Болест на Верлхоф
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
Болестта на Верлхоф е историческото наименование на кръвно разстройство, известно сега като идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
Кожни прояви на болестта на Werlhof
Симптомите на патологията са забелязани за първи път преди новата ера, те са описани подробно в неговите трудове от Хипократ. През 1735 г. Пол Готлиб Верлхоф комбинира симптомите на болестта в отделна нозологична единица, наричайки я „болест на петнисти кръвоизливи“. Ученият посочи преобладаващата податливост на болезнени прояви на млади жени и описа случаи на спонтанно възстановяване.
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е заболяване, което се проявява като изолирано имунно-медиирано намаляване на броя на тромбоцитите (по-малко от 100 х 10 9 / L), настъпващо без видима причина, със или без хеморагичен синдром.
Това е най-честата имунна патология на кръвта: тя се среща при деца и възрастни с честота 16–39 случая (според други източници 50–100) на 1 милион годишно. Боледуват предимно жените (честотата сред мъжете е 3-4 пъти по-малка, в зряла възраст разликата се увеличава до 5-6 пъти).
Средната възраст на пациентите е 20–40 години (над 50%), в периода от 40 до 60 години заболяването се среща в 20% от случаите, рядко се среща при хора над 70 и под 20 години.
През 2009 г. списанието Blood, публикувано от Американското общество по хематология, публикува насоки за терминологията, диагностиката и лечението на заболяването, разработени от екип от експерти от няколко международни конференции. В публикуваните материали се предлага заболяването да се обозначи като имунна (първична) тромбоцитопенична пурпура; този термин се използва и във Федералните клинични насоки, представени от Центъра за хематологични изследвания към Министерството на здравеопазването на Русия.
Синоними: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, имунна тромбоцитопенична пурпура, имунна тромбоцитопения, първична имунна тромбоцитопения.
Причини и рискови фактори
Водещата роля в развитието на болестта играят имунните нарушения в организма, възникнали без предишна патология. Имунната недостатъчност се проявява със следните промени:
- нарушение на образуването на тромбоцити в червения костен мозък;
- дефект в разпознаването на рецепторите на собствените тромбоцити;
- грешка при разпознаването на тромбоцитни предшественици - мегакариоцити;
- производство на антитела (автоантитела) към клетки, определени от имунната система като чужди;
- масивно унищожаване на тромбоцитите и мегакариоцитите.
При болестта на Верлхоф образуването на тромбоцити в костния мозък е нарушено
При вторична имунна тромбоцитопения взаимодействието на автоантитела с тромботични или мегакариоцити възниква на фона на наличието на автоимунна патология (системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром и др.) - това го отличава от болестта на Верлхоф, която се проявява предимно.
Провокиращите фактори на болестта на Верлхоф:
- предишни вирусни, по-рядко бактериални инфекции (около 60% от всички случаи);
- бременност;
- психо-емоционални стресови ефекти;
- медицинска или диагностична хирургия;
- интензивна физическа активност;
- предишна ваксинация.
Форми на заболяването
Основните форми на болестта на Верлхоф:
- за първи път открит (давностен срок - не повече от 3 месеца от датата на диагнозата);
- продължителни или постоянни (периодът от диагнозата е от 3 месеца до една година, при липса на спонтанна или стабилна лекарствена ремисия);
- хронична (опит на заболяването - повече от 1 година), се среща в 10-15% от случаите.
По естеството и тежестта на хеморагичния синдром (класификация на Световната здравна организация):
- степен 0 - без кървене;
- степен 1 - единични петехии и единична екхимоза;
- степен 2 - умерено кървене (дифузни петехии +> 2 екхимоза в една област - багажник, глава и шия, горни или долни крайници);
- степен 3 - тежко кървене (кървене от лигавици и други видове);
- степен 4 - изтощителна загуба на кръв.
Според тежестта на курса по време на първоначалното лечение на пациента се различават 3 степени на тежест на заболяването:
- Лека форма - без или с тромбоцитопенични хеморагични прояви, но не по-често от 1 път годишно (степен 0 или 1 според СЗО).
- Умерена тежест - тежък хеморагичен синдром 1-2 пъти годишно, бързо спиран от терапия (степен 2 според СЗО).
- Тежка форма - 3 или повече обостряния годишно, водещи до инвалидност на пациента (3-4 степен според СЗО).
Рефрактерната тромбоцитопения се отличава отделно - при липса на ефект и рецидив на заболяването дори след използване на хирургични методи на лечение.
