Синдром на Рей - симптоми, диагностика, лечение, профилактика

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Синдром на Рей

Доста рядко и много животозастрашаващо състояние, характеризиращо се с развитие на мастна чернодробна инфилтрация и бързо прогресираща енцефалопатия, се нарича синдром на Рей или Рей.

Това състояние се среща при деца и юноши, често на възраст от 4 до 12 години, на фона на лечение на морбили, грип, варицела и други трески с вирусен произход с лекарства, които съдържат ацетилсалицилова киселина (аспирин). Според статистиката са регистрирани само няколко случая, когато синдромът на Reye е открит при възрастен.

Състоянието е придружено от такива прояви като:

• Хиперамона;
• Повече от трикратно повишаване на серумните нива на аспартат аминотрансфераза и аланин аминотрансфераза.

Прави впечатление, че при тези прояви нивото на билирубин в кръвта на пациента остава нормално. Състоянието се основава на генерализирано увреждане на митохондриите, което води до нарушаване на b-окислението на мастни киселини и инхибиране на окислителното фосфорилиране.

Синдромът е описан за първи път през 1963 г. от австралийския патолог Ралф Дъглас Кенет Рейе. Лекарят, който тогава е директор на патологичното отделение на болницата, установява, че 17 от 21-те смъртни случая са фатални за енцефалопатия и мастна дегенерация на вътрешните органи, които по-късно ще бъдат наречени синдром на Рей в негова чест.

Последиците от състоянието могат да включват мозъчно увреждане, летаргия, разстройства на припадъците, умствена изостаналост, увреждане на периферните нерви и мускулни потрепвания. В медицинската практика са регистрирани случаи, когато синдромът на Reye се е появил при едно и също дете два пъти.

Синдром на Рей: патогенеза

Днес патогенезата на синдрома на Reye остава неясна, но е разкрита ясна връзка между приема на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина от пациенти с треска с вирусен произход.

Изследвания, проведени през 1980 г. в Съединените щати, показват, че детската смъртност поради синдрома на Reye е спаднала значително, когато правителството реши да информира обществеността за вредното въздействие на ацетилсалициловата киселина, използвана по време на вирусни инфекции при деца. По този начин е възможно значително да се намали честотата на състоянието и смъртността сред децата, след 17 години през 1997 г. са регистрирани само 2 случая на синдрома.

Има доказателства, че патогенезата на синдрома на Reye в някои случаи е свързана с пренасянето на синдрома от кръвен роднина. До края тази тенденция не е изследвана, предполага се, че тя е свързана с наследственост или състоянието може да бъде предадено от един спрямо друг.

Симптоми на синдрома на Рей

Клиничните прояви варират в зависимост от тежестта на синдрома. Обикновено на петия или шестия ден от вирусно заболяване, а при варицела - на четвъртия след появата на обриви, детето внезапно развива гадене и неконтролируемо повръщане, поради анамнеза за лекарства, съдържащи АСК.

Тези симптоми на синдрома на Reye са придружени от промени в психичния статус на детето, вариращи от лека летаргия и психомоторна възбуда до епизоди на пълна дезориентация и дълбока кома.

Основните симптоми на синдрома на Reye при деца под 3-годишна възраст са:

• Нарушения на дишането;
• Повишена умора и сънливост;
• Повишаване на серумната аспартат аминотрансфераза, амоняк и аланин аминотрансфераза;
• Конвулсии.

Липсата на своевременно лечение на състоянието води до бързо развитие на кома, спиране на дишането, гърчове, декортикация и заблуда.

В 40% от съобщените случаи болните деца са имали увеличен черен дроб, рядко придружен от жълтеница.

Профилактика на синдрома на Reye

Необходима мярка за профилактика на състоянието при деца и юноши е внимателното използване на лекарства, съдържащи ASA, в присъствието на висока температура. По-добре е в подобна ситуация да замените ацетилсалициловата киселина с ибупрофен или парацетамол.

Диагноза на синдрома на Рей

Синдромът на Рей е подозиран от лекар, когато без очевидна причина детето има повръщане и гадене и има признаци на внезапно развитие на мозъчен оток. За надеждна диагноза на състоянието лекарят трябва да извърши лумбална пункция и биопсия на черния дроб на пациента.

Синдром на Рейе: лечение

Най-важно е детето бързо да бъде отведено в интензивното отделение, тъй като може да възникне спиране на дишането, което изисква механична вентилация, за да го предотврати. За да лекува синдрома на Reye, лекарят трябва да има точна история на пациента и семейството му, за да изключи вродени метаболитни нарушения.

С оглед на факта, че никакво лечение не може да спре развитието на синдрома, ранната диагностика на състоянието и интензивната терапия, насочена към поддържане на жизнените функции на организма, играят най-важна роля.

За да се предотврати кървенето, електролити, течности, витамин К и глюкоза се прилагат интравенозно на пациента. За намаляване на вътречерепното налягане се използват глицерин, кортикостероиди и манитол. Течността се предписва в малки количества, тъй като на фона на развитие на мозъчен оток, тя може да играе фатална роля.

Това е последвано от интубация на трахеята, така че детето да може да диша, хипервентилация за измерване на вътремозъчното налягане и активна борба с мозъчния оток. При лечението на синдрома на Reye, в определени случаи, за да се контролира кръвното налягане и кръвните газове, е необходимо да се поставят катетри във вените и артериите.

Синдромът на Reye е състояние, при което енцефалопатията и мастната чернодробна инфилтрация бързо прогресират, докато се приема ацетилсалицилова киселина при лечението на вирусни трески при деца и юноши.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!