Хемолитична анемия
Съдържанието на статията:
- Причини за хемолитична анемия и рискови фактори
- Форми на заболяването
-
Симптоми на хемолитична анемия
- Наследствени хемолитични анемии
- Придобити хемолитични анемии
- Диагностика
- Лечение на хемолитични анемии
- Потенциални последици и усложнения
- Прогноза
- Предотвратяване
Хемолитичните анемии са група анемии, характеризиращи се с намаляване на продължителността на живота на еритроцитите и тяхното ускорено разрушаване (хемолиза, еритроцитолиза) или в кръвоносните съдове, или в костния мозък, черния дроб или далака.
Жизненият цикъл на червените кръвни клетки при хемолитична анемия е 15–20 дни
Обикновено средната продължителност на живота на еритроцитите е 110–120 дни. При хемолитичната анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15–20 дни. Процесите на унищожаване на еритроцитите преобладават над процесите на тяхното съзряване (еритропоеза), в резултат на което концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява, съдържанието на еритроцити намалява, тоест развива се анемия. Други общи черти, общи за всички видове хемолитични анемии, са:
- треска с втрисане;
- болка в корема и кръста;
- нарушения на микроциркулацията;
- спленомегалия (увеличена далака);
- хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината);
- жълтеница.
Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемиите хемолитикът представлява 11%.
Причини за хемолитична анемия и рискови фактори
Хемолитичните анемии се развиват или под въздействието на извънклетъчни (външни) фактори, или в резултат на дефекти в еритроцитите (вътреклетъчни фактори). В повечето случаи се придобиват извънклетъчни фактори, а вътреклетъчните фактори са вродени.
Дефекти на еритроцитите - вътреклетъчен фактор в развитието на хемолитична анемия
Вътреклетъчните фактори включват аномалии в мембраните на еритроцитите, ензимите или хемоглобина. Всички тези дефекти са наследствени, с изключение на пароксизмалната нощна хемоглобинурия. В момента са описани повече от 300 заболявания, свързани с точкови мутации на гени, кодиращи синтеза на глобини. В резултат на мутациите формата и мембраната на еритроцитите се променят и тяхната чувствителност към хемолиза се увеличава.
По-широка група е представена от извънклетъчни фактори. Червените кръвни клетки са заобиколени от ендотела (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове и плазмата. Наличието в плазмата на инфекциозни агенти, токсични вещества, антитела може да причини промени в стените на еритроцитите, което води до тяхното унищожаване. Според този механизъм например се развиват автоимунни хемолитична анемия и реакции на хемолитична трансфузия.
Дефектите на ендотела на кръвоносните съдове (микроангиопатии) също могат да увредят еритроцитите, което води до развитието на микроангиопатична хемолитична анемия, която е остра при деца, под формата на хемолитично-уремичен синдром.
Употребата на някои лекарства, по-специално антималарийни лекарства, аналгетици, нитрофурани и сулфонамиди, също може да причини хемолитична анемия.
Провокиращи фактори:
- ваксинация;
- автоимунни заболявания (улцерозен колит, системен лупус еритематозус);
- някои инфекциозни заболявания (вирусна пневмония, сифилис, токсоплазмоза, инфекциозна мононуклеоза);
- ензимопатия;
- хемобластоза (множествен миелом, лимфогрануломатоза, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия);
- отравяне с арсен и неговите съединения, алкохол, отровни гъби, оцетна киселина, тежки метали;
- тежка физическа активност (дълги ски, бягане или ходене на дълги разстояния);
- злокачествена артериална хипертония;
- малария;
- DIC синдром;
- изгаряне;
- сепсис;
- хипербарна оксигенация;
- протезиране на кръвоносни съдове и сърдечни клапи.
Форми на заболяването
Всички хемолитични анемии се подразделят на придобити и вродени. Вродените или наследствени форми включват:
- мембранопатии на еритроцитите - резултат от аномалии в структурата на мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, овалоцитоза, микросфероцитоза);
- ензимопения (ферментопения) - свързана с липса на определени ензими в организма (пируват киназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
- хемоглобинопатии - причинени от нарушение на структурата на молекулата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия).
Придобитите хемолитични анемии, в зависимост от причините, които са ги причинили, се разделят на следните видове:
- придобити мембранопатии (спороцелуларна анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия);
- изоимунни и автоимунни хемолитични анемии - развиват се в резултат на увреждане на еритроцитите от техните собствени или получени отвън антитела;
- токсичен - ускорено разрушаване на еритроцитите възниква поради излагане на бактериални токсини, биологични отрови или химикали;
- хемолитични анемии, свързани с механично увреждане на еритроцитите (маршируваща хемоглобинурия, тромбоцитопенична пурпура).
Симптоми на хемолитична анемия
Всички видове хемолитични анемии се характеризират с:
- анемичен синдром;
- уголемяване на далака;
- развитие на жълтеница.
Освен това всеки отделен вид заболяване има свои собствени характеристики.
