Хипопаратиреоидизъм
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Особености на хода на хипопаратиреоидизъм при деца
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Хипопаратиреоидизмът е заболяване, резултат от недостатъчна секреция на паращитовидните жлези на паращитовидния хормон или нарушена чувствителност към него на целевите органи, което се проявява с нарушен метаболизъм на фосфор и калций.
Болестта се наблюдава при 0,3-0,4% от населението, засяга хора от всяка възраст и пол.
Тетаничен синдром - основният клиничен признак на хипопаратиреоидизъм
Причини и рискови фактори
В човешкото тяло обменът на калций и фосфор се регулира от комбинираното действие на паращитовидния хормон, витамин D и калцитонин (хормон на щитовидната жлеза). Липсата на паратиреоиден хормон води до повишаване на концентрацията на фосфати в кръвта и едновременно намаляване на калция. Този дисбаланс става причина за по-нататъшно нарушаване на минералния метаболизъм, предимно на магнезиевите, натриевите и калиевите йони. В резултат на това се наблюдава увеличаване на нервно-мускулната възбудимост, проявяващо се с конвулсии. Освен това излишното съдържание на калциеви соли в кръвта допринася за отлагането им по вътрешните стени на кръвоносните съдове и във вътрешните органи.
Причини за хипопаратиреоидизъм:
- ятрогенно увреждане на паращитовидните жлези (по време на хирургични интервенции на органите на шията, предимно на щитовидната жлеза);
- наранявания на шията, придружени от кръвоизлив в паращитовидните жлези;
- възпалителни заболявания на паращитовидните жлези;
- метастази в шийната тъкан и паращитовидните жлези;
- Синдром на Ди Джорджи - генетична патология, характеризираща се с необичайно развитие на паращитовидните жлези (както и вродени сърдечни дефекти и аплазия на тимусната жлеза);
- излагане на йонизиращо лъчение;
- различни хормонални дисбаланси (хронична надбъбречна недостатъчност, първичен хипотиреоидизъм);
- някои автоимунни и системни заболявания (амилоидоза, хемохроматоза).
Хипопаратиреоидизмът е свързан с неправилно функциониране на паращитовидните жлези
Форми на заболяването
Според клиничния ход се различават следните форми на хипопаратиреоидизъм:
- Остър. Характеризира се с чести припадъци, а компенсацията е трудна.
- Хронична. Припадъците са сравнително редки, обикновено провокирани от психологическа травма, менструация, нервна или физическа умора, инфекциозни заболявания, смяна на сезона (обострянията се случват по-често през есента и пролетта). Терапията осигурява постигане на дългосрочна ремисия.
- Латентно (латентно). Той протича без никакви клинични признаци и се диагностицира само според резултатите от лабораторно и инструментално изследване.
В зависимост от причината се разграничава хипопаратиреоидизмът:
- следоперативен - развива се като усложнение след операция на паращитовидните и щитовидната жлеза;
- посттравматичен - поради увреждане на тъканта на паращитовидните жлези от травма, кръвоизлив, действието на йонизиращо лъчение;
- вродени - причинени от хипоплазия или аплазия на паращитовидните жлези;
- автоимунен - резултат от образуването на антитела към тъканите на паращитовидните жлези;
- идиопатичен - причината не може да бъде установена.
Симптоми
Основната клинична проява на хипопаратиреоидизъм е развитието на тетаничен (конвулсивен) синдром. Пристъпът на припадъци често се предшества от симптоми на предшественици:
- студенина на крайниците;
- усещане за изтръпване в краката или ръцете;
- чувство на зловещо над горната устна;
- скованост, мускулна скованост.
Припадъците обикновено включват симетрично разположени мускули на горните и долните крайници. По-рядко мускулите на лицето, багажника и вътрешните органи участват в атака.
Припадъците са основният симптом на хипопратиреоидизма
Характеристики на мускулни спазми при хипопаратиреоидизъм:
- с конвулсии на горните крайници, ръцете се притискат към тялото, свити в китката и лакътните стави;
- конвулсиите на лицевите мускули са придружени от увисване на клепачите, изместване на веждите, характерно притискане на челюстите и спускане на ъглите на устата;
- конвулсивен спазъм на коронарните съдове се проявява с пристъп на ангина пекторис;
- крампи на мускулите на тялото водят до рязкото му удължаване назад;
- крампи на коремните мускули, диафрагмата, междуребрените мускули и мускулите на врата причиняват затруднено дишане, задух;
- спазми на гладката мускулатура на стомашно-чревния тракт клинично се проявяват с чревни колики, дисфагия;
- мускулни крампи в пикочния мехур водят до анурия.
За разлика от гърчовете, причинени от други причини, гърчовете с хипопаратиреоидизъм са силно болезнени. При лека форма на заболяването те продължават няколко минути и се появяват 1-2 пъти на ден. Тежка форма на хипопаратиреоидизъм се проявява с продължителни конвулсивни пристъпи, понякога придружени от загуба на съзнание, няколко пъти на ден.
За хипопаратиреоидизъм са характерни и нарушения на вегетативната нервна система:
- прекомерно изпотяване;
- виене на свят;
- увреждане на слуха (пукане на ухото, звънене в ушите);
- нарушение на здрача на зрението (нощна слепота);
- нарушения на сърдечния ритъм;
- нарушение на температурната чувствителност.
При хипопаратиреоидизъм има нарушение на автономната нервна система
Дългосрочното ниско ниво на калций в кръвта води до промени в по-високата умствена дейност (емоционална лабилност, нарушения на съня, намален интелект).
