Лимфобластна левкемия
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми на лимфобластна левкемия
- Диагностика
- Лечение на лимфобластна левкемия
- Потенциални последици и усложнения
- Прогноза
- Предотвратяване
Лимфобластната левкемия е злокачествено заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с бързо и неконтролирано увеличаване на броя на лимфобластите (незрели лимфоидни клетки).
В педиатричната практика това е най-често срещаният рак. В общата структура на честотата на хемопоетичната система при деца делът на острата лимфобластна левкемия е 75-80%. Момичетата се разболяват по-рядко от момчетата. Пиковата честота настъпва на възраст между една и шест години.
Възрастните се разболяват от лимфобластна левкемия 10 пъти по-рядко от децата. Честотата се увеличава сред пациенти над 60-годишна възраст.
При децата лимфобластната левкемия обикновено се развива като основно заболяване, докато при възрастни пациенти често се появява като усложнение на хроничната лимфоцитна левкемия.
Причини и рискови фактори
Развитието на остра лимфобластна левкемия се причинява от образуването на злокачествени клонинги в червения костен мозък, които представляват група хематопоетични клетки, загубили способността да контролират репродукцията. Хромозомните аберации водят до образуването на клонинг:
- усилване - образуват се допълнителни копия на определена част от хромозомата;
- инверсия - въртене на хромозомна секция;
- делеция - загуба на място на хромозома;
- транслокация - две хромозоми обменят определени области помежду си.
Генетични аномалии, които допринасят за развитието на лимфобластна левкемия, се появяват на етапа на вътрематочно формиране на плода. За да започне обаче патологичният процес на образуване на клонингови клетки, е необходимо влиянието на провокиращите външни фактори. Тези фактори включват:
- Излагане на йонизиращи лъчения - многократни рентгенови изследвания, лъчетерапия за други онкологични заболявания, живеещи в регион с естествено висок радиационен фон. Доказан факт е, че съществува връзка между лъчетерапията и развитието на лимфобластна левкемия. Според медицинската статистика заболяването се развива при 10% от пациентите, подложени на лъчетерапия. Съществува предположение, че развитието на лимфобластна левкемия може да бъде предизвикано от рентгенови изследвания, но тази теория остава непотвърдена от статистическите данни.
- Инфекция с онкогенни вирусни щамове. Има основания да се смята, че развитието на остра лимфобластна левкемия е причинено от инфекция на пациент с предразположение към левкемия с вируси, по-специално вирусът на Epstein-Barr. В същото време е известно, че рискът от развитие на лимфобластна левкемия при децата се увеличава с „нетренираността“на имунната им система, тоест липсата или липсата на опит за контакт на имунната система с патогенни микроорганизми.
- Интоксикация с онкогенни отрови, включително соли на тежки метали.
- Пушене, включително пасивно пушене.
- Цитостатична терапия.
- Генетични аномалии - наследствени имунни нарушения, целиакия, неврофиброматоза, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Klinefelter, синдром на Schwachmann, синдром на Даун, анемия на Fanconi.
Форми на заболяването
Лимфоцитите са вид агранулоцитни левкоцити, чиито основни функции са:
- производство на антитела (хуморален имунитет);
- директно унищожаване на чужди клетки (клетъчен имунитет);
- регулиране на дейността на други видове клетки.
При възрастен лимфоцитите съставляват 25-40% от общия брой на левкоцитите. При децата техният дял може да достигне 50%.
Регулирането на хуморалния имунитет се осигурява от Т-лимфоцитите. Т-хелперите са отговорни за стимулиране на производството на антитела, а Т-супресорите са отговорни за инхибирането.
В-лимфоцитите разпознават антигени (чужди структури) и развиват специфични антитела срещу тях.
NK лимфоцитите контролират качеството на други клетки в човешкото тяло и активно унищожават тези, които се различават от нормалните клетки (злокачествени клетки).
