Лимфом на Бъркит
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Етапи на заболяването
- Симптомите на лимфома на Бъркит
- Диагностика
- Лечение на лимфом на Бъркит
- Потенциални последици и усложнения
- Прогноза
- Предотвратяване
Лимфомът на Burkitt (Burkett's) е злокачествено заболяване, характеризиращо се с неконтролирана пролиферация на незрели лимфоидни клетки. Принадлежи към групата на неходжкинови В-клетъчни лимфоми, характеризира се с изключително злокачествено протичане. Патологичният процес бързо излиза извън лимфната система и засяга костния мозък, централната нервна система и вътрешните органи.
Приблизително 80% от общия брой случаи на лимфом на Буркит е представен от ендемичната форма, често срещана в Нова Гвинея и Южна Африка, и засяга предимно деца на възраст от 4 до 7 години. Момичетата се разболяват наполовина по-често от момчетата.
Спорадични форми на лимфома на Бъркит се срещат във всички страни по света. Те представляват приблизително 1% от всички случаи на лимфом. Болестта засяга предимно хора под 30 години, мъже 2,5 пъти по-често от жени.
Повечето пациенти с лимфом на Burkitt са заразени с вируса на Epstein-Barr и / или вируса на човешката имунна недостатъчност (HIV), което предполага, че тези вируси участват в патологичния механизъм на заболяването. В Русия лимфомът на Бъркит е изключително рядък.
Причини и рискови фактори
Точната причина за лимфома на Бъркит не е установена. Известно е, че често се свързва с инфекция с вируса на Epstein-Barr. Въпреки това, повечето експерти смятат, че лимфомът на Burkitt при деца и възрастни е полиетиологично заболяване, тоест не една, а комбинация от няколко причини (вирусни инфекции, йонизиращо лъчение, контакт с потенциални канцерогени, състояния на имунна недостатъчност, неблагоприятни условия на живот).
Вирусът на Epstein-Barr е широко разпространен. Той заразява приблизително 95% от възрастните и 50% от децата в Северна Америка. След инфекцията вирусът в човешкото тяло е в покой в продължение на много години. Списъкът с болестите, свързани с него, е доста обширен. В допълнение към лимфома на Бъркит, той включва:
- синдром на хронична умора;
- множествена склероза;
- херпес;
- Инфекциозна мононуклеоза;
- Лимфом на Ходжкин;
- други видове неходжкинови лимфоми.
Вирусът на Epstein-Barr има способността да инфектира В-лимфоцитите и да ги кара да мутират, в резултат на което светлините придобиват способността да се размножават постоянно. По всяка вероятност тези В-лимфоцити, променени от вируса, са основният фокус на лимфома на Бъркит.
По-високата честота на мъжете се обяснява очевидно с наличието на анормална Х хромозома, което е причината за неадекватния отговор на имунната система към инфекция с вируса на Epstein-Barr.
Етапи на заболяването
Като се има предвид разпространението на неопластичния процес, се разграничават четири етапа по време на лимфома на Бъркит.
- Туморът засяга само една анатомична област.
- IIa - туморният процес обхваща две съседни области; IIb се характеризира с тумор, засягащ повече от две анатомични области, разположени отстрани на диафрагмата.
- Туморът се разпространява в няколко области, разположени от противоположните страни на диафрагмата.
- Участие в злокачествения процес на централната нервна система.
Симптомите на лимфома на Бъркит
В повечето случаи първият симптом на лимфома на Бъркит е увеличаване на един или повече лимфни възли в подмандибуларната област (лимфаденопатия). Туморът расте бързо, нахлувайки в околната тъкан. Кожата над нея е хиперемирана. С напредването на заболяването пациентите изпитват деформация на лицето, щитовидната жлеза е засегната, костите на лицевата част на черепа са унищожени, зъбите падат и възниква затруднено преглъщане и дишане. Лимфомът на Бъркит при деца и възрастни винаги е придружен от интоксикационен синдром:
- обща слабост;
- повишена умора;
- намален апетит;
- прекомерно изпотяване;
- главоболие, мускулно-ставни болки;
- повишена телесна температура.
