Киста на Rathke в джоба: симптоми, лечение, причини

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Кита на джоба на Rathke

Съдържанието на статията:

Причини
Симптоми
Усложнения
Диагностика
Лечение
Последствия и прогноза
Видео

Джобната киста на Rathke (KKP) е доброкачествена форма с кръгла форма, която възниква в резултат на неправилна инволюция на канала на Rathke. Намира се между предния и задния лоб на хипофизната жлеза, както и пред нейната фуния, главно в областта на sella turcica. Диаметърът на KKR може да бъде от няколко милиметра до 5-6 см. Вътрешното съдържание обикновено има лигавичен (лигавичен) характер, но понякога кухината на кистозна неоплазма е изпълнена с остатъци от дескваматирани клетки или серозна течност.

Джобната киста на Rathke се развива дълбоко в мозъка и в повечето случаи не представлява сериозна опасност

CCR е доста широко разпространена патология на хипоталамо-хипофизната област на мозъка, която по честота е на второ място след аденомите на хипофизата. При аутопсия CCR се открива в 13–33% от случаите. Честотата на жените е два пъти по-висока от тази на мъжете.

Причини

Джобът на Rathke или хипофизният проход е анатомичната структура, образувана на ранен етап от ембрионалното развитие, от която впоследствие се образуват предната, задната част на хипофизната жлеза и фунията. Обикновено, с развитието на плода, джобът се заличава (обраства). Но понякога тя остава под формата на малка празнина или кисти, пълни с колоидно съдържание, които са по-изразени при деца, отколкото при възрастни. Точните причини, поради които това се случва, не са установени. Предполага се, че генетичен фактор играе роля.

Симптоми

В повечето случаи CRC са напълно безсимптомни и се откриват случайно по време на аутопсията. Клиничните признаци на заболяването се появяват едва когато неоплазмата достигне значителен размер и започне компресия на хипофизната жлеза, хиазма на зрителните нерви или структури на кавернозния синус. Това води до появата на следните симптоми при пациента:

постоянни главоболия;
зрително увреждане.

Често клинично значимите CRC се придружават от хормонални нарушения, представени в таблицата:

Хормонално нарушение	Признаци
Хипопитуитаризъм	Патологията е свързана със значително намаляване на производството на хормони от аденохипофизата (предна хипофизна жлеза). Това води до нарушаване на правилното функциониране на яйчниците, надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Обикновено пациентите отиват на лекар със следните оплаквания: · Намалена еластичност и бледност на кожата; Косопад в областта на подмишниците и слабините; · Атрофия на млечните жлези и дисменорея при жените; Хипотония; · Амиотрофия. При деца дисфункцията на щитовидната жлеза може да доведе до забавено психомоторно развитие.
Хиперпролактинемия	Патологично състояние, развитието на което е свързано с повишено ниво на пролактин в кръвта. Неговите симптоми са: • менструални нарушения, безплодие, намалено либидо; Хипермастия, галакторея; · Хирзутизъм; · Повишено съсирване на кръвта; · Психоемоционални разстройства (нарушения на съня, емоционална лабилност, повишена умора).
Липса на антидиуретичен хормон (ADH)	При недостатъчна секреция на предната част на хипофизната жлеза на ADH, пациентът развива захарен диабет (diabetes insipidus). Основните му симптоми са силно чувство на жажда (полидипсия) и полиурия (отделяне на значителен обем урина, често до 15 литра на ден)

Често първите клинични прояви на китката на джоба на Rathke се появяват с развитието на апоплексия на хипофизата или кръвоизлив в кухината на формацията. Симптомите на тези състояния са:

гадене, многократно повръщане;
зрително увреждане;
постоянни интензивни главоболия.

Усложнения

Основното усложнение на CRC е превръщането му в доброкачествен тумор, образуван от епителни клетки (краниофарингом).

Диагностика

Ако се подозира CCR, пациентът трябва да бъде прегледан от невролог и офталмолог, за да се идентифицират симптоми, характерни за компресията на мозъчните структури. Като се има предвид, че при киста на джоба на Rathke, пациентите могат да развият хормонални нарушения, е посочена консултация с ендокринолог със задължителен лабораторен кръвен тест за нивото на хипофизните хормони.

CRC трябва да се разграничава от редица други заболявания:

арахноидни кисти;
епидермални кисти;
кистозни аденоми на хипофизата.

За тази цел извършете:

компютърна (CT) и / или магнитно-резонансна (MRI) томография;
ангиография на мозъчни съдове.

Тъй като тактиката за управление на пациенти с CRC и пролактиноми (аденоми) е различна, за да се избегнат възможни диагностични грешки, е необходимо повторно радиологично изследване, което е по-добре да се извършва в специализиран медицински център. Според медицинската статистика по време на многократния преглед на пациенти с диагноза "пролактином" 20% от тях са разкрили не-неопластични образувания, включително джобната киста на Rathke.

Лечение

Малките кисти в джоба на Rathke с асимптоматичен ход не са опасни и не изискват никакво лечение. С нарастването на образованието и появата на признаци на компресия на мозъчните структури е показано хирургично отстраняване. В момента той се извършва най-често чрез ендоскопски ендоназален трансфеноидален достъп.

Същността на интервенцията: ендоскопът се прокарва през носната кухина под компютърен визуален контрол до областта на турското седло. След това, използвайки специални манипулатори, неврохирургът премахва кистозната формация и насочва получените тъкани за хистологично изследване.

Последствия и прогноза

След хирургично отстраняване на CCR, главоболието намалява при пациентите, зрителната функция се възстановява и нивото на пролактин в кръвта се нормализира. При хипопитуитаризъм възстановяването на хормоналната функция на хипофизната жлеза се наблюдава в не повече от половината от случаите.

Вероятността от рецидив на заболяването е доста висока. Туморът може да се развие отново в периода от месец до 25 години след операцията, но най-често интервалът от време е 4-5 години. Следователно, след отстраняване на CCR, пациентите трябва да бъдат под наблюдението на невролог или неврохирург най-малко пет години.