Източник: medaboutme.ru
Процесът на образуване и диференциация на лимфоцитите започва с образуването на лимфобласти - лимфоидни клетки-предшественици. Поради туморния процес узряването на лимфоцитите се нарушава. В зависимост от вида на увреждането на лимфоцитите, лимфобластната левкемия се разделя на Т-линейна и В-линейна.
Според класификацията на СЗО се различават няколко вида остра лимфобластна левкемия:
- pre-pre-B-клетка;
- pre-B-клетка;
- В-клетка;
- Т-клетка.
В общата структура на честотата на лимфобластната левкемия В-клетъчните форми представляват 80-85%, а Т-клетъчните форми - 15-20%.
Етапи на заболяването
По време на остра лимфобластна левкемия се различават следните етапи:
- Първоначално. Продължава 1-3 месеца. В клиничната картина преобладават неспецифичните признаци (бледност на кожата, субфебрилна температура, влошаване на апетита, умора, летаргия). Някои пациенти се оплакват от болки в мускулите, ставите и костите, корема, постоянни главоболия.
- Висока е. Ярко изразени признаци на заболяването, проявяващи се с анемичен, интоксикационен, хиперпластичен, хеморагичен и инфекциозен синдром.
- Ремисия. Характеризира се с нормализиране на клиничните и хематологични показатели.
- Терминален етап. Характеризира се с бързо прогресиране на симптомите на лимфобластна левкемия. Завършва с летален изход.
Симптоми на лимфобластна левкемия
Клиничният ход на острата лимфобластна левкемия при деца и възрастни е бърз. Често, до момента на диагностициране на заболяването, масата на всички лимфобласти в тялото на пациента достига 3-5% от общото телесно тегло. Това се дължи на бързото разпространение на клонинговите клетки.
В клиничната картина на лимфобластната левкемия се различават няколко синдрома.
- Опияняващ. Неговите признаци са: повишена умора, тежка обща слабост, загуба на тегло, повишена температура, хиперхидроза, обща слабост. Треската може да бъде свързана както директно със злокачествения процес, така и с инфекциозни усложнения.
- Хиперпластични. Лимфобластите с кръвен поток се разпространяват в тялото, натрупвайки се в тъканите, този процес се нарича левкемична инфилтрация. Проявява се с увеличаване на черния дроб, далака, лимфните възли, болки в ставите и костите. Левкемичната инфилтрация на мембраните и мозъчната материя води до развитие на невролевкемия. Клинично се проявява като главоболие, гадене и понякога повръщане. При изследване на очното дъно се отбелязва оток на оптичните дискове. В някои случаи невролевкемията протича с изтрита клинична картина или обикновено е безсимптомна и се диагностицира само по време на лабораторно изследване на цереброспиналната течност. При около 30% от момчетата симптом на лимфобластна левкемия е образуването на инфилтрати в тестисите. Върху лигавиците и кожата пациентите често имат левкемиди (инфилтрати с лилаво-цианотичен цвят). В редки случаи хиперпластичният синдром се проявява с нарушена екскреторна функция на бъбреците, чревни увреждания и изливен перикардит.
- Анемична. Потискането на хемопоезата на костния мозък е придружено от развитие на анемия. Пациентите имат бледност на кожата и лигавиците, тахикардия, слабост, световъртеж.
- Хеморагичен. Тромбозата на капилярните съдове и тромбоцитопенията водят до развитието на този синдром. По кожата се появяват множество петехии и екхимоза. Дори незначителната контузия е придружена от появата на обширен подкожен хематом. Има чести назални, гингивални, маточни и стомашно-чревни кръвоизливи, кръвоизливи в ретината.
- Заразно. При лимфобластната левкемия лимфоцитите не се диференцират напълно и следователно те не са в състояние да изпълняват функциите си, което води до значително намаляване на имунитета. Поради това пациентите стават податливи на вирусни, бактериални и гъбични инфекции, които освен това приемат тежък ход и могат да доведат до сепсис, инфекциозен токсичен шок.
