Дропсия на мозъка при възрастни, деца и новородени

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Дропсия на мозъка

Съдържанието на статията:

1. Причини
2. Форми
3. Симптоми
4. Характеристики на хода на воднянка на мозъка при кърмачета
5. Диагностика
6. Лечение
7. Предотвратяване
8. Последици и усложнения

Дропсията на мозъка е прогресивно патологично състояние, характеризиращо се с натрупване на големи обеми цереброспинална течност (цереброспинална течност) във вентрикулите, цистерните и субарахноидалното пространство. Декомпенсираната воднянка на мозъка, придружена от компресия на мозъчните структури и постоянно нарастване на вътречерепното налягане, може да доведе до тежък неврологичен дефицит и тежка инвалидизация на пациента.

Външен признак на воднянка на мозъка при новородено

Причини

Обикновено цереброспиналната течност се произвежда в хороидалните плексуси на вентрикулите, постепенно преминавайки в субарахноидалното пространство на мозъка и гръбначния мозък. Впоследствие част от цереброспиналната течност навлиза в гръбначния канал, част се абсорбира в кръвния поток, а остатъчното количество се връща във вентрикуларната система. Капването на мозъка е следствие от неизправност на един или повече елементи на цереброспиналната течност-произвеждаща система:

• прекомерна секреция на цереброспинална течност;
• нарушение на цереброспиналната течност вътре в камерната система;
• нарушение на абсорбцията на цереброспиналната течност.

Според статистиката воднянката на мозъка най-често се диагностицира при новородени и кърмачета през първите три месеца от живота. Разпространението на патологията е 1: 500. Вродената хидроцефалия възниква по различни причини:

• инфекциозни заболявания, прехвърлени от майката по време на бременност: токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция, сифилис, паротит, рубеола, първична херпесвирусна инфекция;
• малформации и аномалии на централната нервна система и мозъчните съдове;
• родова травма, придружена от кръвоизливи във вентрикуларната система или субарахноидално пространство и посттравматичен менингит;
• вродени тумори и кисти на мозъка.

Инфекциозните заболявания, прехвърлени от жена по време на бременност, могат да причинят воднянка на мозъка при новородено

При определени обстоятелства, воднянка на мозъка може да се развие при по-големи деца и при възрастни пациенти. Провокиращите фактори включват:

• възпалителни процеси в мозъка и неговите мембрани;
• хронични инфекциозни заболявания;
• увреждане на мозъчното вещество от паразити;
• тежка интоксикация;
• новообразувания и метастази в мозъка;
• черепно-мозъчна травма;
• невросаркоидоза;
• церебрални съдови малформации;
• кръвоизливи във вентрикуларната система и субарахноидалното пространство.

Статистическите проучвания разкриват пряка връзка между мозъчната воднянка при възрастни и хипертонията, дегенеративно-дистрофичните патологии на шийните прешлени, злоупотребата с алкохол, тютюнопушенето и склеротичните промени в мозъчните артерии.

При атрофия на нервната тъкан често се развива заместваща хидроцефалия - запълване на свободното пространство вътре в черепа с ликьор.

Форми

Разклонената многоетапна класификация на формите на органично мозъчно увреждане при хидроцефалия се ръководи от редица параметри, включително специфичността на патогенезата, местоположението на натрупването на CSF, тежестта на хода и скоростта на прогресия.

Въз основа на естеството на нарушенията на циркулацията на цереброспиналната течност, има три категории воднянка на мозъка:

• отворена или комуникираща - характеризира се с трудно абсорбиране на цереброспиналната течност в кръвообращението при липса на пречки за цереброспиналната течност и устойчиво компенсаторно повишаване на вътречерепното налягане, което води до разширяване на цереброспиналната течност и постепенно изтъняване на нервната тъкан;
• хиперсекреторна - възниква на фона на излишното производство на цереброспинална течност;
• затворени, обструктивни или оклузивни - поради нарушение на циркулацията на интравентрикуларната система поради препятствия, които ограничават движението на цереброспиналната течност от вентрикулите в цистерните и субарахноидалните пространства.

Оклузивна хидроцефалия на рентгенова снимка

В зависимост от локализацията на препятствието за изтичане на цереброспиналната течност, затворената воднянка на мозъка се проявява по различни начини. И така, когато една от дупките на Монро се зарази, се развива воднянка на една камера; припокриването на двата отвора води до развитие на хидроцефалия и на двете странични вентрикули. При стесняване на акведукта на мозъка, воднянката на третата камера се присъединява към лезията на страничните вентрикули. В случай на запушване на дупките на Magendie и Lyushka, цереброспиналната течност се натрупва във всички цереброспинални течни структури.

