Множествен миелом: симптоми, лечение, диагноза, прогноза

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-15 19:52

Множествена миелома

Съдържанието на статията:

1. Причини и рискови фактори

2. Форми

   Рентгенови форми

3. Етапи на заболяването
4. Симптоми на миелом
5. Диагностика на множествен миелом

6. Лечение на миелома

   1. Антинеопластично лечение
   2. Поддържаща грижа
7. Възможни усложнения и последици
8. Прогноза
9. Предотвратяване
10. Видео

Множественият миелом е вид рак на кръвта, злокачествена трансформация на плазмените клетки (диференцирани В-лимфоцити, подтип на левкоцитите, които са част от имунната система и синтезират антитела, които помагат на организма да се бори с инфекциите). Обикновено костният мозък произвежда плазмени клетки (плазмени клетки) и В-лимфоцити в количеството, необходимо на организма. В един момент този процес се проваля и вместо нормални клетки започват да се произвеждат атипични (туморни) плазмени клетки, които постепенно заместват нормалните клетки в костния мозък. Вместо антитела, тези клетки произвеждат парапротеини, протеини, които увреждат бъбречната тъкан.

Миеломът се характеризира с множество лезии, предимно на плоски кости, включително костите на черепа

Множество туморни огнища се появяват при миелом, предимно в костния мозък, но също и в костите (често плоски, като черепни кости и ребра, но тръбните кости, по-специално бедрената кост, също могат да бъдат повредени), лимфните възли и други органи. Множеството лезии се дължи на друго име за множествен миелом - множествен миелом. Тъй като туморните клетки произвеждат парапротеин, който отнася болестта към парапротеинемична хемобластоза, злокачествени имунопролиферативни заболявания.

По принцип възрастните хора - 70 и повече години са податливи на миелом, въпреки че младите хора под 40 години също понякога се разболяват, мъжете са малко по-склонни от жените (съотношението на болните мъже и жени е 1,4: 1). По неизвестна причина тази болест при хората от расата на негроидите се среща два пъти по-често, отколкото при всяка друга.

Синоними: множествен миелом (ММ), плазмацитом, болест на Рустицки-Калера (кръстена на учените, които първо са описали болестта).

Код на миелома съгласно ICD 10 - C90 (множествен миелом и злокачествени новообразувания на плазмените клетки).

Причини и рискови фактори

Причината за злокачествеността на плазмените клетки не е установена. Предполага се, че има генетично предразположение. Вирусните инфекции, йонизиращото лъчение (включително лъчева терапия), канцерогените, цитостатичните лекарства (химиотерапия), хроничната интоксикация могат да действат като мутагенни фактори. При 10% от хората с моноклонална гамопатия тя се трансформира в миелом.

Предразполагащите фактори включват всичко, което има потискащ ефект върху имунната система: затлъстяване, лоши навици, нездравословен начин на живот, нестабилност на стреса и т.н.

Форми

Има няколко класификации на ММ.

По клинични прояви:

• симптоматично;
• асимптоматично (тлеене);
• моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS).

Клетъчен състав:

• фламоцитна;
• плазмабластичен;
• полиморфна клетка;
• малка клетка.

В зависимост от разпространението на огнищата:

• фокусно;
• дифузно фокусно;
• дифузен.

В зависимост от вида на произвеждания парапротеин:

• G-миелом (75% от всички случаи);
• Миелом;
• D-миелом;
• Е-миелом;
• Миелом на Бенс-Джоунс;
• М-миелом;
• несекретиращи (последните две са редки форми).

С потока:

• бавно напредва;
• бързо прогресиращ.

Рентгенови форми

Според Райнберг:

• множество фокусни;
• дифузен поротичен;
• изолиран.

Според Лемберг:

• фокусно;
• възлова;
• окото;
• остеолитичен;
• остеопоротичен;
• смесени.

Етапи на заболяването

Има три етапа в хода на множествения миелом:

1. Първоначално.
2. Разширено.
3. Терминал.

Има няколко критерия за тяхното определяне.