Симптоми
Болестта може да протича безсимптомно; единственият признак на имунна тромбоцитопения в този случай ще бъде необичайни лабораторни параметри.
При наличие на клинични прояви основните симптоми са както следва:
- точно петехиален обрив;
- синини, произтичащи от незначителни травматични ефекти или спонтанни;
- кървене от носа, венците, матката;
- появата на следи от кръв в изпражненията;
- забавени изпражнения, повръщане на утайка от кафе;
- при жените - обилна продължителна менструация, интерменструално кървене;
- розово оцветяване на урината.
Синини с болест на Верлхоф
Честотата на кървене в мозъчните структури, които застрашават живота на пациента, не надвишава 0,5–1%; такива кръвоизливи се развиват с критично нисък брой тромбоцити в кръвта.
Диагностика
Първичната имунна тромбоцитопения е диагноза на изключване, тоест тя се потвърждава от липсата на други заболявания и състояния, които могат да провокират намаляване на броя на тромбоцитите под 100 х 10 9 / L при 2 или повече кръвни теста (приемане на определени лекарства, състояния след кръвопреливане, псевдотромбоцитопения, миелодиспластични синдроми, съпътстващи автоимунни заболявания, лимфопролиферативни нарушения и др.).
Намаленият брой на тромбоцитите предполага болест на Верлхоф
Основни диагностични техники:
- събиране на анамнеза (предишни провокиращи фактори, обременена наследственост, епизоди на кървене);
- общ кръвен тест (открива се изолирано намаляване на броя на тромбоцитите, заедно с нормални показатели на хемоглобина, еритроцитите и ретикулоцитите, броя на левкоцитите и левкоцитите и липсата на морфологични и функционални аномалии на формираните елементи);
- микроскопия на периферни кръвни цитонамазки (за отсъствие на анормални клетки);
- кръвна химия;
- трепанобиопсия на костния мозък с цитологично изследване на материала (ако се открият други хематологични нарушения при пациента и при пациенти от атипични възрастови групи);
- разширена коагулограма с тромбоцитопения по-малка от 50 х 10 9 / l;
- откриване на специфични антитела към тромбоцитни гликопротеини.
Лечение
Основната цел на лечението на имунната тромбоцитопения не е да се приведе кръвната картина до нормални стойности, а да се постигне безопасно ниво на тромбоцитите, предотвратяване или спиране на хеморагичен синдром.
Нормалният брой на тромбоцитите варира от 150–450 x 10 9 / l (в зависимост от етническата принадлежност, възрастта, външните влияния). Тромбоцитите на ниво 100 х 10 9 / L напълно осигуряват адекватна хемостаза, позволявайки хирургични интервенции и раждане без риск от кървене. Опасно във връзка с развитието на тежко кървене е нивото на тромбоцитите под 10 х 10 9 / л.
Нивото на тромбоцитите над 30-50 х 10 9 / L се счита за безопасно, което гарантира адекватно качество на живот без риск от развитие на спонтанно кървене.
Лекарства, използвани за лечение на първична имунна тромбоцитопения:
- вазоукрепващи средства;
- глюкокортикостероидни хормони;
- поливалентен интравенозен имуноглобулин;
- имуносупресивни лекарства;
- агонисти на тромбопоетиновите рецептори.
Премахването на далака или спленектомията е показано при липса на положителен ефект от лекарствената терапия
В случай на резистентност към продължаваща терапия с глюкокортикостероиди, е показана спленектомия (отстраняване на далака).
Възможни усложнения и последици
Основните усложнения на болестта на Верлхоф са кървене с различна локализация, както и дисфункция на централната нервна система в резултат на кръвоизлив.
Смъртността при първична имунна тромбоцитопения е изключително ниска - около 0,1%. Причините за смърт обикновено са кръвоизливи в мозъчните структури, тежка пост-хеморагична анемия.
Прогноза
При повечето пациенти (85-90%) спонтанното нормализиране на състоянието (спонтанна ремисия) настъпва в рамките на няколко месеца (до шест месеца).
Преходът на процеса в хронична форма се случва в 10-15% от случаите.
Диспансерното наблюдение на пациенти с новодиагностицирано заболяване се извършва най-малко 2 години.
Олеся Смольнякова Терапия, клинична фармакология и фармакотерапия За автора
Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012 - Аспирант на Катедра по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност „Мениджмънт в образованието“, FSBEI HPE „KSU“.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
