Миастения гравис
Съдържанието на статията:
- Причини за миастения и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Характеристики на курса при бременни жени
- Диагностика
-
Лечение на миастения гравис
- Хирургия
- Лъчетерапия
- Общи препоръки
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
- Видео
Терминът "миастения гравис" е съставен от гръцките думи за "мускул" и "слабост" и обикновено се отнася до заболяване, известно като миастения гравис (латински за сериозно, тежко), хронично автоимунно заболяване, което се проявява като постепенно нарастване на мускулната слабост и необичайна умора.
В патологичния процес могат да участват най-различни мускулни групи - мускули на крайниците, дъвчене, преглъщане, окуломотор и други. В един момент човек започва да чувства странна умора в мускулите, която пречи на обичайните движения. След почивка умората изчезва, но се появява отново за кратко време. Ежедневните промени са една от характерните прояви на миастения гравис. Болестта протича с редуващи се ремисии и обостряния.
Птозата е един от характерните симптоми на миастения гравис
Болестта може да се развие при хора от всякакъв пол и възраст, но жените от 20 до 40 години и мъжете от 50 до 70 години са най-уязвими.
Синоними: болест на Erb-Goldflam, астенична офталмоплегия, астенична булбарна парализа.
Причини за миастения и рискови фактори
Сигналът от мозъка към мускулите преминава през специални рецептори, използващи невротрансмитера ацетилхолин. Невротрансмитерът е посредническо вещество, което осъществява контакт между мозъка и мускулите. Свързвайки се с рецепторите, той инструктира мускулите да се свиват. Ацетилхолиновите рецептори са разположени върху постсинаптичната мембрана, която е част от нервно-мускулната връзка. С миастения гравис в кръвта се натрупват специфични антитела, които атакуват постсинаптичната мембрана и разрушават ацетилхолиновите рецептори, като по този начин предотвратяват сигнала от мозъка към мускулите. Това води до влошаване на мускулната функция, отслабването им - астения.
Специфични антитела се произвеждат поради грешните действия на имунната система, която поради все още неясна причина престава да разпознава собствените клетки на тялото, като ги бърка за чужди, атакува ги, поради което те се увреждат и постепенно се унищожават. Болести с подобен патологичен механизъм се наричат автоимунни, може да възникне неуспех по отношение на различни видове клетки. В случай на миастения гравис, ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана претърпяват имунна атака.
Точната причина за имунната недостатъчност е неизвестна, но е установено, че в много случаи миастенията е свързана с дисфункция на тимусната жлеза или тимуса. Тази малка жлеза е разположена в горната част на гръдния кош и е един от централните органи на имунната и хемопоетичната система, в който се извършва диференциацията на Т-лимфоцитите, най-важното звено на имунитета. По всяка вероятност тимусната жлеза или предизвиква синтеза на специфични антитела, насочени към рецепторите на ацетилхолин, или го поддържа. При повечето пациенти с миастения гравис тимусната жлеза е увеличена, а при 15% се откриват тимоми - тумори на тимусната жлеза, които могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени.
Форми на заболяването
Има следните клинични форми на миастения гравис:
| Формата | Описание |
| Очни | Това е преобладаваща лезия на околомоторните мускули и мускулите на клепачите (често това е началният стадий на заболяването, в бъдеще участват и други мускулни групи). |
| Булбар | В този случай мускулите, отговорни за дъвченето и преглъщането, са засегнати и речта също страда. |
| Багажник | Засяга мускулите на крайниците, шията и багажника, липсват булбарни и очни прояви. |
| Обобщено | Включени са всички скелетни мускули, което затруднява извършването на най-често срещаните дейности, включително дъвчене, преглъщане, произношение; функциите на крайниците са нарушени. В бъдеще патологията може да обхване и мускулите, участващи в дишането, което представлява заплаха за живота. |
| Новородени | Развива се при новородено дете на майка, страдаща от астения. Причината са специфичните за майката антитела, които попадат в кръвта на бебето. Това състояние може да бъде опасно и изисква внимателно медицинско наблюдение. След няколко седмици кръвта на детето се изчиства от антитела и симптомите на миастения гравис изчезват. |
| Миастенична криза | Остро състояние, което може да бъде предизвикано от различни причини, например бронхопулмонална инфекция. Характеризира се с рязко и значително влошаване на състоянието на пациента, проявяващо се с птоза, асиметрична офталмопареза, хипомимия, булбарен синдром, дихателни нарушения, слабост на мускулите на крайниците. |
| Миастеничен синдром |
Вторична патология, която придружава някои заболявания, например рак на белия дроб, бронхите, стомаха, яйчниците и други видове злокачествени тумори, отравяне, редица инфекциозни заболявания (особено невроинфекции, като енцефалит). |
Симптоми
Състоянието се развива постепенно и често началото му остава незабелязано, тъй като се приема за обикновена умора. Първите признаци на миастения гравис са диплопия (двойно виждане) и птоза (увисване на клепача). По-късно, след няколко месеца, а понякога и години, се появяват проблеми с дъвченето и преглъщането. Човек забелязва, че става неспособен да дъвче и поглъща храна, речта става бавна и се появяват носни звуци. Симптомите се влошават вечер и след тренировка и намаляват след почивка.
