Хипоспадия
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Хипоспадията е вродена малформация на пикочно-половата система, при която има неправилно местоположение на отвора на уретрата (уретрата). Хипоспадията е една от най-честите малформации на долните пикочни пътища при мъжете (след фимоза и меатостеноза); в общата структура на урологичната патология тя е 1–4%. При жените рядко се диагностицира хипоспадия.
Източник: androlog.net
Причини и рискови фактори
Основната причина за образуването на хипоспадия е нарушение на процеса на диференциация на рудиментарния епител, както и затварянето на коритото на уретрата, които се случват на 7-14-та седмица от бременността.
Рисковите фактори, засягащи жената по време на бременност, включват:
- ендокринни нарушения;
- инфекциозни заболявания;
- зачеване чрез ин витро оплождане;
- усложнена бременност (ранна токсикоза, нефропатия, заплаха от аборт);
- приемане на определени лекарства;
- злоупотребата с алкохол;
- тежък психоемоционален шок;
- излагане на йонизиращо лъчение.
Генетичното предразположение е от не малко значение за развитието на болестта. Семейни случаи на хипоспадия се регистрират в 10–20% от общия брой случаи. Според някои проучвания при вегетарианските родители се отбелязва повишен риск от раждане на бебе с хипоспадия, което се дължи на приема на големи количества фитоестрогени с храната.
Форми на заболяването
В зависимост от степента на недоразвитие на уретрата се различават следните форми на хипоспадия:
- главен
- коронален;
- стъбло;
- скротален;
- перинеална;
- хипоспадия на хордата („хипоспадия без хипоспадия“).
В допълнение, патологията се класифицира в три групи:
- предна (главна и коронарна);
- средно (стъбло);
- гръб (скротален и перинеален).
Източник: simptomer.ru
Хипоспадията при жените е от две степени:
- Външният отвор на уретрата се намира в средната или долната част на влагалището, уринирането не се нарушава.
- Тоталното разделяне на задната стена на уретрата, което се простира до зоната на сфинктера, развива инконтиненция на урината.
Симптоми
Клиничната картина на хипоспадията варира в зависимост от формата на заболяването. Често срещан симптом е недоразвитието на дисталната уретра. При мъжете се образува къса фиброзна връв, която води до изкривяване на пениса. Степента на кривина зависи от дължината на влакнестия нотохорд и плътността на белег. Препуциума се разделя по време на хипоспадия и покрива главата на пениса. Кавернозното тяло може да бъде недоразвито или напълно да липсва в една или друга част на дисталната част на уретрата. При липса на увреждане на сфинктера, урината обикновено се задържа добре.
Най-честата (75% от случаите) и лека форма на заболяването е capitate hypospadias, при която външният отвор на уретрата е разположен малко по-ниско от обикновено, може да бъде стеснен (меатостеноза), което причинява затруднения при уриниране, докато юздата отсъства. При пациентите има изкривяване на пениса, което се увеличава с началото на сексуалната активност.
С развитието на коронарната форма на заболяването външният отвор на уретрата се намира на нивото на коронарната бразда, отбелязват се нарушения на уринирането и изразено изкривяване на пениса.
Стволовата хипоспадия се характеризира с невъзможност за нормално уриниране по мъжки модел, което принуждава пациентите да повдигат пениса си към стомаха или да уринират, докато седят. Пациентите имат изразена деформация на пениса, ерекцията обикновено е придружена от болка. При тази форма на заболяването е възможен сексуален контакт, но ако външният отвор на уретрата е разположен в основата на пениса, еякулатът не навлиза във влагалището.
Скроталната форма на заболяването има тежко протичане. Външният отвор на уретрата в този случай се отваря върху скротума, разделяйки го на две части. Има изразено недоразвитие и изкривяване на пениса, което прилича на хипертрофиран клитор, поради което при раждането на момчета със скротална хипоспадия понякога се бърка с момичета с адреногенитален синдром. Уринирането е възможно само в седнало положение; сексуалната активност е невъзможна.
С развитието на перинеалната хипоспадия външният отвор на уретрата се намира зад скротума. Дължината на пениса не надвишава 9,5 см (малък пенис). Отбелязва се разделяне на скротума, което може да доведе до грешка при определяне на пола на новороденото дете. Скроталните и перинеалните форми на хипоспадия често се съчетават с ингвинална херния, хидроцеле (воднянка на мембраните на тестисите), крипторхизъм (неспаднал тестис в скротума).
