Гастрошизис
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
Gastroschisis е международен термин, обозначаващ вродена малформация с пролапс на чревни бримки (по-рядко на други органи) от коремната кухина през проходен дефект на предната коремна стена, разположен по правило вдясно от нормално оформена пъпна връв, на границата на пъпната връв и коремната кожа. Средният размер е от 1,5 до 4 см. Локализация на дефекта вляво се случва в единични случаи.
Внимание! Снимка на шокиращо съдържание.
Щракнете върху връзката, за да видите.
Въпреки тенденцията към увеличаване на честотата на патологията през последните години, гастрошизисът е доста рядък: честотата е средно 1 случай на 3000-4000 живородени деца.
Патологията се регистрира по-често при момчетата (приблизително 1,6 пъти по-често, отколкото при момичетата). Смъртността при тази малформация е висока: в някои региони тя надвишава 45%. Най-добри показатели за оцеляване са постигнати в страните от Северна Америка и Западна Европа: вероятността за смърт е не повече от 17% (в някои страни - 4%).
По правило гастрошизисът е изолиран дефект: той не се комбинира с други аномалии в развитието на органите и системите. Децата с гастрошизис обикновено се раждат по-рано от очакваната дата на раждане (средна гестационна възраст 37-38 седмици), функционално незрели.
Синоним: вътрематочна евентрация на вътрешните органи.
Причини и рискови фактори
До момента няма надеждни данни за причините за формирането на гастрошизис. Според някои автори агресията на имунната система на майката към плода играе роля. Има голяма вероятност от наследяване на генни мутации, които провокират образуването на дефект.
Рискови фактори за развитие на гастрошиза:
- младата възраст на майката (40% от случаите се срещат при майки под 20 години);
- пушене по време на бременност (рискът от образуване на дефекти се увеличава с 50%);
- ядене на голямо количество нитрозамини по време на бременност;
- прием на някои лекарства през първия триместър (аспирин, ибупрофен, псевдоефедрин, фенилпропаноламин);
- недостатъчно количество алфа-каротин, някои аминокиселини в диетата на бременна жена;
- излагане на ембриона в ранните етапи от развитието на йонизиращо лъчение;
- прием от майката по време на бременност на незаконни наркотици, наркотици, алкохол.
Приемът на някои лекарства от жена е рисков фактор за развитието на гастрошизия в плода.
Дефектът се формира на 5-8-та седмица от вътрематочното развитие поради нарушение на локалното кръвообращение, което води до некротизация и лизис на ембрионални структури, от които впоследствие се образува предната коремна стена. Според редица автори условията за формиране на гастрошизи се появяват още през първите 3 седмици от бременността.
Форми на заболяването
Гастрошизисът се предлага в следните форми:
- обща сума;
- междинна сума;
- местни.
Общата форма се характеризира със следните характеристики:
- дефект на коремната стена - повече от 3 см;
- загуба отвън на всички части на стомашно-чревния тракт;
- значително намаляване на обема на коремната кухина;
- екстремен висцеро-коремен дисбаланс.
С междинна форма:
- дефект на предната коремна стена - 1,5–3 cm;
- тънката и голямата част на дебелото черво е евентрирана;
- висцеро-коремен дисбаланс е изразен.
Местната форма е рядка, в единични случаи. Нейните признаци:
- малък дефект на коремната стена (по-малко от 1,5 см);
- пролапс само на част от тънкото или дебелото черво;
- липса на изразяване на висцеро-коремен дисбаланс.
Симптоми
Клиничната проява на гастрошизис е евентрация (пролапс) на коремните органи чрез проходен дефект в предната коремна стена.
По-често стомахът, бримките на тънките черва и дебелото черво падат, по-рядко - пикочния мехур, матката с придатъци при момичета, тестисите при момчетата (ако по време на раждането те все още не са слезли в скротума).
Червата има характерен външен вид: бримките му са атонични, оточни, разширени (до няколко сантиметра), перисталтиката е депресирана, пулсацията на мезентериалните съдове е слабо изразена. Понякога бримките са споени в един конгломерат, повърхността им е покрита с "обвивка" от отлагания на фибрин и колаген.
Цветът на организираните събития варира от зеленикаво-сив до лилаво-цианотичен. Често при гастрошизис детето има признаци на вътрематочен химичен перитонит.
Интерпозицията на коремните органи с тази малформация винаги се нарушава: липсва диференциация на червата в тънки и дебели, съкращаването му, дефектно обръщане на бримките.
В допълнение към пролапса на органите, гастрошизисът се характеризира с намаляване на обема на коремната кухина по отношение на увеличения обем на евентрирани вътрешни органи, което се нарича висцеро-коремен дисбаланс.
Диагностика
Основният начин за диагностициране на гастрошизис е ултразвуков скрининг по време на бременност. С надеждно потвърждение на дефекта, операцията трябва да се извърши спешно в първите часове след раждането на детето (предоперативната подготовка продължава от 3 до 12 часа, средно - около 6 часа).
Фетална гастрошизия на ултразвук
Лечение
Лечението на гастрошизис се извършва чрез операция. Предпочитание се дава на радикална едноетапна пластика на коремната стена с локални тъкани с поставяне на евентрирани органи в коремната кухина.
Понастоящем биологичните и синтетичните материали се използват широко за пластика на предната коремна стена. От биологични най-широко разпространени са твърдата мозъчна обвивка и околоплодната мембрана, от синтетичните - мрежи от лавсан и тефлон, силастични торбички и плочи, силастикдакрон протези, колаген-викрилови тъкани.
Хирургично лечение на гастрошиза
Възможни усложнения и последици
Усложнението на гастрошизиса, което най-често води до смърт, е хипотермия на новороденото, което се дължи на голямата площ на топлопренасяне от събитие органи. Хипотермията в този случай води до промяна в киселинно-алкалния баланс, тежки метаболитни нарушения, остра бъбречна недостатъчност, мозъчен кръвоизлив.
Също така, последиците от потапянето на организирани от събития органи с изразен висцеро-коремен дисбаланс представляват висока опасност. Поради малкия обем на коремната кухина след поставянето на изменените органи, вътрекоремно налягане рязко се повишава, което води до компресия на долната куха вена, сърдечно-съдови и дихателни нарушения, остра бъбречна недостатъчност, нарушено кръвоснабдяване на чревната стена и причинява усложнения и смъртни случаи.
Основни следоперативни усложнения (ранни и късни):
- хирургична инфекция с развитие на сепсис;
- улцерозен некротизиращ ентероколит;
- токсичен хепатит и чернодробна недостатъчност;
- адхезивна чревна непроходимост.
Прогноза
Гастрошизисът е коригираща се малформация, която при навременна диагностика и квалифицирано лечение позволява на детето да оцелее и да се адаптира социално в бъдеще.
Олеся Смольнякова Терапия, клинична фармакология и фармакотерапия За автора
Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012 - Аспирант на Катедра по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност „Мениджмънт в образованието“, FSBEI HPE „KSU“.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