Диагностика
Диагнозата на острата лимфобластна левкемия се основава на симптоми, резултати от миелограма и тестове за периферна кръв. Общ кръвен тест за лимфобластна левкемия разкрива:
- намалена концентрация на хемоглобин (анемия);
- намален брой тромбоцити (тромбоцитопения);
- повишено съдържание на левкоцити (левкоцитоза), по-рядко има намаляване на броя на левкоцитите (левкопения);
- повишена СУЕ;
- съдържанието на лимфобласти е 15–20% от общия брой левкоцити;
- намаляване на броя на неутрофилите (неутропения).
В миелограмата, изразено потискане на неутрофилни, еритроидни и тромбоцитни кълнове, се определя преобладаването на бластните клетки.
Източник: headexpert.ru
Цялостната програма за изследване на пациенти с лимфобластна левкемия включва:
- лумбална пункция, последвана от лабораторно изследване на цереброспиналната течност - за изключване или откриване на невролевкемия;
- рентгенова снимка на гръдния кош - с цел откриване на увеличени лимфни възли в медиастинума;
- Ехография на коремни органи - оценка на състоянието на интраабдоминалните лимфни възли и паренхимните органи;
- биохимичен кръвен тест - за идентифициране на възможни нарушения на бъбреците и черния дроб.
Острата лимфобластна левкемия изисква диференциална диагноза със следните патологични състояния:
- инфекциозна мононуклеоза;
- други видове левкемия;
- отравяне;
- синдром, подобен на левкемия, който се появява на фона на тежко протичане на някои инфекциозни заболявания (магарешка кашлица, туберкулоза, цитомегаловирусна инфекция, сепсис).
Лечение на лимфобластна левкемия
Основното лечение на лимфобластната левкемия е полихимиотерапията - вид химиотерапия, при която се използват не едно, а няколко цитостатични лекарства.
При лечението на заболяването се разграничават два етапа:
- Интензивна или индукционна терапия. Провежда се в условията на отделението по онкохематология в продължение на няколко месеца. Антинеопластичните лекарства се прилагат интравенозно. Целта на този етап е да нормализира процесите на хемопоеза (отсъствие на бласти в периферната кръв и не повече от 5% от тях в костния мозък) и да подобри общото състояние на пациентите.
- Поддържаща терапия. Те се извършват от няколко години амбулаторно. Антинеопластичните лекарства се предписват в орална форма. Съставът на костния мозък и периферната кръв на пациентите се изследва редовно, ако е необходимо, като се коригира лечението, например, включително радио или имунотерапия в курса.
При ниска ефективност на лечението и многократни обостряния се решава въпросът за целесъобразността на трансплантацията на костен мозък.
Потенциални последици и усложнения
На фона на остра лимфобластна левкемия пациентите изпитват значително намаляване на хуморалния и клетъчния имунитет. В резултат на това те често развиват инфекциозни и възпалителни заболявания (тонзилит, синузит, пиелонефрит, пневмония), които приемат тежък продължителен курс и могат да причинят сепсис.
Една от основните характеристики на лимфобластната левкемия е честата левкемична инфилтрация на нервните стволове, веществото и мембраните на мозъка, водеща до развитието на невролевкемия. Без необходимата профилактика това усложнение се проявява при всеки втори пациент.
Прогноза
При остра лимфобластна левкемия при деца прогнозата е добра. Съвременната полихимиотерапия позволява да се постигне стабилна ремисия при 95% от пациентите в тази възрастова група. При 70-80% от тях продължителността на ремисия е повече от 5 години, такива деца се заличават от регистъра като напълно излекувани.
При възрастни прогнозата за лимфобластна левкемия е сериозна, петгодишната преживяемост не надвишава 34-40%.
Предотвратяване
Специфичната профилактика на лимфобластната левкемия не е разработена. Здравословният начин на живот (спортуване, отказ от лоши навици, правилно хранене, спазване на ежедневието) играе определена роля за предотвратяване на заболяването.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