Международната система за оценка (ISS) е фокусирана върху количеството бета-2 микроглобулин (β2M) и серумен албумин:

1. β2M <3,5 mg / L, албумин ≥ 3,5 g / dL.
2. β2M <3,5 mg / l, албумин <3,5 g / dl; или β2M 3,5–5,5 mg / l, албуминът няма значение.
3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

Системата ISS има редица ограничения, свързани с факта, че в някои случаи нивата на албумин и бета-2 микроглобулин могат да се променят под въздействието на съпътстващи заболявания, например захарен диабет. Следователно се препоръчва тази система на етапиране да се свърже с клиничната класификация на Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), според която етапите се определят, както следва:

1. Хемоглобин> 100 g / l; кръвният калций е норма; серумен парапротеин <50 g / l за IgG или <30 за IgA; екскреция на протеин Bens-Jones (леки вериги на имуноглобулин) с урината <4 g / ден; единичен плазмацитом или остеопороза или отсъствието и на двете (за да се определи етап I, трябва да бъдат изпълнени всички горепосочени критерии).
2. Критерии, които не отговарят нито на етап I, нито на етап III.
3. Хемоглобин 120 mg / l; серумен парапротеин> 70 g / l за IgG и> 50 g / l за IgA; екскреция с урина на протеин Bens-Jones> 12 g / ден; три или повече огнища на остеолиза (за определяне на етап III е достатъчно спазването само на един от изброените критерии).

Всеки от трите етапа на класификацията на Dury-Salmon е разделен на подетапи А и В, в зависимост от съдържанието на серумен креатинин, което служи като индикатор за бъбречната функция:

1. Креатинин <2 g / dL (<177 μmol / L).
2. Креатинин> 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Симптоми на миелом

Преди да се появят първите симптоми, болестта прогресира асимптоматично дълго време (този период може да бъде от 5 до 15 години). По това време при кръвен тест може да се открие висока ROE, парапротеинемия и протеинурия при анализ на урината. Но тъй като броят на плазмените клетки в костния мозък не е увеличен, диагнозата не може да бъде поставена.

Напредналият стадий се характеризира с появата и нарастването на симптомите, което се проявява чрез редица синдроми, които при различните пациенти имат различна степен на тежест.

Синдром	Описание
Увреждане на костите	Симптомите са свързани както с фокален туморен растеж на плазмените клетки под формата на костни тумори, така и с факта, че плазмените клетки синтезират вещества, които насърчават лизиса, т.е.разрушаване на костната тъкан. На първо място, плоските кости (костите на таза, черепа, лопатките, ребрата, гръбначния стълб) страдат, по-рядко - тръбните кости (бедрената кост, раменната кост). В резултат на това има силна болка в костите, утежнена от натиск, по време на движение, появяват се патологични (не причинени от травма) костни фрактури, костни деформации.
Увреждане на хемопоетичната система	Левкопения, тромбоцитопения, плазмени клетки в периферната кръв, повишено ROE, съдържание на миелограма в плазмени клетки> 15% (при някои форми на MM миелограмата може да няма аномалии).
Синдром на протеинова патология	Причинява се от свръхпроизводството на парапротеини (патологични имуноглобулини или протеин Bens-Jones), което е придружено от хиперпротеинемия (проявяваща се от жажда, сухота на кожата и лигавиците), протеинурия, поява на студени антитела (проявяващо се от студена алергия, акроцианоза, трофични нарушения в крайниците), амилоид тези части на тялото, където е настъпило отлагане на амилоид, увеличаване на устните и езика).
Миеломна нефропатия	Наблюдава се при 80% от пациентите с ММ, характеризиращо се с развитие на хронична бъбречна недостатъчност, която се проявява със слабост, гадене, намален апетит и загуба на тегло. Отокът, асцитът, хипертонията (един от диагностичните признаци) не са характерни.
Висцерален синдром	В резултат на инфилтрация на туморни плазмени клетки се развиват лезии на черния дроб, далака (по-често), стомашно-чревния тракт, плеврата (по-рядко) във всички вътрешни органи с развитието на характерни симптоми.
Вторичен имунодефицит	Податливостта към инфекции, често срещаните респираторни вирусни заболявания са тежки, често се усложняват от добавянето на бактериална инфекция, инфекциозни и възпалителни заболявания на пикочните пътища, херпес зостер, гъбични инфекции не са необичайни.
Повишен вискозитет на кръвта	Характеризира се с нарушена микроциркулация, което се проявява с влошаване на зрението, мускулна слабост, главоболие, развитие на трофични кожни лезии, тромбоза. Наблюдава се при 10% от пациентите с ММ.
Хеморагичен синдром	Развива се поради намаляване на функционалността на тромбоцитите и активността на факторите на кръвосъсирването. Проявява се с кървене на венците, кървене от носа, множество хематоми.
Неврологичен синдром	Причинява се от инфилтрация на плазмените клетки на твърдата мозъчна обвивка, деформация на костите на черепа и прешлените, компресия на нервните стволове от тумори. Проявява се като периферна невропатия, мускулна слабост, влошаване на всички видове чувствителност, парестезии, намалени сухожилни рефлекси и други симптоми в зависимост от областта на лезията.
Хиперкалциемия	Причинява се от извличането на калций от костната тъкан поради лизис. Проявява се с гадене, повръщане, сънливост, нарушения на съзнанието, загуба на ориентация.

