Болест на Адамантиадис - Бехчет
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Прогноза
- Възможни усложнения и последици
- Предотвратяване
Болестта на Adamantiadis-Behcet (болест на Behcet) принадлежи към групата на системния васкулит, проявяващ се с язва на лигавиците на гениталиите, устата, очите, кожата (и по-късно - вътрешните органи и ставите), причинени от съдова патология.
Болестта е широко разпространена, но най-високата честота е в Япония, средиземноморските страни и Близкия изток. Мъжете са по-податливи на него; тя обикновено дебютира на 20-40 години.
Язва на устната лигавица при болест на Адамантиадис-Бехчет
Причини и рискови фактори
С болестта на Бехчет се засягат предимно средни и малки вени и артерии. В стените на кръвоносните съдове се развива възпалителен процес, те се инфилтрират от лимфоцити, неутрофили (характерни са вътресъдови конгломерати на неутрофили), моноцити и плазмени клетки. В резултат на това стените на засегнатите съдове се удебеляват, причинявайки тяхното стесняване или дори заличаване, кръвообращението в тях е нарушено. Нарушаването на трофиката на тъканите води до различни прояви на заболяването.
Понастоящем не са известни причините за патологичния процес. Предполага се влиянието на следните фактори:
- генетични мутации. Предположението се подкрепя отчасти от факта, че болестта е най-разпространена сред мъжете в азиатските и близкоизточните региони;
- токсични фактори и инфекции. Те причиняват увреждане на тъканите на стените на кръвоносните съдове и след това поддържат възпалителния процес в тях;
- автоимунни механизми. В тялото на пациенти, страдащи от болестта на Behcet, се откриват антитела към клетките на устната лигавица, повишава се съдържанието на циркулиращи имунни комплекси (CIC).
Една от възможните причини за болестта на Бехчет са генетичните мутации
Симптоми
Първият признак на болестта на Adamantiadis-Behcet е характерно разязвяване на лигавиците на гениталиите и устната кухина.
Първоначално върху лигавиците се появяват везикули - малки мехурчета, пълни с мътно съдържание. След известно време те се спукват, на тяхно място се появяват яркорозови афти с диаметър от няколко милиметра до няколко сантиметра. Афтите могат да се слеят помежду си, което води до появата на ерозия на голяма площ. Епителизацията на кърмата се случва в рамките на един месец, често с образуването на белези. След няколко месеца обаче те се появяват отново.
Няколко седмици след като страдат от улцерозен стоматит, се наблюдават лезии на очите:
- кератит;
- конюнктивит;
- увеит;
- иридоциклит;
- ирит.
Пациентите се оплакват от повишена фоточувствителност, болка в очите, сълзене, замъглено зрение, блефароспазъм.
Болестта на Бехчет се характеризира с фотофобия и болка в очите
Появяват се кожни симптоми:
- подногтен престъпник;
- фоликулит;
- язви, папули, обрив;
- носеща еритема.
Кожен обрив с болест на Behcet
При около 50-60% от пациентите се засяга опорно-двигателният апарат. Най-честите наранявания са ставите на китката, лакътя или коляното. Характерно е, че възпалителният процес в тях протича без разрушителни промени.
При някои пациенти болестта на Adamantiadis-Behcet протича с неврологични симптоми. То:
- повишено вътречерепно налягане (проявяващо се с главоболие, гадене, до повръщане, подуване на главата на зрителния нерв);
- хемипареза;
- тетраплегия;
- признаци на гръбначни и стволови нарушения;
- менингоенцефалит.
Възпалителният процес вътре в съдовете може да доведе до некроза на стените, а също така увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци. В резултат на това възникват животозастрашаващи състояния:
- тромбоза на аортата, бедрената, подколенната, лакътната артерия;
- белодробна емболия (PE);
- тромбоза на вените на черния дроб;
- тромбофлебит на долните крайници.
Много по-рядко има лезии на белите дробове (инфилтрационна пневмония, плеврит, хемоптиза), сърцето (ендокардит, миокардит, перикардит), органите на стомашно-чревния тракт (колит, ентерит).
Диагностика
Основните клинични и диагностични критерии за болестта на Адамантиадис-Бехчет:
- афтозни лезии на гениталиите;
- често повтарящ се язвен стоматит;
- васкулит;
- увеит;
- менингоенцефалит.
Ако има три признака от този списък, пациентът се насочва за консултация към ревматолог. За потвърждаване на диагнозата се прави патергичен тест. Той се крие във факта, че в случай на болест на Behcet, на мястото на инжектиране на кожата с игла се образува кожна пустула след 24-48 часа и се развива реактивно възпаление.
Общ кръвен тест разкрива повишаване на СУЕ, неутрофилна левкоцитоза, умерена анемия. Промените в коагулограмата показват повишаване на активността на системата за кръвосъсирване. При биохимичния анализ на кръвта се отбелязва повишаване на концентрацията на алфа-2-глобулини, хаптоглобин и фибриноген.
Общ кръвен тест при болестта на Behcet показва повишаване на ESR, умерена анемия, неутрофилна левкоцитоза
Извършва се лабораторно изследване на имунния статус. Резултатите обикновено разкриват повишаване на нивото на имуноглобулини, CEC, както и намаляване на съдържанието на Т-лимфоцити и Т-хелпери.
При наличие на възпалителен процес, засягащ опорно-двигателния апарат, се извършват артроскопия, ултразвук и рентгенова снимка на засегнатите стави.
Лечение
Терапията за болестта на Adamantiadis-Behcet е сложна и дългосрочна. Стандартният режим включва назначаването на лекарства с противоподагра ефект, нестероидни противовъзпалителни лекарства, имуносупресори, мултивитамини, антибиотици или антивирусни средства.
Ако след два месеца от началото на терапията състоянието на пациента не се подобри, тогава кортикостероидните хормони са включени в режима. Ако този курс е неефективен, се предписват цитостатици.
Дългосрочната медикаментозна терапия е показана за болестта на Adamantiadis-Behcet
Показано е приложението на методи за екстракорпорална детоксикация:
- вътресъдово лазерно облъчване на кръв;
- ултравиолетово облъчване на кръв;
- хемосорбция;
- плазмафереза.
Всички тези методи имат подчертан имуномодулиращ ефект.
При афтозна язва на лигавиците те се лекуват с индометацин или хепатромбинов мехлем.
Прогноза
Прогнозата за изолираната форма на болестта на Behcet, когато се отбелязва само увреждане на лигавиците и кожата, обикновено е задоволителна. Когато в патологичния процес участват очите, вътрешните органи и централната нервна система, прогнозата се влошава.
Възможни усложнения и последици
На фона на болестта на Adamantiadis-Behcet, рискът от развитие на вторична глаукома, водеща до атрофия на зрителния нерв и постоянна загуба на зрение, значително се увеличава. Слепотата може да се развие още 2-3 години след появата на първите симптоми.
Възпалението на ендотела на кръвоносните съдове често причинява гангрена на долните крайници.
Опасността е менингоенцефалит - може да доведе до образуване на умствена изостаналост, слепота, глухота, парализа.
Предотвратяване
Профилактиката на болестта на Адамантиадис-Бехчет не е разработена, тъй като причините и механизмът на нейното развитие са неизвестни. Неспецифичната превенция са мерки, насочени към подобряване на общия имунитет, както и навременното откриване и лечение на инфекциозни и възпалителни заболявания.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
