Лимфом на Бъркит

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Съдържанието на статията:

Причини и рискови фактори
Етапи на заболяването
Симптомите на лимфома на Бъркит
Диагностика
Лечение на лимфом на Бъркит
Потенциални последици и усложнения
Прогноза
Предотвратяване

Лимфомът на Burkitt (Burkett's) е злокачествено заболяване, характеризиращо се с неконтролирана пролиферация на незрели лимфоидни клетки. Принадлежи към групата на неходжкинови В-клетъчни лимфоми, характеризира се с изключително злокачествено протичане. Патологичният процес бързо излиза извън лимфната система и засяга костния мозък, централната нервна система и вътрешните органи.

Лимфомът на Бъркит е често срещан при децата, особено в Африка, което представлява 80% от всички случаи

Приблизително 80% от общия брой случаи на лимфом на Буркит е представен от ендемичната форма, често срещана в Нова Гвинея и Южна Африка, и засяга предимно деца на възраст от 4 до 7 години. Момичетата се разболяват наполовина по-често от момчетата.

Спорадични форми на лимфома на Бъркит се срещат във всички страни по света. Те представляват приблизително 1% от всички случаи на лимфом. Болестта засяга предимно хора под 30 години, мъже 2,5 пъти по-често от жени.

Повечето пациенти с лимфом на Burkitt са заразени с вируса на Epstein-Barr и / или вируса на човешката имунна недостатъчност (HIV), което предполага, че тези вируси участват в патологичния механизъм на заболяването. В Русия лимфомът на Бъркит е изключително рядък.

Причини и рискови фактори

Точната причина за лимфома на Бъркит не е установена. Известно е, че често се свързва с инфекция с вируса на Epstein-Barr. Въпреки това, повечето експерти смятат, че лимфомът на Burkitt при деца и възрастни е полиетиологично заболяване, тоест не една, а комбинация от няколко причини (вирусни инфекции, йонизиращо лъчение, контакт с потенциални канцерогени, състояния на имунна недостатъчност, неблагоприятни условия на живот).

Вирусът на Epstein-Barr е широко разпространен. Той заразява приблизително 95% от възрастните и 50% от децата в Северна Америка. След инфекцията вирусът в човешкото тяло е в покой в продължение на много години. Списъкът с болестите, свързани с него, е доста обширен. В допълнение към лимфома на Бъркит, той включва:

синдром на хронична умора;
множествена склероза;
херпес;
Инфекциозна мононуклеоза;
Лимфом на Ходжкин;
други видове неходжкинови лимфоми.

Вирусът на Epstein-Barr има способността да инфектира В-лимфоцитите и да ги кара да мутират, в резултат на което светлините придобиват способността да се размножават постоянно. По всяка вероятност тези В-лимфоцити, променени от вируса, са основният фокус на лимфома на Бъркит.

По-високата честота на мъжете се обяснява очевидно с наличието на анормална Х хромозома, което е причината за неадекватния отговор на имунната система към инфекция с вируса на Epstein-Barr.

Етапи на заболяването

Като се има предвид разпространението на неопластичния процес, се разграничават четири етапа по време на лимфома на Бъркит.

Туморът засяга само една анатомична област.
IIa - туморният процес обхваща две съседни области; IIb се характеризира с тумор, засягащ повече от две анатомични области, разположени отстрани на диафрагмата.
Туморът се разпространява в няколко области, разположени от противоположните страни на диафрагмата.
Участие в злокачествения процес на централната нервна система.

Симптомите на лимфома на Бъркит

В повечето случаи първият симптом на лимфома на Бъркит е увеличаване на един или повече лимфни възли в подмандибуларната област (лимфаденопатия). Туморът расте бързо, нахлувайки в околната тъкан. Кожата над нея е хиперемирана. С напредването на заболяването пациентите изпитват деформация на лицето, щитовидната жлеза е засегната, костите на лицевата част на черепа са унищожени, зъбите падат и възниква затруднено преглъщане и дишане. Лимфомът на Бъркит при деца и възрастни винаги е придружен от интоксикационен синдром:

обща слабост;
повишена умора;
намален апетит;
прекомерно изпотяване;
главоболие, мускулно-ставни болки;
повишена телесна температура.

