Идиотизъм амавротичен
Идиотия амавротична (idiotia amaurotica; гръцки idioteia - невежество; amaurotica, гръцки a- - частица на отричането + mauros - тъмно; синоними: амавротичен семеен идиотизъм, церебромакуларна дегенерация) - име, което съчетава наследствени заболявания от групата на натрупващите се заболявания, причинени от нарушение на натрупването, характеризиращи се с прогресивно намаляване на зрението и интелигентността и се предават по автозомно-рецесивен начин.
Видове амауротичен идиотизъм:
- вродени (вродени; синоним: Норман-Ууд форма на амавротичен идиотизъм): проявява се скоро след раждането под формата на мускулна хипотония, прогресираща хидроцефалия, гърчове, спиране на невропсихичното развитие;
- късно детство (infantilis tarda; синоними: Янски - Билшовски форма на амавротичен идиотизъм, Билшовски - болест на Янски): проявява се на възраст 3-4 години под формата на бавно нарастваща органична деменция, атаксия, конвулсивни гърчове, атрофия на зрителните нерви;
- ранно детство (infantilis praecox; синоним: болест на Thea - Sachs): проявява се през първата година от живота под формата на умствена изостаналост, прогресивно намаляване на зрението до пълна слепота, хиперакузия, увеличаване на централната парализа;
- късно (тарда; синоним: болест на Kufsa): възниква в зряла възраст и се проявява под формата на личностни промени като органичен психосиндром, пигментозен ретинит, малки мозъчни разстройства и прогресивна глухота;
- младежки (ювенилис; синоними: Spielmeier - Vogt - Batten форма на амавротичен идиотизъм, Spielmeyer - Vogt болест): проявява се на възраст 6-10 години под формата на намаляване на интелигентността, пигментен ретинит, нарушение на паметта, летаргия, тежки вегетативно-ендокринни нарушения, непостоянни …
Открихте грешка в текста? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