Пациентите с хордална хипоспадия имат къса, недоразвита уретра, което кара пениса да се огъва надолу. Външният отвор на уретрата е позициониран правилно. По време на ерекция пенисът се огъва, което е придружено от значителна болка и прави полов акт невъзможен.
Хипоспадията при жените се характеризира с вагинална ектопия на външния отвор на уретрата. Значително съкращаване на уретрата става причина за появата и честите рецидиви на инфекциозни заболявания на урогениталния тракт. Пациентите често развиват вулвит, вулвовагинит, цистит, уретрит и др. Освен това може да има признаци на псевдохермафродитизъм или хермафродитизъм, което е причина за психологически проблеми. Тоталната хипоспадия при жените е придружена от уринарна инконтиненция.
Диагностика
В повечето случаи хипоспадия се открива, когато детето е прегледано от неонатолог веднага след раждането. Ако новороденото има генитални аномалии, се извършва ултразвуково изследване на тазовите органи за определяне на пола и ако това не е достатъчно, те прибягват до определяне на кариотипа.
По време на обективно изследване на пациента се обръща внимание на локализацията на външния отвор на уретрата, неговата форма и размер, наличието на кривина на пениса.
Тъй като хипоспадията при момчетата често се комбинира с други аномалии в развитието на урогениталния тракт, се извършва подробен преглед, като се използва (ако е необходимо) ядрено-магнитен резонанс на таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия и др.
Лечение
Основните цели на лечението на хипоспадия при момчетата са възстановяване на функциите на пениса и премахване на козметичния дефект. Най-ефективното ранно лечение на болестта, предприето на възраст от 1-3 години.
При лека дистопия и стесняване на външния отвор на уретрата е достатъчна метатомия, т.е. дисекция на медуса, за да се разшири. В други случаи те прибягват до пластична хирургия на уретрата с помощта на присадки и локални клапи. Операцията при хипоспадия може да се извърши на един или два етапа (вторият етап е на 7-8 години, когато пенисът достигне определен размер и все още няма ерекция). Предпочита се едноетапно хирургично лечение на хипоспадия. В хода на операцията се коригира изкривяването на пениса (елиминират се фиброзни сраствания, извършва се пластична хирургия на вентралната повърхност на пениса), пресъздава се отсъстващата уретра и нормално разположеният външен уретрален отвор. При наличие на крипторхизъм тестисът едновременно се спуска в скротума. След операция, извършена в детска възраст, пациентите се наблюдават от детски уролог, докато растежът на пениса завърши.
Източник: myfamilydoctor.ru
Хирургичното лечение на хипоспадия при жените е показано в случай на развитие на тотална форма на патология. По време на операцията уретрата се образува от стената на пикочния мехур или влагалището. В други, по-малко тежки случаи не се изисква хирургична корекция. Планирането на бременността при пациенти с хипоспадия трябва да се извършва в съответствие с препоръките на лекаря.
Ако пациентът има психологически проблеми, може да се наложи да работи с психолог или психотерапевт.
Възможни усложнения и последици
Хипоспадията се усложнява от постоянно дразнене на кожата на мястото на излизане от уретрата, инфекциозни заболявания на пикочно-половата система и репродуктивни нарушения. Отрицателните последици от операцията при хипоспадия могат да бъдат фистула на уретрата, стриктури на уретрата, дивертикул на уретрата, загуба на чувствителност на пениса на главата. Усложнения, водещи до намаляване на качеството на живот, се наблюдават по-често при скроталната и перинеалната форма на заболяването.
Прогноза
При навременна диагностика и ранно лечение прогнозата е благоприятна в повечето случаи. Ранната корекция ви позволява да постигнете нормализиране на развитието на пениса и процеса на уриниране.
Предотвратяване
Няма специфична профилактика на заболяването. Неспецифичната профилактика на хипоспадия е премахването на фактори, които могат да повлияят отрицателно на формирането на плода по време на бременност.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Анна Аксенова Медицински журналист За автора
Образование: 2004-2007 "Първи Киевски медицински колеж" специалност "Лабораторна диагностика".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