Всички симптоми на миастения гравис могат да бъдат разделени на три групи: очни, мускулни и дихателни.
Очните включват птоза, диплопия, окуломоторни нарушения (характерен признак на мускулен нистагмоид, който се състои в отклонението на очните ябълки при екстремните отвличания при фиксиране на погледа с връщане на мястото).
Мускулните мускули се характеризират със слабост на различни групи скелетни мускули:
- слабост на лицевите мускули (хипомимия) - един от характерните признаци на миастения гравис; проявява се със затруднение при затваряне на очите, усмивка, издуване на бузите;
- булбарен синдром - преглъщането е нарушено (човек често се задавя, кашля по време на хранене, докато течността може да тече в носните проходи; проблемите се засилват при ядене на гореща храна), появява се назализъм, речта става неясна;
- слабост на дъвкателните мускули - изморително е човек да дъвче храна, до степен, че понякога е принуден да държи долната челюст с ръка, за да не увисне;
- слабост на мускулите на багажника и шията - затруднява се задържането на главата, поради което тя може да виси надолу или да хвърля назад, трудно е да се поддържа стойка (прегърбена поза);
- слабост на мускулите на ръцете и краката - по-често засяга мускулите екстензори, отколкото флексорите, по-често проксималните мускули, отколкото дисталните. Слабостта се увеличава след тренировка, например, след като е изтичал до автобуса, човек няма сили да влезе в него, пристигайки у дома след работа, не може да се изкачи по стълбите.
Респираторните симптоми могат да бъдат причинени от слабост на мускулите на диафрагмата, междуребрените мускули, а понякога и от отдръпването на епиглотиса в резултат на отслабване на ларинксалните мускули. Трудно е да се диша, трудно е да се прочисти гърлото. В случай на респираторни нарушения, пациентът се нуждае от хоспитализация, свързана с вентилатор, тъй като състоянието е животозастрашаващо.
Характеристики на курса при бременни жени
Трудно е да се предскаже как бременността ще повлияе на миастения гравис. Според наличните клинични данни в около една трета от случаите бременността не оказва значително влияние върху хода на заболяването, в една трета от случаите увеличава симптомите, а в друга трета, състоянието на жената, напротив, се подобрява. Независимо от това, всички бременни жени с миастения гравис трябва да бъдат под специален акушерски контрол по време на бременността и раждането, а след раждането е необходимо същото внимателно наблюдение от педиатър за новородените, докато майчините антитела изчезнат от кръвта им.
Диагностика
Не винаги е възможно да се диагностицира заболяването веднага, често пациентът посещава различни лекари за дълго време, опитвайки се да разбере причините за странната умора. Диагнозата се усложнява и от факта, че след почивка симптомите обикновено приличат или значително намаляват.
Диагнозата се потвърждава след преглед, който включва:
- анализ за антитела към мускулно специфични рецепторни тирозин кинази;
- тест с антихолинестеразни средства (Kalimin, Proserin);
- електромиография;
- мускулна биопсия, последвана от морфологичен анализ на пробата (извършва се в диагностично трудни случаи).