Терминалният стадий се характеризира с обостряне на съществуващите симптоми, бързо разрушаване на костите, пролиферация на тумори в съседни тъкани, увеличаване на бъбречната недостатъчност, тежка анемия и инфекциозни усложнения.

Диагностика на множествен миелом

Основните признаци на множествения миелом са плазмоцитоза на костния мозък (> 10%), огнища на остеолиза, М-градиент (моноклонален протеин) или Bence-Jones протеин в серум или урина. Именно по тези признаци се извършва диагностично търсене със съмнение за заболяване и за диагностиката е достатъчно да се установи плазмацитоза и М-градиент (или протеин на Bens-Jones), независимо от наличието на костни промени.

При множествения миелом в костния мозък се открива излишно количество плазмени клетки

Използват се следните диагностични методи:

1. Рентгенова снимка на черепа, гръдния кош, таза, гръбначния стълб, раменния пояс, раменната кост и бедрената кост.
2. Спирална компютърна томография.
3. Магнитен резонанс.
4. Позитронно-емисионна томография.
5. Аспирационна биопсия на костен мозък за определяне на миелограмата.
6. Лабораторни анализи на кръв и урина.
7. Цитогенетични изследвания.

Костните и извънкостните лезии при множествен миелом се съкращават като CRAB:

• С - Калций (калций) - хиперкалциемия, съдържание на Са> 2,75;
• R - Бъбречна (бъбречна) - нарушена бъбречна функция, серумен креатинин> 2 mg / dL;
• A - Анемия (анемия) - нормоцитна и нормохромна, хемоглобин <100 g / l;
• B - Кост (кост) - огнища на остеолиза, патологични фрактури, остеопения и др.

Диференциалната диагноза се извършва със следните патологии:

• други моноклонални гамопатии;
• поликлонална хипергамаглобулинемия;
• реактивна поликлонална плазмацитоза;
• костни метастази.

Лечение на миелома

Множественият миелом е нелечим, но адекватното лечение ви позволява да постигнете стабилна ремисия и да я поддържате дълго време.

Терапията се извършва в две посоки: противотуморна (етиотропна) и поддържаща (симптоматична).

Антинеопластично лечение

Предписва се, като се вземат предвид възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания. Пациенти на възраст под 70 години или над 70 години без съпътстваща патология се предписват 4-6 цикъла на полихимиотерапия, след което се мобилизират хемопоетични клетки, последвани от висока доза химиотерапия (миелоаблация), последвана от поддържаща трансплантация на автоложни стволови клетки. В бъдеще, след 3-4 месеца, се обмисля целесъобразността от още няколко курса на полихимиотерапия или друга автотрансплантация на стволови клетки.

Пациентите, които имат противопоказания за такова лечение (пациенти над 70-годишна възраст със съпътстваща патология), се предписват на полихимиотерапия.

Поддържаща грижа

Извършва се в следните области:

• лечение на бъбречна дисфункция;
• потискане на остеолизата;
• елиминиране на хиперкалциемия;
• лечение на синдром на висок вискозитет на кръвта;
• лечение на анемия;
• облекчаване на синдрома на болката;
• антитромботична терапия;
• предотвратяване на инфекция.

При асимптоматичната форма на множествения миелом не се изисква лечение; достатъчен е медицински контрол.

Възможни усложнения и последици

Множественият миелом може да се трансформира в остра плазмобластна левкемия или лимфосарком.

Прогноза

В зависимост от формата на миелома и чувствителността към лечението, 5-годишната преживяемост може да бъде постигната при 40–80% от пациентите. Неблагоприятните прогностични фактори включват рецидиви; след всеки рецидив е по-трудно да се постигне ремисия. Смъртта в повечето случаи настъпва от тежки инфекциозни усложнения.

Предотвратяване

Профилактиката на множествения миелом се състои в избягване на контакт с канцерогени и токсични вещества и поддържане на здравословен начин на живот.

Видео

Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.

Анна Козлова Медицински журналист За автора

Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!