Апластична анемия: симптоми, диагноза, лечение, прогноза, причини

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Апластична анемия

Съдържанието на статията:

1. Причини и рискови фактори
2. Форми на заболяването
3. Симптоми
4. Диагностика
5. Лечение
6. Възможни усложнения и последици
7. Прогноза

Апластичната анемия е хематологично заболяване, характеризиращо се с панцитопения (намаляване на количеството на всички кръвни клетки), рязко потискане на хематопоетичните микроби и мастна дегенерация на червения костен мозък.

Първото подробно описание на патологията принадлежи на P. Ehrlich (1888), който напълно формулира морфологичните и клиничните особености на апластичната анемия при 21-годишен пациент.

Апластичната анемия се характеризира с намаляване на количеството на всички ензимни елементи в кръвта

Заболяването е изключително рядко (средната честота е 1: 300 000–1: 500 000). Може да дебютира с еднаква вероятност на всяка възраст, но има два пика в честотата: на 10-25 години и след 60 години. Жените са по-склонни да страдат от апластична анемия.

Синоними: хеморагична алеукия, панмиелофтис, алиментарно-токсична алеукия.

Причини и рискови фактори

При около половината от пациентите причината не може да бъде установена. В този случай се говори за идиопатична (криптогенна) апластична анемия.

В момента са известни следните фактори, които провокират развитието на болестта:

• терапия с някои лекарства (производни на пирамидон и пиразолон, левомицетин, сулфонамиди, цитостатици, имуносупресори, златни препарати, антитиреоидни лекарства, аналгин, индометацин, антиконвулсанти);
• излагане на йонизиращо лъчение;
• дългосрочен индустриален контакт с ароматни въглеводороди (например бензен), бои и лакове, пестициди, хлорорганични съединения;
• натрупване на соли на тежки метали (живак, сребро, мед, цинк, бисмут, олово) в тъканите;
• имунни заболявания (симптомен комплекс „присадка срещу гостоприемник“, еозинофилен фасциит, тимома и тимичен карцином);
• предишни инфекциозни и възпалителни заболявания (грип, хепатит, цитомегаловирусна инфекция, СПИН, сепсис, туберкулоза, бруцелоза, лайшманиоза и др.).

Основните причини за апластична анемия

Възможното наличие на предразполагащ генетичен дефект, водещ до развитие на апластична анемия, се посочва от факта на повишена поява на HLA-DR2 антиген при пациенти, докато честотата на откриване на DR антиген при родителите на пациентите е по-висока от очакваната. При деца с тежка апластична анемия е установено много значително увеличение на честотата на HLA-DPw3 антиген.

Под въздействието на тези фактори в тялото се задейства каскада от патологични реакции:

• увреждане на хемопоетичните стволови клетки, източник на образуване на всички видове кръвни клетки;
• увреждане на микросредата на хематопоетичните стволови клетки, което води до влошаване на нарушаването на нейните функции;
• потискане на имунитета;
• метаболитни нарушения и стартиране на програмирана смърт на кръвни стволови клетки;
• скъсяване живота на еритроцитите.

Форми на заболяването

Има наследствени и придобити форми на заболяването.

Наследствени форми:

• наследствена хипопластична анемия с поражение на три хемопоетични микроба - с наличие на вродени малформации (анемия на Fanconi) и без тях (анемия на Estren-Damesek);
• наследствена частична анемия със селективна лезия на еритропоезата (Йозеф - Блекфен - диамантена анемия);
• вродена дискератоза.

Придобити формуляри:

• придобита анемия с поражение и на трите хемопоетични кълнове - остри, подостри, хронични;
• придобитата частична анемия със селективни лезии на еритропоезата е идиопатична (форма на Ерлих) и с известна етиология.

Според тежестта на процеса, апластичната анемия е:

• лек (гранулоцити - 2,0 х 10 ⁹ / л, тромбоцити - по-малко от 50 х 10 ⁹ / л, умерено намаляване на клетъчността на костния мозък);
• тежки (гранулоцити - по-малко от 0,5 х 10 ⁹ / л, тромбоцити - по-малко от 20 х 10 ⁹ / л, ретикулоцити - по-малко от 1%, частична аплазия на червения костен мозък);
• много тежка (гранулоцити - по-малко от 0,2 х 10 ⁹ / л, тромбоцити - по-малко от 20 х 10 ⁹ / л, пълна мастна дегенерация на червения костен мозък).

Според ролята на имунните фактори се разграничават следните форми:

• имунни;
• неимунни.

Също така, апластичната анемия се развива със и без хемолитичен синдром.

Симптоми

Всички симптоми на апластична анемия се комбинират в 3 основни групи синдроми: анемичен синдром, хеморагичен синдром, синдром на инфекциозни усложнения.

