Акромегалия
Обща характеристика на заболяването
Акромегалията или гигантизмът в ежедневието е сериозно невроендокринно заболяване. Причинява се от повишена секреция на хормона на растежен хормон, така наречения хормон на растежа.
Гигантизмът обикновено се нарича акромегалия при педиатрични и юношески пациенти. Повишеното производство на растежен хормон в тях води до прекомерен линеен растеж. При възрастни пациенти акромегалията се характеризира със свръхрастеж на меките тъкани и надкостницата, както и с прекомерно наддаване на тегло.
В 99% от случаите акромегалията се развива в резултат на аденом на хипофизата. При акромегалия има патологично увеличение във всички вътрешни органи на човек: сърце, бели дробове, далак, черен дроб, черва и панкреас. Тяхната хипертрофия е изпълнена с втвърдяване на тъканите и развитие на полиорганна недостатъчност. В допълнение, пациент със симптоми на акромегалия има повишена вероятност от доброкачествени и злокачествени тумори.
Акромегалията се среща средно при 50 на 1 милион души. Полът на пациента няма значение. Най-често аденомът на хипофизната жлеза и акромегалия в резултат се диагностицират при хора на възраст 40-60 години.
Причини за акромегалия
Преобладаващият брой случаи на диагностицирана акромегалия се появява в резултат на чист соматотропен аденом (известен още като соматотропином). Акромегалията също може да се комбинира. Причината за този тип аденом е прекомерната секреция на растежен хормон и пролактин или хормон на растежа и други видове аденохипофизни хормони.
Така че сред причините за акромегалия са патологиите на хормоналната секреция:
- TSH (хормон, стимулиращ щитовидната жлеза),
- LH (лутеинизиращ хормон или лутеотропин),
- FSH (фоликулостимулиращ хормон),
- a-субединици и др.
В повечето случаи акромегалията се причинява от мутации в соматотрофи. Това е името на специален вид секреторна гранула на хипофизата.
Акромегалията може да се развие и като последица от синдрома на MEN-1 (множествена ендокринна неоплазия). Това заболяване с наследствена етиология се характеризира с образуването на множество тумори в хипофизната жлеза, щитовидната и тимусната жлези, надбъбречните жлези, нервната система и стомашно-чревния тракт.
Симптоми на акромегалия
Симптомите на акромегалия имат бавен темп на нарастване. Средно в зряла възраст заболяването се диагностицира само 10 години след появата на първите симптоми на акромегалия.
Основните симптоми на акромегалия включват промени във външния вид. Благодарение на тях - грубостта на чертите на лицето, увеличаването на скулите, надбъбречните дъги и долната челюст - човек може да подозира, че има заболяване.
Меките тъкани на пациент със симптоми на акромегалия са хипертрофирани: езикът, ушите, носът, устните, ръцете и краката са леко увеличени. В хода на по-нататъшното прогресиране на болестта ухапването се променя поради нарастването на междузъбните пространства.
При педиатрични и юношески пациенти основният симптом на акромегалията е прекомерен линеен темп на растеж, който изпреварва всички възрастови норми.
Допълнителните симптоми на акромегалия включват:
- артралгия (прекомерно образуване на хрущялна тъкан),
- повишено изпотяване и прекомерна активност на мастните жлези,
- удебеляване на горния слой на кожата,
- спланхномегалия (увеличена далака)
- дегенерация на мускулни влакна, което води до намаляване на производителността и физическо бездействие.
Хроничното свръхпроизводство на растежен хормон при акромегалия може да доведе до полиорганна недостатъчност. Симптомите на късния стадий на акромегалия са хипертрофия на миокарда, сърдечна недостатъчност и повишено вътречерепно налягане.
При 90% от пациентите със симптоми на акромегалия се диагностицира синдром на апнея - заплахата от спиране на дишането по време на сън, причинена от пролиферацията на тъканите на дихателните пътища.
Акромегалията също е причина за еректилна дисфункция при мъжете и менструални нарушения при жени в детеродна възраст.
Диагностика на акромегалия
Акромегалията се диагностицира въз основа на данни от кръвни тестове за нивото на IRF-1 (соматомедин С). При нормални условия се препоръчва провокативен тест за натоварване с глюкоза. За това на пациент със съмнение за акромегалия се взема проба кръв на всеки 30 минути 4 пъти на ден.
За да се визуализира причината за акромегалия - аденом на хипофизата, се извършва ЯМР на мозъка. При диагностицирането на заболяването е важно също така да се изключат възможни усложнения на акромегалия: захарен диабет, чревна полипоза, сърдечна недостатъчност, гуша и др.
Лечение на акромегалия
Основната цел на лечението на акромегалия е да нормализира производството на растежен хормон. За това пациентът се подлага на хирургично отстраняване на аденома на хипофизата. Хирургичното лечение на акромегалия, провокирано от малки тумори, в 85% от случаите води до нормална секреция на хормони и до стабилна ремисия. Хирургичното лечение на акромегалия, причинена от голям тумор на хипофизата, е ефективно само в една трета от случаите.
При консервативното лечение на акромегалия се използват антагонисти на соматотропина - изкуствени аналози на соматостатиновия хормон: Ланреотид и Октреотид. Благодарение на редовната им употреба при 50% от пациентите е възможно да се нормализира нивото на хормоните, както и да се предизвика намаляване на размера на тумора на хипофизата.
Също така е възможно да се намали синтеза на растежен хормон, като се вземат блокери на соматотропни рецептори, например Pegvisomantom. Този метод за лечение на акромегалия все още се нуждае от допълнително проучване.
Радиационното лечение на акромегалия се счита за неефективно като независим метод на терапия и може да се използва само като част от цялостни мерки за борба с болестта.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