Симптоми на хемолитична анемия
Наследствени хемолитични анемии
Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитоза). Тя е проследима в продължение на няколко поколения от семейството и се наследява по автозомно доминиращ начин. Генетичната мутация води до недостатъчно съдържание на определен тип протеини и липиди в мембраната на еритроцитите. На свой ред това причинява промени в размера и формата на еритроцитите, преждевременното им масивно разрушаване в далака. Микросфероцитната хемолитична анемия може да се прояви при пациенти на всяка възраст, но най-често първите симптоми на хемолитична анемия се появяват на 10-16-годишна възраст.
Микросфероцитоза - най-честата наследствена хемолитична анемия
Болестта може да протича с различна тежест. Някои пациенти имат субклиничен курс, докато други развиват тежки форми, придружени от чести хемолитични кризи, които имат следните прояви:
- повишена телесна температура;
- втрисане;
- обща слабост;
- виене на свят;
- болки в гърба и корема;
- гадене, повръщане.
Основният симптом на микросфероцитозата е жълтеница с различна тежест. Поради високото съдържание на стеркобилин (крайният продукт на метаболизма на хема), изпражненията са силно оцветени в тъмнокафяво. При всички пациенти, страдащи от микросфероцитна хемолитична анемия, далакът се увеличава и на всяка секунда черният дроб се увеличава.
Микросфероцитозата увеличава риска от образуване на камъни в жлъчния мехур, тоест от развитие на жлъчнокаменна болест. В тази връзка често се появяват жлъчни колики и когато жлъчният канал е блокиран от камък, обструктивна (механична) жълтеница.
В клиничната картина на микросфероцитната хемолитична анемия при деца има и други признаци на дисплазия:
- брадидактилия или полидактилия;
- готическо небе;
- аномалии на ухапване;
- деформация на носа на седлото;
- страбизъм;
- череп на кула.
При пациенти в напреднала възраст, поради разрушаването на еритроцитите в капилярите на долните крайници, се развиват трофични язви на краката и краката, които са устойчиви на традиционната терапия.
Хемолитичните анемии, свързани с дефицит на някои ензими, обикновено се проявяват след прием на определени лекарства или страдащи от интеркурентно заболяване. Техните характерни черти са:
- бледа жълтеница (блед цвят на кожата с лимонов оттенък);
- сърдечни шумове;
- умерена хепатоспленомегалия;
- тъмен цвят на урината (поради вътресъдово разграждане на еритроцитите и отделяне на хемосидерин с урината).
При тежки случаи на заболяването възникват изразени хемолитични кризи.
Вродените хемоглобинопатии включват таласемия и сърповидно-клетъчна анемия. Клиничната картина на таласемията се изразява със следните симптоми:
- хипохромна анемия;
- вторична хемохроматоза (свързана с чести кръвопреливания и неразумно предписване на лекарства, съдържащи желязо);
- хемолитична жълтеница;
- спленомегалия;
- холелитиаза;
- увреждане на ставите (артрит, синовит).
Сърповидно-клетъчната анемия възниква с повтарящи се болни кризи, умерена хемолитична анемия, повишена податливост на пациента към инфекциозни заболявания. Основните симптоми са:
- изоставане на децата във физическото развитие (особено момчетата);
- трофични язви на долните крайници;
- умерена жълтеница;
- болни кризи;
- апластични и хемолитични кризи;
- приапизъм (не е свързан със сексуална възбуда, спонтанна ерекция на пениса, която продължава няколко часа);
- холелитиаза;
- спленомегалия;
- аваскуларна некроза;
- остеонекроза с развитие на остеомиелит.
Сърповидно-клетъчна анемия - вродена хемоглобинопатия
Придобити хемолитични анемии
От придобитите хемолитични анемии най-често се срещат автоимунни. Тяхното развитие се дължи на производството от имунната система на пациентите на антитела, насочени срещу собствените им еритроцити. Тоест, под въздействието на някои фактори се нарушава дейността на имунната система, в резултат на което тя започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги унищожава.
При автоимунна анемия хемолитичните кризи се развиват внезапно и рязко. Появата им може да бъде предшествана от предшественици под формата на артралгии и / или субфебрилна телесна температура. Симптомите на хемолитична криза са:
- повишена телесна температура;
- виене на свят;
- тежка слабост;
- диспнея;
- сърцебиене;
- болки в гърба и епигастриума;
- бързо настъпване на жълтеница, не придружено от сърбеж по кожата;
- уголемяване на далака и черния дроб.
Има форми на автоимунни хемолитични анемии, при които пациентите не понасят добре студа. При хипотермия развиват хемоглобинурия, студена уртикария, синдром на Рейно (силен спазъм на артериолите на пръстите).
Характеристиките на клиничната картина на токсичните форми на хемолитични анемии са:
- бързо прогресираща обща слабост;
- висока телесна температура;
- повръщане;
- силна болка в кръста и корема;
- хемоглобинурия.
На 2-3 дни от началото на заболяването пациентът започва да повишава нивото на билирубин в кръвта и се развива жълтеница, а след още 1-2 дни възниква хепаторенална недостатъчност, проявяваща се с анурия, азотемия, ензимемия, хепатомегалия.