В клиничната практика понякога се открива коремната форма на лимфома на Бъркит. В този случай първичният тумор е локализиран в бъбреците, червата, панкреаса, стомаха. В този случай лимфомът на Бъркит се проявява с диспепсия, болки в корема, треска и понякога жълтеница.

Лимфомът на Бъркит метастазира в регионални лимфни възли, централната нервна система и костната тъкан, което причинява неврологични нарушения (дисфункция на тазовите органи, пареза, парализа), патологични фрактури и деформации на крайниците.

В редки случаи лимфомът на Burkitt се проявява като левкемия, но по-често левкемичната фаза се развива при пациенти, след като първичният тумор е достигнал значителен размер.

Когато централната нервна система участва в злокачествения процес, се появяват менингеални симптоми и дисфункции на черепно-мозъчните нерви. В този случай зрителните и лицевите нерви са по-засегнати.

Без терапия лимфомът на Burkitt прогресира бързо и е фатален седмици или месеци след появата на първите симптоми.

Диагностика

Диагностиката на лимфома на Burkitt се извършва въз основа на клинични признаци на заболяването, данни от анамнезата и резултати от лабораторни и инструментални изследвания, включително:

хистологично изследване на биопсичен образец на засегнатия лимфен възел;
ELISA и PCR за инфекция с вируса на Epstein-Barr, HIV;
Ултразвук на коремните органи;
Рентгенова снимка на черепа;
компютърно или магнитно резонансно изображение;
стернална пункция с последващо хистологично изследване на пунктат на костния мозък.

Лечение на лимфом на Бъркит

Основният метод за лечение на заболяването е полихимиотерапия, по време на която се използват няколко цитостатични лекарства едновременно. На деца с лимфом на Burkitt се предписват възможно най-кратките курсове на терапия, което намалява риска от негативни последици (развитие на други злокачествени заболявания, безплодие, забавяне на растежа) в далечно бъдеще.

Химиотерапията може да бъде допълнена от назначаването на интерферони, имуномодулатори, антивирусни лекарства.

Комбинираното лечение на лимфома на Бъркит не е широко възприето. Многобройни проучвания не потвърждават повишаване на ефективността на химиотерапията в комбинация с лъчева терапия в този случай.

Лечението на лимфома на Burkitt се състои в едновременно приложение на няколко цитостатици

Източник: opuholi.org

Радикалното отстраняване на първичния тумор в ретроперитонеалното пространство или коремната кухина не влияе върху прогнозата на заболяването, но подобрява качеството на живот, облекчавайки симптомите. Хирургичното отстраняване на лимфома на Буркит, разположен в областта на челюстта, е противопоказано, тъй като операцията е придружена от висок риск от интраоперативно кървене поради обилния растеж на тумора от кръвоносните съдове.

В някои случаи трансплантацията на костен мозък има добър терапевтичен ефект.

Потенциални последици и усложнения

Основните усложнения на лимфома на Бъркит са:

масивно кървене;
компресия на уретерите с нарушено изтичане на урина, което води до развитие на бъбречен блок и нарушаване на тяхната функция;
перфорация на кухи органи;
чревна обструкция;
тромбоемболия, включително белодробна емболия (PE);
долна параплегия, свързана с тумор на гръбначния мозък и гръбначния стълб.

Прогноза

Прогнозата за лимфома на Бъркит винаги е сериозна. Това до голяма степен зависи от навременността на започнатото лечение. Ако терапията започне на етап I на заболяването, е възможно пълно възстановяване. В случаите, когато туморът метастазира във вътрешните органи, костния мозък и централната нервна система, прогнозата е лоша. Смъртоносен изход настъпва на фона на вторична инфекция, която се е присъединила или е развила усложнения.

През първата година след завършване на терапията много пациенти развиват рецидив на лимфома на Бъркит и рецидивиращият тумор често е устойчив на химиотерапевтични лекарства. В този случай продължителността на живота на пациентите не надвишава 7-10 месеца.

Предотвратяване

Понастоящем профилактиката на лимфома на Burkitt не е разработена, тъй като етиологията и патологичният механизъм на неговото развитие не са напълно изяснени.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!