Отворената хидроцефалия от своя страна е разделена на вътрешна и външна. При вътрешна воднянка на мозъка излишната цереброспинална течност се задържа във вентрикуларната система, а при външна воднянка - в субарахноидалните пространства. Отворената външна воднянка по правило има заместващ характер.

Хиперсекреторната форма се характеризира с едновременно натрупване на цереброспинална течност във всички структури на CSF.

В зависимост от времето на проява се прави разлика между първична (вродена) и вторична (придобита) хидроцефалия. Вроденото обикновено се появява през първите три месеца от живота; придобити - при деца над две години и възрастни. В хода на проследяването на динамиката на патологичния процес се разграничават компенсирана, субкомпенсирана и декомпенсирана хидроцефалия. Ярка клинична картина на хипертонично-хидроцефалния синдром се наблюдава само в случай на декомпенсиран курс.

Придобитата хидроцефалия има три форми:

• остър - 2-3 дни преминават от първите признаци до етапа на декомпенсация;
• подостра - клиничните прояви се регистрират през целия месец;
• хронична - трае от 3-4 седмици до шест месеца или повече.

Според наблюденията на невролозите затворената воднянка на мозъка обикновено протича остро, докато хроничното и подостро протичане е присъщо на отворените разновидности на тази патология.

Симптоми

Компенсираната хидроцефалия протича безсимптомно и не притеснява пациента. Декомпенсираната воднянка на мозъка при възрастни и по-големи деца се характеризира с тежки неврологични симптоми, дължащи се на компресия на мозъка и постоянно повишаване на вътречерепното налягане.

Типичните прояви на вътречерепна хипертония включват:

• главоболие без ясна локализация и усещане за тежест в главата, засилено сутрин и в легнало положение;
• притискаща болка в очите;
• гадене и повръщане сутрин;
• пристъпи на хълцане;
• тъмни кръгове под очите, причинени от разширяване на капилярите;
• постоянна сънливост и упорито прозяване;
• увреждане на паметта и координация на вниманието;
• бърза умора и апатия;
• намалена интелектуална производителност;
• вегетативни нарушения: спадане на кръвното налягане, изпотяване, тахикардия или брадикардия, световъртеж.

Един от симптомите на воднянка на мозъка е главоболие без ясна локализация

Характерен признак на нарушение на мозъчните структури е вестибуларната атаксия - комбинация от замаяност, нестабилност на походката, шум в ушите и нистагъм. При затворена воднянка с нарушено изтичане на цереброспиналната течност в задната ямка се наблюдава церебеларна атаксия - сложно нарушение на походката, координация на движенията и фина моторика. Отворената хидроцефалия може да бъде придружена от припадъци и дихателна недостатъчност. По същото време присъстват и други неврологични симптоми:

• повишен мускулен тонус и спастични контрактури на крайниците;
• парализа, пареза и парапареза;
• хиперкинеза и тикове;
• апраксия на ходене;
• отслабване на всички видове чувствителност и увеличаване на прага на болката;
• намалена зрителна острота и слух;
• екзотропия;
• разфокусиран поглед;
• симптом на залязващото слънце - очите постоянно са спуснати надолу, а отгоре се вижда широка област на склерата;
• окуломоторни нарушения, по-специално симптомът на Greve - когато очните ябълки се движат настрани и надолу, се вижда ивица между зеницата и клепача;
• увисване на клепачите;
• замъглено виждане, двойно виждане;
• стесняване на зрителното поле;
• разширени зеници със загуба на реакция на светлина;
• уринарна инконтиненция;
• емоционална нестабилност;
• резки промени в настроението, вариращи от еуфория до депресия и агресия.

Понякога спътниците на хидроцефалията са метаболитни нарушения - затлъстяване, хипотиреоидизъм и безвкусен диабет.

Характеристики на хода на воднянка на мозъка при кърмачета

При деца под две години преобладават затворените форми на хидроцефалия, причинени от вродени дефекти на централната нервна система и кръвоносните съдове на мозъка. Най-честите патологии са:

• Синдром на Dandy-Walker - запушване на дупките на Magendie и Lyushka, през които цереброспиналната течност тече от вентрикулите в цистерните и субарахноидалните пространства;
• Синдром на Chiari - излишен обем на мозъка, който надвишава капацитета на черепа;
• вродена базиларна компресия;
• Синдром на Адамс - стесняване на акведукта на мозъка;
• аневризма на голямата вена на мозъка.

Капването на мозъка при деца може да се разпознае по характерната форма на черепа.

