Болест на Hirschsprung
Болестта на Hirschsprung е една от най-честите аномалии в развитието на дебелото черво, която се проявява чрез липсата на инервация на определен участък или на цялото черво. Болестта на Hirschsprung има генетична етиология. Болестта се характеризира с липсата на ганглиозни клетки в дисталното черво. Болестта е наследствена и се причинява от мутация в хромозома 10. Ако се диагностицира късно, може да провокира развитието на остри възпалителни процеси в червата, както и да доведе до смърт.
Патогенеза на болестта на Hirschsprung
Ганглиозните (или ганглиозните) клетки са общото наименование на някои видове големи неврони, които в червата са отговорни за комуникацията между нервните структури. По време на онтогенезата ганглиозните клетки мигрират от горната част на червата до дисталния му отдел. Нарушената миграция води до образуване на аганглионен участък на червата (зона на функционално стесняване) с намалена или напълно отсъстваща инервация (способността да се правят прогресивно-контрактилни движения). В някои случаи аганглионното място може да се разшири необичайно, за да образува мегаколон, което е едно от сериозните усложнения на болестта на Hirschsprung.
Мястото на локализация на аганглионарното място по правило е дисталната част на дебелото черво. В редки случаи има форми на болест на Hirschsprung, при които аганглионният сегмент се образува в областта от далачния стълб или се развива аганглионарна болест на цялото дебело черво. При тази форма на заболяването пациентите имат тотална парализа на перисталтиката.
Болест на Hirschsprung при деца
Поради етиологията си, болестта на Hirschsprung се диагностицира при новородени или през първата година от живота им. Съществуват обаче специални форми на заболяването, които се развиват напълно само в възрастен организъм. Причините за развитието на болестта на Hirschsprung при деца в онтогенеза са както наследствени фактори, така и нарушено вътрематочно развитие. Степента на диагностициране на болестта на Hirschsprung при деца е приблизително 1 на 5000. Болестта се диагностицира по-често при момчета, отколкото при момичета (5: 1). При навременна диагностика и лечение прогнозата е благоприятна. При повечето пациенти чревната перисталтика е напълно възстановена и естествените движения на червата се нормализират. При 1% от пациентите необходимостта от колостомия (изведена към предната коремна стена и отворения край на дебелото черво) за отстраняване на изпражненията и газовете.
Болест на Hirschsprung: симптоми, диагностични методи
Основните симптоми на болестта на Hirschsprung са:
- Запек;
- Гадене, повръщане;
- Болка в корема;
- Подуване на корема, метеоризъм.
Аганглионарният сегмент на дебелото черво играе ролята на функционална стеноза, над която се образува необичайно разширение на червата, където се получава натрупване на изпражнения. Тежестта на симптомите на болестта на Hirschsprung ще бъде пряко пропорционална на дължината на сегмента на засегнатото черво.
В много случаи палпацията разкрива натрупване на изпражнения. Основният симптом на болестта на Hirschsprung при деца е забавяне на преминаването на меконий през първите 24-48 часа. При някои деца симптомите може да не се развият до отбиването и преминаването към твърда храна.
В редки случаи на болестта на Hirschsprung, чиито симптоми са много подобни на тези при чревна непроходимост, пациентите развиват ентероколит (възпаление на дебелото черво и тънките черва), което провокира диария.
Основните методи за диагностициране на болестта на Hirschsprung са рентгеново изследване на червата с помощта на контрастни вещества, както и биопсия на дебелото черво. Данните, получени по тези методи, са напълно достатъчни за диагностика и определяне на локализацията и стадия на развитие на заболяването. В редки случаи се използват също ултразвук и аноректална манометрия.
Лечение на болестта на Hirschsprung: основни методи
Основните лечения за болестта на Hirschsprung включват:
- Диетична терапия;
- Консервативно лечение;
- Радикално лечение.
Диетичната терапия и консервативното лечение на болестта на Hirschsprung са временни мерки за подготовка на пациента за радикално (хирургично) лечение. Диетичната терапия е насочена към намаляване на проявата на симптоми при пациент, докато консервативното лечение се използва за премахване или облекчаване на симптомите.
Радикалното лечение на болестта на Hirschsprung включва операция, при която аганглионарният участък на червата се изрязва с анастомоза. Доскоро операциите за болестта на Hirschsprung се провеждаха с отваряне на коремната кухина и налагане на колостома до възстановяване на нормалната чревна подвижност. Повторна операция беше извършена след определено време, за да се затвори отстранената колостома и да се зашият здрави участъци на червата.
Съвременните минимално инвазивни лапароскопски техники позволяват болестта на Hirschsprung да се оперира на един етап, включваща изрязване на зоната, лишена от инервация и образуване на анастомоза чрез ректалния достъп. В момента при болестта на Hirschsprung операциите с отворен достъп се извършват само при наличие на сериозни усложнения, като ентероколит или мегаколон, които са устойчиви на консервативни методи на лечение.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
