Мастоцитоза
Мастоцитозата е заболяване на кръвоносната система, при което се образуват масивни специални клетки - мастоцити, мастоцити и тъканни базофили. Тези клетки проникват в различни вътрешни органи и кожата.
Класификация на мастоцитозата
Мастоцитозата има две форми - кожна и системна.
Кожната мастоцитоза обикновено е мастоцитоза при деца. При мастоцитоза децата развиват пигментна уртикария, дифузен или локален макулопапулозен обрив по кожата с кафяв или оранжево-розов цвят, който възниква поради натрупването на голям брой малки мастоцити.
По-рядко се среща дифузна кожна мастоцитоза, при която има инфилтрация на кожата с мастоцити без дискретни лезии.
Най-често кожната мастоцитоза при деца се появява преди навършване на две години.
Системната форма на мастоцитоза често се среща при възрастни. Проявява се като мултифокални лезии на костния мозък, като същевременно може да засегне кожата, лимфните възли, далака, черния дроб и стомашно-чревния тракт.
Има няколко класификации на системната мастоцитоза:
• Безболезнено. Има положителна перспектива;
• Свързани с други хематологични нарушения (с миелопролиферативни нарушения, лимфом, миелодисплазия);
• Агресивна мастоцитоза. Характеризира се с тежка органна дисфункция;
• Мастноклетъчна левкемия, при която повече от 20% от мастоцитите се наблюдават в костния мозък, няма кожни лезии, многоорганни лезии. Има лоша прогноза.
Признаци и симптоми на мастоцитоза
Кожната мастоцитоза засяга предимно само кожата. В този случай се наблюдават следните симптоми:
• зачервяване на кожата;
• сърбяща кожа;
• намалено налягане;
• периодично повишаване на сърдечната честота;
• периодично повишаване на телесната температура.
Системната мастоцитоза засяга:
• нервна тъкан;
• далак (увеличава се по размер);
• костен мозък (нормалните клетки в костния мозък се заменят с мастоцити, образува се левкемия);
• черен дроб (черният дроб се увеличава, втвърдява и в него се появяват фиброзни възли);
• храносмилателен тракт (появяват се диария и язвени лезии);
• костна система (образува се остеопороза (омекотяване на костите) и остеосклероза (костната тъкан се заменя със съединителна тъкан), появяват се костни болки);
• лимфни възли (увеличаване и поява на болезнени усещания).
Диагностика
За диагностициране на мастоцитоза се изследва кръвта.
За определяне на броя, вида и степента на развитие на мастоцитите се извършва биопсия на кожата, костния мозък и други засегнати органи.
За да се открият каквито и да е нарушения в далака или черния дроб, се правят КГ и ултразвук. При лезии на храносмилателния тракт се използва ендоскопия.
Лечение на мастоцитоза
За да започнете лечение на мастоцитоза, трябва да се свържете с терапевт и хематолог.
За лечение на мастоцитоза се използва симптоматична терапия, която има за цел да потисне производството на биологично активни вещества от мастоцитите:
• Недокромил натрий, кетотифен - за стабилизиране на мембраните на мастоцитите;
• Зодак, Тавегил, Супрастин - като антихистамини.
При наличие на дифузна системна мастоцитоза е показано отстраняване на далака.
При тежка мастоцитоза или с нейната резистентност към антиалергични лекарства се използва PUVA терапия. Тази терапия ефективно намалява броя на обривите. Подобрение се наблюдава след 25 сесии на PUVA терапия при 3-5 J / cm² на сесия.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
