Системна склеродермия

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Склеродермията е заболяване, което засяга съединителната тъкан на тялото, при което се получава удебеляване (втвърдяване) на кожата и кръвоносните съдове. Като правило патологичният процес засяга цялото тяло като цяло и тогава те говорят за системна склеродермия. Редките случаи, когато промените засягат малка част от тъканите, се наричат фокална склеродермия.

Болестта засяга хора от всички възрастови групи, включително деца. Жените страдат от системна склеродермия три пъти по-често от мъжете. Това е доста рядко заболяване, срещащо се при 3 на всеки 100 000 души.

Причините за системна склеродермия

Произходът и причините за системна склеродермия са неизвестни. Понастоящем много лекари са склонни да считат болестта за проява на вирусна патология, която предизвиква автоимунна реакция, тъй като в тъканите на хора със системна склеродермия се откриват голям брой вирусоподобни частици и в кръвта се открива повишено количество антитела към тях. Наследствената предразположеност има значение, хората от едно и също семейство са по-често болни. От допринасящите фактори се отбелязват следното:

Нарушения на нервната и ендокринната система;
Нараняване;
Отложен стрес;
Ваксинация;
Хипотермия;
Инфекция;
Прием на определени лекарства (цитостатици);
Продължителен контакт с определени химикали (силициев прах, винилхлорид, въглищен прах, някои органични разтворители).

Системни симптоми на склеродермия

Системната склеродермия се отнася до полисиндромни заболявания, тъй като в резултат на увреждане на кръвоносните съдове са засегнати всички органи и тъкани на тялото без изключение. Най-характерните прояви на кожата: първо се образува плътен оток на кожата, който става все по-плътен (склерозиран), след това на това място кожата атрофира. Подобни явления се срещат в цялото тяло, но са най-забележими по лицето и крайниците. Косата пада върху засегнатите области, кожата се обезцветява, нокътните пластини се деформират по крайниците, появяват се болезнени абсцеси по върховете на пръстите, превръщащи се в язви и след това белези. Лицето придобива неподвижен, подобен на маска вид, трудно е да се отвори устата. Кожата е суха, плътна, "мумифицирана".

Пораженията на опорно-двигателния апарат се изразяват в миозит (мускулно възпаление), причинено от заместване на нормалната мускулна и сухожилна тъкан с фиброзна тъкан, което води до контрактури. Ставите също са ограничени в движение, появява се синдром на сутрешна скованост, ставната тъкан се деформира, възниква болка и се отлагат калциеви соли. Един от характерните признаци на системната склеродермия е остеолизата на крайните фаланги на пръстите, в резултат на което пръстите стават по-къси.

Синдромът на Рейно е характерен за симптомите на системна склеродермия: спастична атака, в резултат на която пръстите на ръцете или краката стават студени, изтръпнали, имат изтръпване, докато стават бели или дори синкави. Това се случва под въздействието на стрес или излагане на температура и може да продължи от няколко минути до няколко часа. В края на атаката цианотичната кожа се зачервява, има усещане за топлина и болка.

Поражението на вътрешните органи при системна склеродермия се проявява под формата на тотално поражение на всички системи поради нарушения на кръвообращението. Развиват се сърдечни заболявания (кардиосклероза, миокардит, ендокардит), засягат се бъбреците (хронична нефропатия), стомашно-чревния тракт (характерна е стеноза на хранопровода) и др. Нервната система и психическото състояние на човек също страдат.

Естеството на хода и прогнозата на системната склеродермия

Системната склеродермия може да се прояви като остро, подостро и хронично заболяване.

Острият ход е най-злокачественият, характеризиращ се с бързо развитие на заболявания на вътрешните органи и постоянно нарастване на симптомите. В този случай прогнозата на системната склеродермия е неблагоприятна, тъй като една година след началото на развитието на заболяването възниква критично нарушение на функциите на вътрешните органи.
Подостър курс. Бързо развиваща се лезия на кожата, мускулите и ставите, с бавна фиброза на вътрешните органи. Симптомите нарастват постоянно, но бавно. В този случай на системна склеродермия прогнозата е умерено благоприятна и зависи от степента на генерализация и активност на процеса.
Хроничен ход. В случай на хроничен ход на системна склеродермия, прогнозата е най-благоприятна, тъй като симптомите растат много бавно, в продължение на години и десетилетия, а органите не губят функциите си за дълго време.

В допълнение към хода, клиничната форма на заболяването и общото състояние на пациента са важни за прогнозата на системната склеродермия.

Диагностика на системна склеродермия

Диагностиката на системна склеродермия се извършва въз основа на характерна клинична картина и наличие на диагностични критерии - прояви, характерни за това конкретно заболяване. За диагностициране на системна склеродермия са необходими големи и няколко малки диагностични признака. Според системата, разработена от Американската ревматологична асоциация, диагностичните критерии за системна склеродермия са както следва:

Голяма (основна): склеродермия кожна лезия на багажника с характерните признаци, описани по-горе (симптоми на системна склеродермия).
Малки (допълнителни): характерни лезии на пръстите (склеродактилия), симетрична базална пневмосклероза (фиброзни лезии на белите дробове), белези по пръстите на пръстите, синдром на Рейно.

Също така, за диагностика на системна склеродермия се извършват лабораторни изследвания на кръв, урина, имунодиагностика, рентгеново изследване на кости и стави, ултразвук на вътрешните органи, кардиология, т.е. пълен набор от изследвания на тези органи, от които има най-поразителните прояви.

Лечение на системна склеродермия

Лечението на системна склеродермия е предимно симптоматично, насочено към облекчаване на състоянието на пациента и намаляване на активността на заболяването. При остър и подостър ход се използват високи дози хормонални противовъзпалителни лекарства за лечение на системна склеродермия. Във всички останали случаи се използват общоукрепващи средства, витаминна терапия и имунокорекция. За отслабване на фиброзата се използват лекарства, които омекотяват съединителната тъкан (лидази). Те също използват лекарства, които подобряват работата на микроваскулатурата.

Физиотерапията и физиотерапевтичните упражнения са от голямо значение. Физиотерапевтичните процедури се използват като подсилващ и стимулиращ метаболизма в увредените тъкани, което предотвратява тяхната атрофия. Със същата цел се използват и специално разработени упражнения за ЛФК. Лечението на системната склеродермия трябва да бъде непрекъснато, като цяло укрепването и развитието на опорно-двигателния апарат трябва да се превърне в начин на живот на пациента, което забавя или дори спира развитието на болестта.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!