На фона на хроничен хипопаратиреоидизъм се развиват трофични разстройства:
- сухота и лющене на кожата;
- хиперпигментация;
- повишена чупливост на ноктите;
- екзема;
- гъбичен дерматит;
- оплешивяване;
- катаракта.
Особености на хода на хипопаратиреоидизъм при деца
В детството в повечето случаи се диагностицира автоимунна форма на хипопаратиреоидизъм.
Припадъците се наблюдават на различни интервали. Детето развива болки в корема и след това развива тонични гърчове с отхвърлена назад глава. Дишането е нарушено, което води до цианоза на кожата.
Честите припадъци допринасят за повишено вътречерепно налягане, постоянни главоболия при детето и подуване на дисковете на зрителния нерв.
Никненето на зъби се забавя, докато зъбните коронки имат неправилна форма, емайловият слой е недоразвит.
Хипопаратиреоидизмът при деца често се придружава от следните патологии:
- катаракта;
- автоимунен кератоконюнктивит;
- първична недостатъчност на половите жлези;
- обща или алопеция ареата;
- хроничен лимфоцитен тиреоидит;
- хронична надбъбречна недостатъчност;
- Болест на Адисън-Бирмер.
Ако хипопаратиреоидизмът не се лекува, детето започва необратимо да изостава във физическото и психическото си развитие.
Диагностика
Диагнозата на хипопаратиреоидизъм, с изключение на латентни форми на заболяването, обикновено не е трудна. Извършва се въз основа на характерна клинична картина, данни от анамнезата (лъчетерапия, хирургия и наранявания на шията), признаци на повишена нервно-мускулна проводимост.
За диагностициране на хипопаратериоза се определя нивото на паратиреоидния хормон в кръвта и урината
Лабораторната диагностика на хипопаратиреоидизъм включва определяне на съдържанието на паратиреоиден хормон в кръвта и урината, концентрацията на фосфор и калций в кръвта. Хипопаратиреоидизмът се характеризира с:
- хиперфосфатемия;
- хипокалциемия;
- хипофосфатурия;
- хиперкалциурия;
- намаляване на количеството на паратиреоиден хормон както в кръвта, така и в урината.
Хардуерна диагностика:
- Рентгеново изследване - разкриват се калциране на хрущяла на ребрата и признаци на остеосклероза;
- денситометрия - открива се повишена костна плътност;
- ядрено-магнитен резонанс - има отлагания на калциеви соли в тъканите на мозъка, подкожната тъкан и вътрешните органи.
За да се определи повишената нервно-мускулна проводимост, се извършва тест с хипервентилация.
Лечение
Важна роля в лечението на хипопаратиреоидизма играе диетичната терапия. В диетата трябва да доминират храни с ниско съдържание на фосфор, богати на магнезий, калций. На пациентите се препоръчва да консумират повече зеленчуци, плодове и млечни продукти. Менюто трябва да включва рибено масло, черен дроб, яйчни жълтъци, тоест храни, богати на ергокалциферол (витамин D 2). По време на периоди на обостряне, месните ястия се изключват от диетата.
Диетичната терапия е важна част от лечението на хипопаратиреоидизма
Медикаментозната терапия за хипопаратиреоидизъм се провежда с калциеви препарати (глюконат или калциев карбонат), които се приемат с разредена солна киселина, стомашен сок или амониев хлорид - това подобрява абсорбцията на калций от червата.
Монотерапията за хипопаратиреоидизъм в повечето случаи не позволява нормализиране на серумния калций. Поради това се предписват допълнително препарати с витамин D (колекалциферол, алфакалцидол, ергокалциферол). Посочено е също така слънчеви бани или леко излагане на UV лъчи.
За предотвратяване на гърчове се предписват антиконвулсанти, например фенобарбитал (луминален).
С развитието на хипокалциемична криза е необходимо спешно интравенозно приложение на калциев глюконат.
Възможни усложнения и последици
Едно от най-честите усложнения на хипопаратиреоидизма е хипокалциемичната криза. Развива се поради бързото спадане на серумната концентрация на калций. Пациент под въздействието на външно дразнене (звуково, механично, хипервентилация) или спонтанно развива конвулсивен припадък, който без медицинска помощ може да продължи дълго време - до няколко часа. Конвулсиите могат да се разпространят по гласните струни, гладката мускулатура на бронхите, което води до образуване на ларингоспазъм, бронхоспазъм, поява и растеж на остра дихателна недостатъчност.
На фона на дълъг курс на хипопаратиреоидизъм, пациентите развиват калцификация на вътрешните органи, включително мозъка, катаракта.
Прогноза
Прогнозата е благоприятна за живота, подлежи на систематично лечение и диспансерно наблюдение. Прегледът на ендокринолог се извършва поне 1 път на 3 месеца - това позволява навременна оценка на компенсацията на патологията и, ако е необходимо, коригиране на терапевтичния режим. Пациентът трябва да се подлага на офталмологичен преглед 2 пъти годишно, тъй като рискът от образуване на катаракта е висок.
Предотвратяване
За да се предотврати развитието на хипопаратиреоидизъм по време на хирургично лечение на заболявания на щитовидната жлеза, трябва да се даде предпочитание на щадящите хирургични техники. В случай на повтаряща се токсична гуша е желателно да се проведе лечение с радиоактивен йод, а не втора операция, тъй като рискът от увреждане на паращитовидните жлези в този случай е много висок.
След хирургическа интервенция върху щитовидната жлеза и други органи на шията трябва да се извърши активна профилактика на следоперативни усложнения (инфилтрати, сраствания), които могат да причинят влошаване на кръвоснабдяването на паращитовидните жлези.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
