Аномалия на Арнолд-Киари
Аномалията на Арнолд-Киари е вроден дефект в развитието на ромбоидния мозък. Тази аномалия се проявява чрез несъответствие между размера на задната черепна област и разположените в нея мозъчни компоненти. В резултат това води до факта, че част от сливиците на малкия мозък и мозъка се спускат във фораменния магнум, където се прищипват.
Причините за развитието на аномалията на Арнолд-Киари
Според статистиката тази патология се наблюдава при 3-8 души на всеки 100 хиляди.
Към днешна дата точната причина за развитието на малформация на Chiari не е установена. Най-вероятно проявата на това заболяване е придружена от следните три фактора:
- травматично увреждане на клино-тилната и клино-етмоидната част на кливуса в резултат на родова травма;
- вродени остеоневропатии с наследствен фактор;
- хидродинамичен шок на цереброспиналната течност в стените на централния канал на гръбначния мозък.
Какви анатомични промени настъпват при малформация на Арнолд-Киари?
С тази патология малкият мозък се намира в задната черепна ямка.
Обикновено долната част на малкия мозък (сливиците) трябва да бъде разположена над foramen magnum. При малформация на Арнолд-Киари сливиците се намират в гръбначния канал, тоест под отвора на магнума.
Foramen magnum служи като вид граница между гръбначния стълб и черепа, както и между гръбначния мозък и мозъка. Над този отвор е задната черепна ямка, а отдолу е гръбначният канал.
Долната част на мозъчния ствол (продълговатия мозък) преминава в гръбначния мозък на нивото на foramen magnum. Обикновено цереброспиналната течност (ликвор) трябва да циркулира свободно в субарахноидалните пространства на гръбначния мозък и мозъка. Тези субарахноидални пространства са свързани помежду си на нивото на отвора на магнума, което осигурява свободно изтичане на цереброспиналната течност от мозъка.
При малформация на Арнолд-Киари сливиците са разположени под отвора на магнума, което затруднява свободното протичане на цереброспиналната течност между мозъка и гръбначния мозък. Церебеларните сливици блокират foramen magnum като запушалка, което значително нарушава изтичането на цереброспиналната течност и води до развитие на хидроцефалия.
Типове аномалии на Арнолд-Киари
През 1891 г. Chiari идентифицира четири основни вида патология и описва всеки по-подробно. Лекарите използват тази класификация и до днес.
- 1 тип. Характеризира се с пропускане на структурите на задната черепна ямка под равнината на foramen magnum.
- Тип 2, който се характеризира с каудалната дислокация на долните части на черепа, 4-та вентрикула и продълговатия мозък. Това често е придружено от хидроцефалия.
- Тип 3. Този вид заболяване е доста рядко и се характеризира с грубо каудално изместване на всички структури на задната черепна ямка.
- Тип 4, когато хипоплазия на малкия мозък настъпва без изместването му надолу.
Третият и четвъртият тип малформации на Арнолд-Киари не се повлияват от лечението и обикновено са фатални.
При преобладаващото мнозинство от пациентите (около 80%) аномалията на Арнолд-Киари се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, която се характеризира с образуването на кисти в него, допринасящи за развитието на прогресивна миелопатия. Подобни кисти се образуват, когато структурите на задната черепна ямка се спускат и в резултат на компресия на шийния гръбначен мозък.
Симптоми на малформация на Арнолд-Киари
Тази патология се характеризира със следните клинични признаци:
- загуба на температура и болка чувствителност на горните крайници;
- болка в шийно-тилната област, засилваща се при кихане и кашлица;
- загуба на зрителна острота;
- загуба на мускулна сила в горните крайници;
- чести световъртежи, припадъци;
- спастичност на долните и горните крайници.
В по-напредналите стадии на заболяването симптомите на малформацията на Арнолд-Киари са придружени от отслабване на фарингеалния рефлекс, епизоди на апнея (временни спирания на дишането) и неволни бързи движения на очите.
Това заболяване е изпълнено с развитието на следните усложнения:
- Парализа на нервите на черепа, нарушение на цервикалния гръбначен мозък, дисфункция на малкия мозък, възникваща на фона на прогресивни признаци на вътречерепна хипертония.
- Това се случва, че тази патология е свързана със скелетни дефекти: окципитализация на атласа или базиларна импресия (фуниевидна депресия на черепно-мозъчната артикулация и кливус).
- Деформации на стъпалата, аномалии на гръбначния стълб.
Понякога малформацията на Арнолд-Киари е безсимптомна и се открива само по време на общ преглед на пациента.
Диагностика на аномалията на Арнолд-Киари
Основният метод за диагностика на това заболяване днес е ЯМР на гръдния и шийния гръбначен мозък и ЯМР на мозъка. ЯМР на гръбначния мозък се прави предимно за откриване на сирингомиелия.
Лечение на малформации на Арнолд-Киари
Ако заболяването има само един симптом - болка във врата, тогава лечението на малформацията на Арнолд-Киари е предимно консервативно. Терапията включва различни режими с използване на мускулни релаксанти и нестероидни противовъзпалителни лекарства.
Ако ефектът от консервативното лечение е недостатъчен или изобщо липсва за 2-3 месеца лечение, както и ако пациентът има симптоми на неврологична недостатъчност (слабост и изтръпване на крайниците и др.), Тогава лекарят по правило предлага операция за аномалия на Арнолд-Киари …
Основната цел на операцията за аномалия на Арнолд-Киари е да се сведе до минимум нарушаването на нервните окончания и тъканите и да се нормализира изтичането на цереброспиналната течност, за което размерът на задната черепна ямка е леко увеличен в обем. В резултат на операцията за аномалия на Арнолд-Киари главоболието напълно изчезва или намалява, частично се възстановяват двигателните функции и чувствителността на крайниците.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