В клиничната практика понякога се открива коремната форма на лимфома на Бъркит. В този случай първичният тумор е локализиран в бъбреците, червата, панкреаса, стомаха. В този случай лимфомът на Бъркит се проявява с диспепсия, болки в корема, треска и понякога жълтеница.
Лимфомът на Бъркит метастазира в регионални лимфни възли, централната нервна система и костната тъкан, което причинява неврологични нарушения (дисфункция на тазовите органи, пареза, парализа), патологични фрактури и деформации на крайниците.
В редки случаи лимфомът на Burkitt се проявява като левкемия, но по-често левкемичната фаза се развива при пациенти, след като първичният тумор е достигнал значителен размер.
Когато централната нервна система участва в злокачествения процес, се появяват менингеални симптоми и дисфункции на черепно-мозъчните нерви. В този случай зрителните и лицевите нерви са по-засегнати.
Без терапия лимфомът на Burkitt прогресира бързо и е фатален седмици или месеци след появата на първите симптоми.
Диагностика
Диагностиката на лимфома на Burkitt се извършва въз основа на клинични признаци на заболяването, данни от анамнезата и резултати от лабораторни и инструментални изследвания, включително:
- хистологично изследване на биопсичен образец на засегнатия лимфен възел;
- ELISA и PCR за инфекция с вируса на Epstein-Barr, HIV;
- Ултразвук на коремните органи;
- Рентгенова снимка на черепа;
- компютърно или магнитно резонансно изображение;
- стернална пункция с последващо хистологично изследване на пунктат на костния мозък.
Лечение на лимфом на Бъркит
Основният метод за лечение на заболяването е полихимиотерапия, по време на която се използват няколко цитостатични лекарства едновременно. На деца с лимфом на Burkitt се предписват възможно най-кратките курсове на терапия, което намалява риска от негативни последици (развитие на други злокачествени заболявания, безплодие, забавяне на растежа) в далечно бъдеще.
Химиотерапията може да бъде допълнена от назначаването на интерферони, имуномодулатори, антивирусни лекарства.
Комбинираното лечение на лимфома на Бъркит не е широко възприето. Многобройни проучвания не потвърждават повишаване на ефективността на химиотерапията в комбинация с лъчева терапия в този случай.
Източник: opuholi.org
Радикалното отстраняване на първичния тумор в ретроперитонеалното пространство или коремната кухина не влияе върху прогнозата на заболяването, но подобрява качеството на живот, облекчавайки симптомите. Хирургичното отстраняване на лимфома на Буркит, разположен в областта на челюстта, е противопоказано, тъй като операцията е придружена от висок риск от интраоперативно кървене поради обилния растеж на тумора от кръвоносните съдове.
В някои случаи трансплантацията на костен мозък има добър терапевтичен ефект.
Потенциални последици и усложнения
Основните усложнения на лимфома на Бъркит са:
- масивно кървене;
- компресия на уретерите с нарушено изтичане на урина, което води до развитие на бъбречен блок и нарушаване на тяхната функция;
- перфорация на кухи органи;
- чревна обструкция;
- тромбоемболия, включително белодробна емболия (PE);
- долна параплегия, свързана с тумор на гръбначния мозък и гръбначния стълб.
Прогноза
Прогнозата за лимфома на Бъркит винаги е сериозна. Това до голяма степен зависи от навременността на започнатото лечение. Ако терапията започне на етап I на заболяването, е възможно пълно възстановяване. В случаите, когато туморът метастазира във вътрешните органи, костния мозък и централната нервна система, прогнозата е лоша. Смъртоносен изход настъпва на фона на вторична инфекция, която се е присъединила или е развила усложнения.
През първата година след завършване на терапията много пациенти развиват рецидив на лимфома на Бъркит и рецидивиращият тумор често е устойчив на химиотерапевтични лекарства. В този случай продължителността на живота на пациентите не надвишава 7-10 месеца.
Предотвратяване
Понастоящем профилактиката на лимфома на Burkitt не е разработена, тъй като етиологията и патологичният механизъм на неговото развитие не са напълно изяснени.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