Основният метод е антихолинестеразният тест, за който обикновено се използва Proserin. Лекарството обикновено се прилага подкожно в доза, съответстваща на 0,125 mg / kg от телесното тегло на пациента, състоянието се оценява след 30-40 минути. Тестът се счита за положителен при наличие на положителни промени: изчезване на бульбарни и очни симптоми, възстановяване на мускулната сила.
След потвърждаване на диагнозата миастения гравис се извършва компютърно или магнитно резонансно изображение на гръдния кош, за да се идентифицира възможен тумор на тимусната жлеза.
Диференциална диагноза се извършва с наследствени форми на миастения гравис, миастенични синдроми (търсене на основното заболяване), амиотрофична латерална склероза, множествена склероза, наследствени и възпалителни миопатии, болест на Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, пароксизмална миопехия системи (тумор, съдови заболявания), синдром на хронична умора, вторична астения.
Лечение на миастения гравис
Медикаментозната терапия се състои в назначаването на лекарства, които повишават съдържанието на ацетилхолин (калимин, калиев хлорид), както и лекарства, които потискат прекалено активната имунна система (имуносупресори). В някои случаи са показани глюкокортикоиди. Анаболните стероиди могат да се използват като средство за избор при липса на ефект от други лекарства (и наличието на противопоказания за операция).
Калимин е антихолинестеразно средство, използвано за диагностика и лечение на миастения гравис
При тежки случаи е показано интравенозно приложение на имуноглобулин, както и плазмафереза, метод, който ви позволява да изчистите кръвта от специфични антитела, циркулиращи в нея. В случай на тежки дихателни нарушения, пациентът е свързан с изкуствена вентилация.
Хирургия
Операцията е показана, когато се открие тумор на тимусната жлеза - отстранява се засегнатата жлеза (тимектомия). Въпреки това, в някои случаи се извършва тимектомия при липса на тимома. Както показва клиничната практика, в много случаи това дава възможност за намаляване на симптомите на миастения гравис и спиране на нейното прогресиране (клиничният ефект може да се прояви както веднага, така и след шест месеца до една година), но както всяка хирургическа интервенция, операцията е свързана с определен риск, поради което се разглежда само в тежки случаи, при липса на ефекта от консервативната терапия. Независимо от това, ефективността на операцията е толкова по-висока, колкото по-малко време е минало от появата на тежки симптоми.
Лъчетерапия
За да се потисне хиперфункцията на тимусната жлеза, може да се посочи нейното облъчване. Този метод се използва за неоперабилни тимоми и други противопоказания за операция.
Общи препоръки
За да се подобри ефективността на лечението, пациентът трябва да спазва редица ограничения:
- Откажете се от лошите навици (пушенето може значително да влоши симптомите).
- Ограничете излагането на слънце.
- Избягвайте прекомерно физическо натоварване.
- Поддържайте оптимален режим на работа и почивка за себе си.
Някои лекарства не се препоръчват за пациенти с миастения гравис, включително:
- диуретици (с изключение на спиронолактони);
- аминогликозиди, флуорохинолони;
- препарати, съдържащи магнезий;
- антипсихотици, транквиланти, производни на гама-хидроксимаслена киселина (с изключение на грандаксин);
- мускулни релаксанти;
- флуоридни кортикостероиди;
- производни на хинин; и редица други.
Възможни усложнения и последици
Възможните усложнения на миастения гравис включват различни нарушения, причинени от слабостта на определена мускулна група. Най-опасната е дихателната недостатъчност.
Прогноза
Миастения гравис е нелечимо заболяване, но прогнозата е условно благоприятна: при правилно лечение пациентът може да живее дълго и в същото време да поддържа приемливо качество на живот. В момента това заболяване е престанало да се счита за фатално и преди появата на ефективна терапия, около 70% от пациентите са починали. При липса на лечение симптомите на миастения гравис напредват, процесът се генерализира с участието на дихателните мускули, което може да бъде фатално.
Предотвратяване
Тъй като не е известно какъв е механизмът на задействане на имунното разстройство, лежащо в основата на появата на миастения гравис, специфична профилактика не е разработена. Неспецифичните превантивни мерки включват всички укрепващи и поддържащи мерки на имунната система, които са комбинирани в концепцията за здравословен начин на живот.
Видео
Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.
Анна Козлова Медицински журналист За автора
Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