Друга форма на придобита хемолитична анемия е хемоглобинурията. При тази патология има масивно унищожаване на червените кръвни клетки вътре в кръвоносните съдове и хемоглобинът навлиза в плазмата и след това започва да се отделя с урината. Основният симптом на хемоглобинурията е тъмночервената (понякога черна) урина. Други прояви на патология могат да бъдат:
- Силно главоболие;
- рязко повишаване на телесната температура;
- огромни студени тръпки;
- болки в ставите.
Хемолизата на еритроцитите при хемолитична болест на плода и новороденото е свързана с проникването на антитела от кръвта на майката във феталния кръвен поток през плацентата, тоест според патологичния механизъм тази форма на хемолитична анемия принадлежи към изоимунните заболявания.
Хемолитичната болест на плода и новороденото може да протича според една от следните опции:
- вътрематочна фетална смърт;
- оточна форма (имунна форма на фетална воднянка);
- иктерична форма;
- анемична форма.
Общите признаци, характерни за всички форми на това заболяване, са:
- хепатомегалия;
- спленомегалия;
- повишаване на кръвта на еритробластите;
- нормохромна анемия.
Диагностика
Пациентите с хемолитични анемии се преглеждат от хематолог. Когато интервюират пациент, те откриват честотата на образуване на хемолитични кризи, тяхната тежест, а също така изясняват наличието на такива заболявания в семейната история. По време на прегледа на пациента се обръща внимание на цвета на склерата, видимите лигавици и кожата, палпира се корема, за да се открие евентуално уголемяване на черния дроб и далака. За потвърждаване на хепатоспленомегалия позволява ултразвук на коремните органи.
Промените в общата кръвна картина при хемолитична анемия се характеризират с хипо- или нормохромна анемия, ретикулоцитоза, тромбоцитопения, левкопения, повишена СУЕ.
Кръвен тест - метод за диагностициране на хемолитична анемия
От голяма диагностична стойност при автоимунните хемолитични анемии е положителният тест на Кумбс (наличието на антитела в кръвната плазма или антитела, прикрепени към повърхността на еритроцитите).
В хода на биохимичен кръвен тест се определя повишаване на активността на лактатдехидрогеназата, наличие на хипербилирубинемия (главно поради повишаване на индиректния билирубин).
При общия анализ на урината се откриват хемоглобинурия, хемосидеринурия, уробилинурия, протеинурия. В изпражненията се отбелязва повишено съдържание на стеркобилин.
При необходимост се извършва пункционна биопсия на костния мозък с последващ хистологичен анализ (открива се хиперплазия на еритроидната линия).
Диференциалната диагноза на хемолитичните анемии се извършва със следните заболявания:
- хемобластоза;
- хепатолиенален синдром;
- портална хипертония;
- цироза на черния дроб;
- хепатит.
Лечение на хемолитични анемии
Подходите за лечение на хемолитични анемии се определят от формата на заболяването. Но във всеки случай основната задача е да се елиминира хемолитичният фактор.
Схема за терапия с хемолитична криза:
- интравенозна инфузия на разтвори на електролит и глюкоза;
- преливане на прясно замразена кръвна плазма;
- витаминна терапия;
- предписване на антибиотици и / или кортикостероиди (ако е посочено).
Преливането на прясно замразена кръвна плазма е едно от методите за лечение на хемолитична анемия
При микросфероцитоза е показано хирургично лечение - отстраняване на далака (спленектомия). След операция 100% от пациентите изпитват стабилна ремисия, тъй като повишената хемолиза на еритроцитите спира.
Терапията за автоимунни хемолитични анемии се извършва с глюкокортикоидни хормони. При недостатъчната му ефективност може да се наложи предписване на имуносупресори, антималарийни лекарства. Устойчивостта към медикаментозна терапия е показание за спленектомия.
При хемоглобинурия се извършва преливане на измити еритроцити, инфузия на разтвори на заместители на плазмата, предписват се антитромбоцитни средства и антикоагуланти.
Лечението на токсични форми на хемолитична анемия изисква въвеждането на антидоти (ако има такива), както и използването на методи за екстракорпорална детоксикация (принудителна диуреза, перитонеална диализа, хемодиализа, хемосорбция).
Потенциални последици и усложнения
Хемолитичните анемии могат да доведат до следните усложнения:
- сърдечно-съдова недостатъчност;
- остра бъбречна недостатъчност;
- инфаркти и разкъсване на далака;
- DIC синдром;
- хемолитична (анемична) кома.
Прогноза
При навременно и адекватно лечение на хемолитичните анемии прогнозата обикновено е благоприятна. С добавянето на усложнения се влошава значително.
Предотвратяване
Предотвратяването на развитието на хемолитични анемии включва следните мерки:
- медицинско генетично консултиране за двойки с фамилна анамнеза за индикации за хемолитична анемия;
- определяне на етапа на планиране на бременността на кръвната група и Rh фактор на бъдещата майка;
- укрепване на имунната система.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
