Гигантизъм, гигантизъм при деца

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Гигантизъм

Съдържанието на статията:

1. Причини и рискови фактори
2. Форми на заболяването
3. Симптоми
4. Диагностика
5. Лечение
6. Възможни усложнения и последици
7. Прогноза
8. Предотвратяване

Гигантизмът е невроендокринна патология, която се среща при лица с отворени епифизарни зони на растеж (деца и юноши) на фона на прекомерно производство на растежен хормон от предната хипофизна жлеза. Болестта се диагностицира по-често при мъжете.

Източник: kak-virasti.com

Растежният хормон е един от хормоните на предната част на хипофизната жлеза, който причинява подчертано ускоряване на линейния растеж при деца, юноши и млади хора с все още не затворени зони на растеж. Производството на хормон на растежа намалява с възрастта.

Човешкият растеж се отнася до общите антропометрични характеристики и е един от показателите за физическо развитие. Той се влияе от генетични фактори, фактори на околната среда, както и пол и възраст. През целия живот човек расте неравномерно. Дължината на тялото се увеличава най-бързо по време на пренаталното развитие. По време на пубертета годишният темп на растеж е от 5 до 7 см. Растежът при мъжете, като правило, завършва на 18-20 години, при жените - на 16-18 години.

Гигантизмът, като правило, се открива на възраст 9-13 години, патологичен процес, при който скоростта на растеж значително надвишава анатомичната и физиологичната норма, придружава периода на физиологичен растеж. До края на пубертета ръстът на пациентите с гигантизъм надвишава 190 см при жените и 200 см при мъжете. Родителите на пациенти с гигантизъм обикновено имат нормални темпове на растеж. Патологията се среща с честота 1-3 случая на 1000 население.

Причини и рискови фактори

Причината за развитието на гигантизъм при децата е хиперплазия и хиперфункция на хипофизните клетки, секретиращи растежен хормон. Прекомерното производство на соматотропен хормон може да се наблюдава на фона на лезии на хипофизната жлеза в резултат на туморен процес, невроинфекции (менингит, енцефалит, менингит енцефалит), интоксикация на тялото, мозъчни травми.

Развитието на частичен гигантизъм може да бъде причинено от невро-трофични промени, нарушение на образуването на телесни структури по време на вътрематочно развитие, неправилно положение на плода на пренаталния етап на развитие с компресия на отделни части на тялото, развитие на стагнация и последващо увеличаване на компресираната част на тялото.

Източник: blogspot.com

Форми на заболяването

Патологията е от следните видове:

• вярно - пропорционално увеличаване на размера на тялото при липса на физиологични и психични разстройства;
• частично или частично - увеличаване на определени части на тялото;
• половината - увеличение в едната половина на тялото;
• акромегалия - гигантизъм с признаци на акромегалия;
• спланхномегаличен - гигантизъм с увеличаване на вътрешните органи;
• евнухоид - гигантизъм на фона на хипогонадизъм;
• церебрална - гигантизъм на фона на органично увреждане на мозъка.

Симптоми

Пикът на заболяването настъпва на 10-15 години. В допълнение към прекалено бързия растеж, пациентите изпитват слабост, умора, главоболие, замаяност, намалена зрителна острота, болки в костите и ставите, изтръпване на ръцете. Влошаването на паметта и намаленото представяне водят до намаляване на академичните постижения. Пациентите с гигантизъм често развиват други хормонални нарушения, по-специално нарушения на половото развитие, както и психични разстройства. Състоянието на репродуктивната система зависи от момента на възникване на заболяването (преди или след пубертета).

Повишаването на нивото на хормона на растежа причинява хипертрофия и хиперплазия на сърцето, белите дробове, черния дроб, панкреаса и червата. При около 25% от пациентите с гигантизъм щитовидната жлеза е увеличена, което води до усещане за сърцебиене, раздразнителност и повишено изпотяване. Една трета от пациентите имат нарушен глюкозен толеранс.

При деца с гигантизъм се отбелязва растеж на епифизарната кост. В същото време увеличаването на размера на тялото и вътрешните органи е доста пропорционално. В бъдеще чертите на лицето на пациента могат да се увеличат: долната челюст, пространствата между зъбите, а също и ръцете и краката се увеличават; плоските кости се удебеляват, съединителната тъкан се размножава. Гласът обикновено намалява, развива се макроглосия (разширен език). С прогресирането на патологичното се формира недостатъчност на органите и телесните системи.

При частичен гигантизъм се наблюдава патологично увеличаване на отделни части на тялото (пръсти, крака и др.) По дължина и ширина, патологичен растеж на меките тъкани.

Диагностика

Първичната диагноза се поставя въз основа на преглед на пациента - основният признак на гигантизъм при децата е растеж, надвишаващ възрастовата норма. За да се изясни диагнозата и да се изясни етиологията на заболяването, ендокринната, нервната и други системи се изследват с помощта на инструментални и лабораторни методи.

Определяне на концентрацията на растежен хормон в кръвта след натоварване с глюкоза (при пациенти със захарен диабет това проучване не е информативно), тест за инсулиноподобен растежен фактор 1, тестове с тиролиберин.

По време на офталмологичен преглед пациентът разкрива задръствания в очното дъно, както и ограничение на зрителните полета.

За да се открият евентуални новообразувания на хипофизната жлеза, се прави рентгеново изследване на черепа, компютърна или магнитно-резонансна томография на мозъка. Наличието на аденом на хипофизната жлеза се показва от увеличаване на размера на sella turcica.

Диференциалната диагноза на гигантизма се извършва с наследствен висок ръст.

Лечение

За да се нормализира нивото на хормона на растежа, на пациентите с гигантизъм, като правило, се предписват синтетични аналози на соматостатин (хормон, който потиска производството на растежен хормон), за по-бързо затваряне на костните зони на растеж - полови хормони.

В случай на развитие на гигантизъм на фона на аденом на хипофизната жлеза, може да се използва лъчева терапия или хирургично лечение (транссфеноидно отстраняване на аденома на хипофизата) в комбинация с лекарствена терапия с допаминови агонисти. След операция се наблюдава постоянна ремисия при 30–85% от пациентите (в зависимост от размера на новообразуването).

При пациенти с евнухоиден тип гигантизъм лечението е насочено към спиране на по-нататъшния растеж на скелета и премахване на сексуалния инфантилизъм, за който се използва хормонална терапия.

При частичен гигантизъм ортопедичната корекция може да се извърши чрез пластична хирургия.

Възможни усложнения и последици

При жените гигантизмът може да бъде усложнен от първична аменорея, ранно спиране на менструацията, безплодие, при мъжете - хипогонадизъм, еректилна дисфункция.

В допълнение, пациентите с гигантизъм често развиват хипо- или хипертиреоидизъм, захарен диабет или захарен диабет, артериална хипертония, сърдечна недостатъчност, миокардна дистрофия, дистрофични промени в чернодробния паренхим, белодробен емфизем, мускулна слабост, астения. Повишен е рискът от развитие на доброкачествени и злокачествени новообразувания.

Прогноза

С навременна диагноза и правилно подбрана терапия прогнозата за живота е относително благоприятна, но трудоспособността и продължителността на живота на пациентите са намалени. Най-честата причина за смърт при пациенти с гигантизъм е сърдечно-съдовата недостатъчност.

Предотвратяване

Не е възможно да се предотврати появата на гигантизъм. Навременното адекватно лечение може да предотврати развитието на усложнения при пациенти с гигантизъм.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Анна Аксенова Медицински журналист За автора

Образование: 2004-2007 "Първи Киевски медицински колеж" специалност "Лабораторна диагностика".

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!