Анемичният синдром се характеризира с:

• тежка обща слабост;
• бърза умора;
• непоносимост към обичайната физическа активност;
• задух и тахикардия с умерено натоварване, в тежки случаи - в покой, с промяна в положението на тялото;
• главоболие, замаяност, епизоди на припадък;
• шум, звънене в ушите;
• усещане за „застояла глава“;
• мигащи „мухи“, петна, цветни ивици пред очите;
• пронизваща болка в сърцето;
• намалена концентрация;
• нарушение на режима "сън - бодърстване" (сънливост през деня, безсъние през нощта).

Обективно при изследване на пациенти се установява бледност на кожата и видимите лигавици, приглушени сърдечни тонове, повишена сърдечна честота и понижено кръвно налягане.

Хеморагичният синдром се проявява:

• хематоми (натъртвания) с различни размери и точковидни кръвоизливи, които се появяват върху кожата и лигавиците след леко излагане или спонтанно, без причина;
• кървящи венци;
• кървене от носа;
• при жени - маточни интерменструални кръвоизливи, продължителна обилна менструация;
• розово оцветяване на урината;
• определяне на следи от кръв в изпражненията;
• възможно масивно стомашно-чревно кървене;
• кръвоизливи в склерата и очното дъно;
• кръвоизливи в мозъка и неговите мембрани;
• белодробно кървене.

Един от симптомите на апластична анемия са синини по тялото, които се появяват спонтанно

Обективно потвърждение на хеморагичния синдром - точковидни кръвоизливи и натъртвания по кожата и лигавиците, множество хематоми на различни етапи (от лилаво-виолетово до жълто).

Инфекциозните усложнения са представени от развитие на пневмония, пиелонефрит, фурункулоза, абсцеси или инфилтрати след инжектиране, в тежки случаи - сепсис.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва:

• общ кръвен тест (нормохромна анемия се открива с LC - 0,9, намаляване на броя на ретикулоцитите, гранулоцитите, относително малко увеличение на броя на лимфоцитите, значително намаляване на броя на тромбоцитите, увеличение на ESR до 30–90 mm / h);
• изследване на червен костен мозък (миелокариоцити - по-малко от 50 х 10 ⁹ / л при скорост от 50 до 250 х 10 ⁹ / л, мегакариоцити - 0 при скорост от 50 до 150 в 1 мкл, левко-еритробластично съотношение - 5: 1-6 1 при скорост 3: 1 или 4: 1);
• трепанобиопсия на илиачния гребен (установява се мастна дегенерация на червения костен мозък);
• анализ на кръвното серумно желязо (увеличение до 60 μmol / l при скорост до 28);
• сканиране на костен мозък с Tx99 (разкрива се значително намаляване на активността на костния мозък в гръбначния стълб, плоските кости, главите на тръбните кости).

Диагнозата "апластична анемия" се основава на данните от обективно изследване и лабораторни изследвания:

• с тройна цитопения - анемия (хемоглобин под 110 g / l), гранулоцитопения (гранулоцити под 2,0 х 10 ⁹ / л), тромбоцитопения (тромбоцити под 100,0 х 10 ⁹ / л);
• с намаляване на клетъчността на костния мозък заедно с липсата на мегакариоцити според резултатите от изследването на пунктат на костния мозък;
• с аплазия на костния мозък в биопсията на илиума, преобладаването на жълтия костен мозък.

Лечение

Основният метод на лечение е програмирана имуносупресивна терапия с анти-лимфоцитен (антитимоцитен) глобулин, циклоспорин А.

Подкрепяща допълнителна терапия:

• преливане на еритроцитна маса;
• преливане на прясно замразена плазма;
• въвеждането на концентрат от донорски тромбоцити;
• десенсибилизиращи лекарства;
• антибиотична терапия в случай на инфекциозни усложнения.

Преливането на червени кръвни клетки се предписва като поддържаща терапия при апластична анемия

При неефективност се извършват лимфоцитафереза, спленектомия и трансплантация на костен мозък.

Възможни усложнения и последици

Апластичната анемия може да се усложни от:

• тежко животозастрашаващо кървене;
• бактериален ендокардит;
• сепсис;
• сърдечна недостатъчност;
• бъбречна недостатъчност;
• реакция на отхвърляне при трансплантация на костен мозък.

Прогноза

На фона на имуносупресивната терапия прогнозата се подобри значително: ремисия се постига при приблизително 50% от пациентите. Независимо от това, процентът на преживяемост на пациентите с тежка апластична анемия остава нисък: само 70-80% от пациентите оцеляват след 5-годишната линия. Прогнозата при децата е по-благоприятна.

Олеся Смольнякова Терапия, клинична фармакология и фармакотерапия За автора

Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012 - Аспирант на Катедра по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност „Мениджмънт в образованието“, FSBEI HPE „KSU“.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!