Феохромоцитом

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Феохромоцитомът е хормонално активен тумор на надбъбречната жлеза. Той се намира в медулата или хромафиновата тъкан на жлезата и се счита за една от най-слабо проучените ендокринологични патологии.

Много аспекти на етиологията и развитието на надбъбречния феохромоцитом са все още неизвестни за съвременната медицина. Фамилната форма на феохромоцитома е характерна за хора с наследствени заболявания: болест на Recklinghausen (известна още като неврофиброматоза), синдром на Sipple или Hippel-Lindau.

Феохромоцитомът се среща средно при 1 на 10 хиляди души. Сред хората, страдащи от хипертония, честотата на заболяването е 1%, т.е. вече 1 човек на 100 пациенти с високо кръвно налягане.

Трудността при диагностицирането на феохромоцитома на надбъбречните жлези се крие в често асимптоматичния ход на заболяването или в широк спектър от клинични симптоми на феохромоцитома. Така че, според американските лекари, правилната диагноза при пациенти с феохромоцитом се установява само в 37-40% от случаите.

Обикновено надбъбречният феохромоцитом се намира в една от жлезите. Тумор, засягащ двата сдвоени органа или локализация на феохромоцитом извън надбъбречните жлези, се диагностицира само при 10-15% от заболяванията.

И в други 10% от случаите на патология се откриват злокачествени симптоми на феохромоцитома - метастази на тумори в лимфните възли, костите, мускулите, черния дроб, по-рядко в белите дробове и мозъка.

Симптоми на надбъбречната феохромоцитома

Един от основните симптоми на феохромоцитома е хипертонията. Високото кръвно налягане при пациент може да бъде епизодично или постоянно. В първия случай пристъпите на хипертония провокират емоционален стрес, повишена физическа активност или преяждане.

Симптомите на феохромоцитома по време на пристъп на хипертония включват:

пулсиращо главоболие,
гадене
повръщане
бледност на кожата,
изпотяване
дискомфорт в гърдите и корема,
крампи на мускулите на краката.

След атака пациентът има пълно изчезване на всички симптоми на феохромоцитом, рязък спад на кръвното налягане до кардинално противоположно състояние - хипотония.

Диференциалната диагноза на феохромоцитома трябва да се извършва при хора с оплаквания от:

пристъпи на тревожност,
синдром на хипервентилация,
горещи вълни по време на менопаузата,
повишена нужда от кофеин,
конвулсии
краткосрочна загуба на съзнание.

Сред симптомите на усложнен феохромоцитом има признаци на невропсихични, сърдечно-съдови, ендокринни метаболитни, хематологични и стомашно-чревни нарушения:

психоза,
неврастения,
сърдечна недостатъчност,
съдови лезии на бъбреците и очното дъно,
хипергликемия (висока кръвна захар),
хипогонадизъм (дефицит на хормони-андрогени в организма),
повишени еритроцити или ESR на кръвта,
лигавене и др.

Диагностика на надбъбречния феохромоцитом

Клиничният симптом на феохромоцитома е наличието на катехоламини в тъканите на отделителната система, надбъбречните жлези и бронхите. Тези специфични вещества произвеждат туморни тъкани, произвеждащи катехоламин. Гранулите на катехоламините в диагностиката на феохромоцитома могат да бъдат открити с помощта на метода на среброто според Gamperl-Masson и според Grimelius.

Лабораторната диагноза на феохромоцитома също се основава на оценката на секрецията на катехоламини в дневната порция урина. Освен това в урината на пациента често се откриват адреналин и ванилия-манделова киселина.

Вторият етап в диагностиката на надбъбречния феохромоцитом е изследване на характеристиките на колебанията на артериалното налягане на пациента. Пациентите с този тип хормонозависим тумор обикновено показват повишаване на общото съдово съпротивление и намаляване на обема на кръвта.

Задължителен етап при диагностицирането на феохромоцитома е контролът върху сърдечната дейност. Характерният симптом на феохромоцитома е развитието на кардиомиопатия и персистиращи нарушения на сърдечния ритъм.

След клинични и лабораторни изследвания се извършва локална диагностика на феохромоцитома - сцинтиграфия с радиоактивно вещество метайодбензилгуанидин. ЯМР и КТ също са ефективни методи за диагностика на феохромоцитома с 90-100% чувствителност към тумор.

Използването на ултразвук при диагностицирането на феохромоцитом е оправдано само при наличие на тумор над 2 cm. Ангиографията при диагностицирането на феохромоцитом се използва рядко поради трудоемкостта на метода и високия риск от усложнения.

Лечение на надбъбречен феохромоцитом

Най-радикалното лечение на феохромоцитома е хирургично отстраняване на тумора. То обаче може да се извърши само след стабилизиране на кръвното налягане.

За тази цел, на предоперативния етап на лечение на феохромоцитома, на пациента се предписват а-блокери: феноксибензамин, фентоламин, тропафен и др. Критерият за ефективност на лечението на феохромоцитома е появата на ортостатични колебания в кръвното налягане, причинени от промяна в положението на тялото.

Изборът на метод за хирургично лечение на феохромоцитом зависи от характеристиките на тумора. Добрата манипулация по време на операцията се осигурява от трансперитонеален, трансторакален, екстраперитонеален или комбиниран подход за операция.

При единични тумори ефективността на хирургичното лечение на феохромоцитома е висока. Рецидив на заболяването се наблюдава само в 12-15% от случаите.

В някои случаи, след отстраняване на тумора, пациентът няма намаляване на налягането. Такова следоперативно усложнение е свързано с увреждане на бъбречната артерия или непълно отстраняване на тумора.

При множествени тумори няма единен стандарт за хирургично лечение на феохромоцитом. Пълното отстраняване на всички тумори се счита за препоръчително, но поради високия риск от операция тази тактика за лечение на феохромоцитома трябва да бъде изоставена и туморите трябва да бъдат резецирани на няколко етапа или да бъде отстранена само част от тумора.

Консервативното лечение на надбъбречния феохромоцитом е по-малко ефективно. Той е насочен към намаляване на нивото на катехоламини в организма с лекарства на основата на А-метилтирозин. Консервативното лечение на феохромоцитома може да намали количеството на катехоламини с 80% и да предотврати развитието на хипертонична криза. Систематичният прием на A-метилтирозином обаче може да доведе до психични разстройства и функционални разстройства на стомашно-чревния тракт.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!