Изразената воднянка на мозъка при новородени се разпознава по характерната форма на черепа с несъразмерно голямо чело и надвиснали гребени на веждите. Бързо увеличаване на обиколката на главата - с 1,5 см или повече за 30 дни в продължение на 2-3 месеца подред, изпъкнали фонтанели, изтъняване на черепните кости и скалпа, разширяване на видимите мозъчни вени и пулсиращи издатини в отворените шевове на черепа също трябва да алармират родителите. При продължителен курс декомпенсираната воднянка на мозъка при дете под две години е придружена от симптоми на нарушение на мозъка и постоянно повишаване на вътречерепното налягане:

• забавено психомоторно развитие или загуба на придобити преди това умения;
• изместване надолу на едното или двете очи;
• често хвърляне на задната част на главата;
• мускулна хипертония;
• слаб апетит;
• често повръщане и регургитация;
• пареза на отвлечените нерви;
• Трудности при изправяне на краката;
• конвулсии, тремор и хиперкинеза;
• слабост и апатия;
• неврастенични нарушения: летаргия, абнормна летаргия, сънливост или тревожност, постоянен плач и повишена възбудимост.

Диагностика

Идентифицирането на характерни признаци по време на прегледа от невропатолог дава основание да се подозира хидроцефалия. За прецизиране на диагнозата се изисква консултация с офталмолог и изследване на очното дъно за откриване на оток на дисковете на зрителния нерв, както и ЯМР на мозъка. Основните критерии за ЯМР диагностика на хидроцефалията са:

• увеличаване на обема на цереброспиналната течност със скорост от 120 до 150 ml за възрастен;
• вентрикуларен индекс от 0,5 и по-висок;
• перивентрикуларен оток.

При дълъг курс на воднянка на мозъка се откриват сериозни увреждания на мозъчните структури - увеличени цифрови вдлъбнатини и разрушаване на sella turcica.

Според показанията се извършва ангиография на мозъчните артерии.

Ангиография на мозъчните артерии може да се направи за диагностициране на воднянка в мозъка.

При скрининг на деца под една година широко се практикува невросонография - ултразвук на черепа чрез отворена фонтанела. Идентифицирането на аномалии е основата за насочване на детето към ЯМР.

За да се изключи свръхдиагностиката на хидроцефалия при възрастни и по-големи деца, решаващо значение има динамичното наблюдение на пациента и ЯМР контролът в продължение на 6–12 месеца, а при деца под една година - периодични измервания на обиколката на главата и контролна невросонография на всеки 4–6 седмици. Ако не се наблюдава прогресивно увеличаване на структурите на ликвора, диагнозата не се потвърждава.

Лечение

При липса на клинични прояви хидроцефалията не изисква лечение. Когато се появят признаци на неврологичен дефицит, е показана хирургическа интервенция. Ендоскопските техники са златният стандарт в неврохирургията. В полза на невроендоскопските операции има минимален риск от усложнения, кратък период на възстановяване, относително ниска цена и липса на необходимост от ревизия при лечението на деца.

Най-често използваният метод е ендоскопска вентрикулоцистернотомия на очното дъно на третата камера, която възстановява естествената цереброспинална течност от вентрикуларната система до цистерните и субарахноидалните пространства. Също така е възможно да се извърши ендоскопска септостомия, акведуктопластика и отстраняване на новообразувания от камерната система. Ако преди това е бил инсталиран шънт на детето, вентрикулоцистернотомия ще помогне да се премахнат следоперативните усложнения и да се постигне независимост на шунта.

Златният стандарт за хирургично лечение на воднянка на мозъка е методът на ендоскопска вентрикулоцистернотомия на очното дъно на третата камера

Медикаментозното лечение е неефективно. Приемането на ноотропи и стимуланти на мозъчната циркулация в най-добрия случай забавя прогресията на хидроцефалията. За да се намали вътречерепното налягане, може да се предписват диуретици преди операцията.

Предотвратяване

Профилактиката на воднянка на мозъка трябва да започне на етапа на планиране на бременността. Жената се препоръчва да бъде изследвана за латентни инфекции и, ако е необходимо, да премине курс на лечение. По време на бременността е необходимо да се избягват инфекциозни заболявания и да не се приемат силни лекарства без консултация с лекар. Навременните контролни прегледи предотвратяват усложненията при раждане и раждане при новородени. За да се предотврати хидроцефалия в зряла възраст, човек трябва да се откаже от лошите навици, да води здравословен начин на живот и да контролира кръвното налягане.

Последици и усложнения

С навременното лечение, воднянка на мозъка при дете не влошава качеството на живот. Няколко последици от компенсирания хидроцефалий са леки нарушения на говора и намалена зрителна острота. При хронична декомпенсирана хидроцефалия прогнозата е по-неблагоприятна: има вероятност от развитие на деменция, груби атаксични нарушения и слепота поради атрофия на зрителния нерв. С бързото прогресиране на воднянка не е изключена възможността за смърт.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Анна Козлова Медицински журналист За автора

Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!