Болест на Уипъл
Болестта на Уипъл или чревната липодистрофия е системно заболяване с инфекциозен характер, характеризиращо се с лезии на тънките черва с типична инфилтрация на чревната лигавица от „пенести макрофаги“, грам-положителни бацилоподобни тела. Също така има натрупване на липиди в него, разширяване на лимфните съдове и развитие на синдром на малабсорбция. Болестта на Уипъл се развива главно при мъжете (30: 1) във възрастовата група 30-50 години. Според различни изследвания годишно в света се регистрират около 30 случая на заболяването.
Етиология на болестта на Уипъл
За първи път болестта на Whipple е описана през 1907 г. от патолога J. Whipple, който при отваряне открива увеличение на мезентериалните лимфни възли с полисерозит. Бактериалната природа на болестта е потвърдена едва през 1992 година. Tropheryna whipelii, грам-положителни актиномицети, са идентифицирани с помощта на полимеразна верижна реакция. Актиномицетите се намират в активния стадий на заболяването в лигавиците на тънките черва. В момента се приема, че основната причина за развитието на заболяването е нарушение на функционирането на имунната система от различен произход. Активният стадий на заболяването се характеризира с локализиране на бактерии в микрофаги, което показва загубата им на способността за лизис на микроорганизми. С развитието на болестта на Whipple има намалено производство на антитела към патогена в организма или пълното му отсъствие. Липсата на клетъчен имунен отговор става по-изразена.
Въпреки факта, че причинителят на болестта е идентифициран, причините за развитието на болестта на Whipple все още не са ясни. Учените не изключват генетично предразположение. Значителното замърсяване с патогена на отпадъчните води и почвата не води до масово замърсяване. Към днешна дата не е регистриран нито един случай на предаване на болест на Whipple от човек на човек. Изследователите смятат, че не всички щамове на патогена могат да развият болестта на Whipple и характерните за нея патологични промени.
Отговорът на организма към въвеждането на причинителя на болестта на Уипъл е патологични промени в органите и техните системи. Така че, с болестта на Whipple, тънкото черво е засегнато първо. Поради разпространението на патогена Tropheryna whipelii, повечето пациенти имат увреждане на опорно-двигателния апарат, централната нервна система, сърдечно-съдовата система и бронхопулмоналната система.
От особено значение за развитието на болестта на Whipple е поражението на тънките черва и локалната лимфна система. Чревната лигавица е инфилтрирана с микрофаги. Има разширяване на лимфните съдове, натрупване на мазнини в междуклетъчното пространство на лигавицата на тънките черва.
Структурните нарушения на червата водят до развитие на малабсорбция, което затруднява транспортирането на хранителни вещества.
Етапи на заболяването. Симптоми на болестта на Уипъл
По време на болестта на Whipple се различават три стадия:
- Първият етап, характеризиращ се с проява на екстраинтестинални симптоми. На този етап от заболяването основните симптоми са полиартрит, треска с неизвестен произход, мускулни болки, кашлица с отделяне на храчки. Първият стадий на заболяването може да продължи от 3 до 8 години;
- Вторият етап на заболяването се характеризира с проява на стомашно-чревни симптоми. Основните симптоми на болестта на Уипъл от втория етап са хронична диария с обилни изпражнения до 10 пъти на ден, коремна болка, болезнени усещания при палпация (могат да се открият увеличени лимфни възли), намален апетит, загуба на тегло, мускулна атрофия и мускулна слабост. Най-сериозните промени в болестта на Whipple са нарушения на метаболизма на мазнините и въглехидратите, полихиповитаминоза, хипокалциемия, развитие на силен синдром на малабсорбция;
- Третият стадий на болестта на Whipple се характеризира с развитие на екстра-стомашно-чревни симптоми, системни прояви. Третият стадий на заболяването се характеризира с дисфункция на надбъбречните жлези (ниско кръвно налягане, гадене, повръщане, анорексия, пигментация на кожата), признаци на увреждане на ЦНС (увреждане на слуха и зрението, увреждане на черепните нерви), увреждане на сърдечно-съдовата система (ендокардит, перикардит, миокардит), кожни промени.
Диагностика на болестта на Уипъл
Разнообразието от клинични промени в засегнатия организъм затруднява диагностицирането на болестта на Уипъл. Основният диагностичен метод е анализ на биопсия (изрязана стена на лигавицата на горната част на червата), наблюдение на морфологични промени в червата по време на ендоскопия. Най-точният метод е PCR диагностиката (полимеразна верижна реакция), която ви позволява да определите причинителя на болестта на Whipple, както в биопсична проба, така и в други биологични среди.
Лечение на болест на Уипъл
Дълго се смяташе, че болестта на Уипъл е фатална. Използването на интензивна антибиотична терапия прави прогнозата по-благоприятна. Различни антибиотици се използват в основата на лечението на болестта на Уипъл. Най-ефективните сред тях са лекарства от тетрациклиновата серия. Дозировката и времето на терапията се определят въз основа на хистологични изследвания във всеки отделен случай.
При тежки форми на заболяването пациентите често се нуждаят от допълнително симптоматично лечение.
За да се премахнат симптомите на малабсорбция, на пациента се предписва специална диета, обогатена с животински протеини с ограничено съдържание на мазнини (до 30 g на ден). За да се премахнат симптомите на диария и дискомфорт в корема, на пациентите се предписват спазмолитици, които забавят чревната перисталтика.
Ефективността на използваната терапия се оценява чрез провеждане на повторно хистологично изследване на биопсията. Основният признак на ефективността на лечението е намаляване на броя на макрофагите в тестовата проба или пълното им отсъствие. Симптомите на болестта на Уипъл могат да продължат малко по-дълго поради мащаба на увреждане на органите.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
