Грануломатоза на Вегенер
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми на грануломатоза на Вегенер
- Диагностика на грануломатозата на Вегенер
- Лечение на грануломатоза на Вегенер
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза за грануломатоза на Вегенер
- Предотвратяване
Грануломатозата на Вегенер е системен грануломатозно-некротичен гигантски клетъчен васкулит, който първоначално засяга горните и долните дихателни пътища, а по-късно - бъбреците.
Няма надеждна статистика за честотата и разпространението на грануломатозата на Вегенер. Болестта се наблюдава по-често при мъже на млада и средна възраст, практически не се среща в детска възраст.
Грануломатоза на Вегенер - автоимунно грануломатозно възпаление на стените на кръвоносните съдове (васкулит)
Причини и рискови фактори
Точните причини за грануломатозата на Вегенер са неизвестни. Като се има предвид, че имунните комплекси се откриват в кръвта при това заболяване, то се класифицира като автоимунна патология. Предполага се, че заболяването се развива в резултат на грешка на имунната система, поради което тъканите на съдовите стени се възприемат от имунната система като чужди и подлежат на унищожаване. Различни възпалителни процеси, включително инфекциозни, могат да доведат до това.
При грануломатозата на Вегенер имунните клетки атакуват стените на кръвоносните съдове и околната тъкан
Имунната система, определяйки собствената си тъкан като чужда, произвежда антитела към нея. Антителата увреждат стените на кръвоносните съдове, което води до образуването на области на възпаление, тоест грануломи. Постепенно увеличавайки размера си, грануломите затварят лумена на съда. В резултат на това се нарушава кръвоснабдяването на тъканите, процесите на дишане на тъканите и метаболизма.
Форми на заболяването
В зависимост от степента на патологичните промени се разграничават две форми на грануломатоза на Вегенер:
- локализиран. Засяга се главно горната дихателна система, което се проявява с пресипналост, чести кръвотечения от носа, образуване на кървави корички в носната кухина, персистиращ ринит;
- обобщено. Характеризира се с обширни системни прояви (треска, абсцедираща пневмония, мускулно-скелетна болка, нарастващи признаци на бъбречна, сърдечно-съдова и дихателна недостатъчност).
Етапи на заболяването
В клиничната картина на грануломатозата на Вегенер се различават няколко етапа:
- Риногенна грануломатоза (грануломатозен некротичен васкулит). Развиват се некротичен язвен или гнойно-некротизиращ риносинузит, назофарингит, ларингит, деструктивни промени в орбитата и носната преграда.
- Белодробна грануломатоза. Патологичният процес улавя белодробната тъкан.
- Генерализирана грануломатоза. Засегнати са долните части на дихателната система, сърдечно-съдовата система, органите на храносмилателния тракт и бъбреците.
- Терминална грануломатоза. Развива се бъбречна и / или белодробна недостатъчност. Смъртоносният изход настъпва в рамките на една година от момента на прехода на болестта в терминален стадий.
Симптоми на грануломатоза на Вегенер
Честите симптоми на грануломатозата на Вегенер включват:
- повишена телесна температура с втрисане;
- тежка слабост;
- хиперхидроза (прекомерно изпотяване);
- болки в ставите и мускулите;
- загуба на телесно тегло.
При 90% от пациентите грануломатозата на Вегенер се проявява чрез увреждане на горната дихателна система. Образува се хроничен ринит, устойчив на терапията, който е придружен от гнойно-кървави отделяния. На лигавицата на носната кухина се образуват язвени дефекти. Постепенно увеличавайки размера си, те водят до перфорация на носната преграда, деформация на седлото на носа. Наличието на грануломатозно-некротични изменения се открива и в параназалните синуси, външните слухови проходи, трахеята, ларинкса и устната кухина.
Симптоми на грануломатоза на Вегенер
При 2/3 от пациентите заболяването е придружено от образуване на деструктивни кухини в белите дробове, упорита кашлица и хемоптиза.
Участието на бъбречните съдове в патологичния процес води до развитие на гломерулонефрит, а в бъдеще - бъбречна недостатъчност.
Кожните симптоми на грануломатозата на Вегенер са появата на хеморагичен обрив, елементи от който са склонни към некротизация.
Очите, нервната система, миокарда, коронарните артерии също могат да бъдат засегнати.
Диагностика на грануломатозата на Вегенер
Ако подозирате грануломатоза на Вегенер, се извършва инструментален и лабораторен преглед:
- общ кръвен тест (за тромбоцитоза, ускорена СУЕ, нормохромна анемия);
- общ анализ на урината (откриват се микрогематурия, протеинурия);
- биохимичен кръвен тест (за повишаване на хаптоглобин, серомукоид, фибрин, урея, креатинин, γ-глобулин);
- Рентгенова снимка на белите дробове (за плеврален ексудат, гниещи кухини, инфилтрати);
- имунодиагностика (установява се намаляване на нивото на комплемента, наличие на антинеутрофилни антитела, HLA антигени - B8, B7, DR2 и DQW7).
Рентгенография на белите дробове - белодробни възли с грануломатоза на Вегенер
При необходимост при диагностицирането на грануломатозата на Вегенер се използват други методи: например компютърна томография или биопсия на тъканите на горните дихателни пътища с последващ хистологичен анализ.
Лечение на грануломатоза на Вегенер
Основният метод за лечение на грануломатозата на Вегенер е имуносупресивната терапия, която се провежда с комбинация от циклофосфамид и преднизолон. Тъй като състоянието на пациента се подобрява, дозата им постепенно се намалява, докато не бъде напълно отменена. След това на пациента се предписва метотрексат за дълъг курс (1,5-2 години).
С грануломатоза на Вегенер, Метотрексат е показан за продължителен курс до 2 години
При лечението на генерализирана форма на грануломатоза на Вегенер се използват методи за екстракорпорална хемокорекция:
- екстракорпорална фармакотерапия;
- каскадна плазмена филтрация;
- плазмафереза;
- криоафереза.
Възможни усложнения и последици
Прогресивният ход на грануломатозата на Вегенер може да бъде усложнен от:
- хемоптиза;
- глухота;
- разрушаване на костите на лицевия череп;
- гангрена на краката;
- образуването на области на некроза в белодробния паренхим;
- вторични инфекции по време на имуносупресивна терапия;
- бъбречна недостатъчност.
Прогноза за грануломатоза на Вегенер
Прогнозата за грануломатоза на Вегенер при липса на адекватно и навременно лечение е изключително неблагоприятна. Повече от 90% от пациентите умират през първите две години от момента на поставяне на диагнозата.
На фона на имуносупресивната терапия 85% от пациентите показват значително подобрение, при 75% от пациентите заболяването преминава в ремисия. В повече от половината от случаите ремисията продължава около година, след което настъпва обостряне.
При 13% от пациентите заболяването е устойчиво на продължаващата имуносупресивна терапия и се характеризира с постоянно прогресиращо протичане.
Предотвратяване
Поради факта, че точната причина за грануломатозата на Вегенер е неизвестна, не са разработени мерки за нейната профилактика.
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
