Полицитемия вера
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Полицитемия вера (полицитемия първична, болест на Вакез, еритремия) е най-често срещаното заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичният процес засяга предимно еритробластичния растеж на костния мозък, което причинява увеличаване на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, както и увеличаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).
При полицитемия вера броят на еритроцитите в периферната кръв се увеличава
Болестта се среща главно при възрастни хора (средната възраст на началото е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. По-младите пациенти се характеризират с по-тежко протичане на заболяването. Мъжете са малко по-податливи на полицитемия вера, отколкото жените, но младите пациенти са обратно пропорционални.
Причини и рискови фактори
Причините, допринасящи за появата на полицитемия вера, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Открива семейна предразположеност към болестта. При пациенти с полицитемия вера се идентифицират генни мутации, които се наследяват по автозомно-рецесивен начин.
Рисковите фактори включват:
- ефектът на токсичните вещества върху организма;
- йонизиращо лъчение;
- Рентгеново облъчване;
- обширни изгаряния;
- продължителна употреба на редица лекарства (златни соли и др.);
- напреднали форми на туберкулоза;
- бедствие;
- вирусни заболявания;
- туморни новообразувания;
- тютюнопушене;
- ендокринни нарушения, причинени от надбъбречни тумори;
- сърдечни дефекти;
- чернодробно и / или бъбречно заболяване;
- обширни хирургични интервенции.
Форми на заболяването
Полицитемия вера е два вида:
- първичен (не е следствие от други патологии);
- вторичен (развива се на фона на други заболявания).
Етапи на заболяването
В клиничната картина на полицитемия вера се разграничават три етапа:
- Начална (олигосимптомна) - клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
- Еритремичният (разширен) стадий с продължителност 10–20 години от своя страна е разделен на подстадии: IIA - миелоидна метаплазия на далака липсва; IIB - наличие на миелоидна метаплазия на далака;
- Пост-еритремична миелоидна метаплазия (анемична) фаза със или без миелофиброза; способен да се превърне в хронична или остра левкемия.
Симптоми
Полицитемия вера се характеризира с продължителен асимптоматичен ход. Клиничната картина е свързана с повишено производство на еритроцити в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи на кръвта. Увеличаването на броя на тромбоцитите води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др.
Полицитемия вера се характеризира с пруритус, утежнен от водата
В по-късните стадии на заболяването може да има:
- сърбеж на кожата, влошен от водата;
- пристъпи на натискаща болка зад гръдната кост при физическо натоварване;
- слабост, повишена умора;
- разстройство на паметта;
- главоболие, виене на свят;
- еритроцианоза;
- зачервяване на очите;
- зрително увреждане;
- повишено кръвно налягане;
- спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
- разширени вени (особено вени на врата);
- краткосрочна интензивна болка в върха на пръстите;
- язва на стомаха и / или дванадесетопръстника;
- болки в ставите;
- сърдечна недостатъчност.
Диагностика
Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:
- събиране на анамнеза;
- обективно изследване;
- общ и биохимичен кръвен тест;
- общ анализ на урината;
- трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
- ултразвуково изследване;
- компютърно или магнитно резонансно изображение;
- молекулярно-генетичен анализ.
Кръвният тест за полицитемия вера показва увеличаване на броя на червените кръвни клетки
Диагностични критерии за полицитемия вера:
- повишени показатели за масата на циркулиращите еритроцити: при мъжете - над 36 ml / kg, при жените - над 32 ml / kg;
- левкоцити - 12 × 10 9 / l и повече;
- тромбоцити - 400 × 10 9 / l и повече;
- повишаване на хемоглобина до 180–240 g / l;
- повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
- повишаване на серумното съдържание на витамин В 12 - 900 pg / ml или повече;
- повишена активност на алкална фосфатаза на левкоцитите до 100;
- спленомегалия.
Изисква се диференциална диагноза с абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, новообразувания, тромбоза на чернодробните вени.
Лечение
Лечението на полицитемия вера е насочено главно към предотвратяване развитието на левкемия, както и предотвратяване и / или терапия на тромбохеморагични усложнения. Симптоматичната терапия се провежда с цел подобряване качеството на живот на пациента.
За да се намали вискозитетът на кръвта при синдром на хипервискозитет, се провежда курс на флеботомии (изливане, пускане на кръв). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. На пациенти, които не понасят добре кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст, е показана миелосупресивна терапия.
Флеботомията за полицитемия вера намалява вискозитета на кръвта
Препаратите на интерферон се предписват за дълъг курс (2-3 месеца), за да се намали миелопролиферацията, тромбоцитемия, а също и да се предотврати развитието на съдови усложнения.
С помощта на хардуерни методи на терапия (еритроцитафереза и др.) Излишните клетъчни елементи на кръвта се отстраняват. За да се предотврати тромбоза, се предписват антикоагуланти. За да се намалят проявите на сърбеж, се използват антихистамини. Освен това на пациентите се препоръчва да се придържат към млечно-растителна диета и да ограничат физическата активност.
При изразено увеличаване на размера на далака (хиперспленизъм), на пациентите се показва спленектомия.
Възможни усложнения и последици
Полицитемия вера може да бъде усложнена от:
- миелофиброза;
- инфаркт на далака;
- анемии;
- нефросклероза;
- камъни в жлъчката и / или уролитиаза;
- подагра;
- инфаркт на миокарда;
- исхемичен инсулт;
- цироза на черния дроб;
- белодробна емболия;
- остра или хронична левкемия.
Прогноза
При навременна диагностика и лечение степента на преживяемост надвишава 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.
Предотвратяване
Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, все още не са разработени ефективни методи за предотвратяване на полицитемия вера.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Анна Аксенова Медицински журналист За автора
Образование: 2004-2007 "Първи Киевски медицински колеж" специалност "Лабораторна диагностика".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
