Атрезия на хранопровода
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
Атрезия на хранопровода е вродена малформация, при която част от хранопровода липсва при новороденото, което причинява езофагеална обструкция. Тази патология изисква ранна хирургическа интервенция, в противен случай води до смърт на детето.
Видове атрезия на хранопровода
Атрезия на хранопровода се среща с честота от 1 до 4 случая на 1000 новородени (със същата честота при деца от двата пола). Често се комбинира с други аномалии в развитието, като:
- малформации на крайниците, включително радиална дисплазия;
- хоанална атрезия;
- атрезия на ануса;
- трахеоезофагеална фистула;
- малформация на гръбначния стълб (синдром на VACTERL или VATER);
- бъбречни аномалии;
- сърдечни дефекти;
- агенезия на жлъчния мехур;
- пилорна стеноза.
В около 5% от случаите атрезията на хранопровода е свързана с определени хромозомни аномалии (например синдром на Даун, синдром на Едуардс или Патау). Една трета от новородените с атрезия на хранопровода се раждат преждевременно или имат признаци на забавяне на вътрематочния растеж. Бременността от плод с аномалия в развитието на хранопровода често е придружена от заплаха от ранен спонтанен аборт или многоводие през II и III триместър.
Причини и рискови фактори
Образуването на атрезия на хранопровода се случва на 4-12 гестационна седмица. В ранната ембриогенеза трахеята и хранопровода комуникират помежду си, тъй като се развиват от черепната част на първичното черво. Нарушаването на процесите на реканализация, връзката на хранопровода от дихателната тръба, скоростта на растеж на трахеята и хранопровода водят до появата на атрезия на хранопровода.
В хода на пренаталната диагностика може да се подозира атрезия на хранопровода с многоводие, стомах, който е твърде малък или липсва.
Атрезия на хранопровода възниква поради отрицателни фактори, които засягат тялото на бременна жена:
- хронична интоксикация;
- алкохолизъм, наркомания;
- инфекциозни заболявания (грип, рубеола, цитомегаловирус);
- прием на лекарства с тератогенен ефект;
- йонизиращо лъчение.
Форми на заболяването
Атрезията на хранопровода е в две форми:
- Фистулозен. Характеризира се с наличието на комуникация между трахеята и хранопровода (трахеоезофагеална фистула).
- Изолирани. При нея трахеята и хранопровода не комуникират помежду си.
Фистулозните форми на атрезия на хранопровода са много по-чести, които от своя страна са няколко вида:
- фистулна атрезия на трахеята и двата края на хранопровода;
- фистулна атрезия на трахеята и проксималния сегмент на хранопровода;
- фистулна атрезия на трахеята и дисталния сегмент на хранопровода.
Понякога детето има трахеоезофагеална фистула, но без атрезия на хранопровода.
Най-тежката форма на атрезия на хранопровода е аплазия, тоест пълното й отсъствие.
Най-типичното място за локализация на атрезия на хранопровода е зоната на бихекуркация на трахеята. Частта от хранопровода, която не е свързана с трахеята от фистулозния тракт, завършва сляпо. Изолирана форма на заболяването се характеризира с наличието на два сляпо завършващи участъка на хранопровода, които или отиват един зад друг, или са в контакт помежду си.
Симптоми
Клиничната картина на атрезия на хранопровода се проявява при новородени още в първите часове от живота. Първият симптом е фалшива хиперсаливация, която се характеризира с отделяне на голямо количество пенеста слюнка от устата и носа на детето. Част от слюнката и слузта преминават от хранопровода в трахеята. Това води до нарушена дихателна функция и поява на задух, тахипнея, пароксизмална кашлица, хрипове, цианоза и асфиксия.
Изсмукването на слуз от носната кухина, устата и фаринкса, както и аспирация на трахеята, премахват горните симптоми, но след известно време те се появяват отново.
С атрезия на хранопровода, слюнка, слуз, храната навлиза в дихателните пътища
При хранене на новородено атрезия на хранопровода се проявява със следните симптоми:
- незабавна регургитация;
- повръщане на непроменено мляко;
- тежка пароксизмална кашлица;
- задушаване;
- акроцианоза;
- подуване на корема.
Диагностика
Диагностиката на атрезия на хранопровода трябва да се извърши възможно най-скоро, преди развитието на аспирационна пневмония или водно-електролитни нарушения.
Ако има съмнение за запушване, хранопроводът незабавно се сондира през носната кухина с мек каучуков катетър. При атрезия е невъзможно преминаването на сондата в стомашната кухина: ако продължите въвеждането, въпреки забележимо препятствие, сондата се увива и нейният край излиза навън.
За да се потвърди диагнозата, се извършва тест за слон. Състои се от въвеждане на въздух в хранопровода през катетър с помощта на спринцовка. При атрезия въздух с характерен шум излиза от назофаринкса.
За установяване на вида на атрезия на хранопровода се извършват бронхоскопия и езофагоскопия. Рентгенографията с контрастираща бариева суспензия при тази патология често е придружена от развитие на дихателни усложнения, които могат да причинят смърт на бебе, поради което такова проучване се извършва изключително рядко и само при строги показания.
Рентгенова снимка на атрезия на хранопровода при дете
Атрезията на хранопровода изисква диференциална диагноза със следните патологии:
- цепнатина на ларинкса;
- изолирана трахеоезофагеална фистула;
- вродена пилорна стеноза;
- спазъм на хранопровода;
- стеноза на хранопровода.
Лечение
Атрезията на хранопровода е индикация за спешна операция: операцията трябва да се извърши през първите 36 часа от живота на новороденото. Предоперативната подготовка започва в родилния дом. Включва:
- придаване на поза на бебето, при която се елиминира проникването на киселинно стомашно съдържание в дихателните пътища през дисталната трахеоезофагеална фистула;
- изключване на перорално хранене;
- многократно и често аспирация на слуз от дихателните пътища;
- постоянно вдишване на овлажнен кислород;
- антибактериална терапия;
- корекция на водни и електролитни смущения.
Възможни усложнения и последици
Повтарящото се повръщане води до изчерпване и развитие на тежки водно-електролитни нарушения.
Поглъщането на храна и слуз в дихателните пътища причинява аспирационна пневмония, проявяваща се с повишена температура и нарастващи симптоми на остра дихателна недостатъчност, срещу която може да настъпи фатален изход.
В дългосрочен период след хирургично лечение на атрезия на хранопровода, 40% от децата развиват цикатрициална стеноза на хранопровода, което изисква бужиране на анастомозата.
Прогноза
Прогнозата за атрезия на хранопровода зависи от много фактори. При изолирана форма на заболяването и хирургическа интервенция 90–100% от децата оцеляват, докато се появят усложнения. При недоносени или съпътстващи малформации, степента на преживяемост на децата с атрезия на хранопровода не надвишава 30-50%.
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
