Хемосидероза
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Хемосидерозата е заболяване, принадлежащо към групата на пигментните дистрофии. Характеризира се с натрупване в тъканите на тялото на излишно количество хемосидерин, съдържащ желязо пигмент.
Кожни прояви на хемосидероза
Причини и рискови фактори
Хемосидеринът се образува по време на разграждането на молекулите на хемоглобина от определени ензими в сидеробластните клетки. Обикновено малко количество хемосидерин се намира в клетките на лимфоидната тъкан, костния мозък, далака и черния дроб. С увеличаване на синтеза на хемосидерин, излишъкът му се отлага в клетките на други тъкани.
Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания. Най-честите причини за хемосидероза са:
- хемолитична анемия;
- отравяне с хемолитична отрова (хинин, олово, сулфонамиди);
- левкемия;
- множество кръвопреливания;
- цироза на черния дроб;
- резус конфликт;
- инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, малария, бруцелоза, сепсис);
- декомпенсирана сърдечна недостатъчност;
- хронична венозна недостатъчност;
- диабет;
- дерматит;
- екзема.
Някои експерти смятат, че наследствената предразположеност и нарушенията на имунната система играят важна роля в патологичния механизъм на развитието на хемосидероза.
Форми на заболяването
Според степента на разпространение на патологичния процес се различават:
- обща (генерализирана) хемосидероза - води до вътресъдова (ендоваскуларна) хемолиза на еритроцитите, възникваща на фона на някакви системни процеси. Хемосидеринът се отлага в далака, червения костен мозък, черния дроб, в резултат на което те придобиват ръждив, кафяв цвят;
- локална (локална) хемосидероза - развива се в резултат на екстраваскуларна (екстраваскуларна) хемолиза. Натрупването на хемосидерин може да се наблюдава както в малки области на тялото (в областта на хематомите), така и в рамките на орган (например в белия дроб).
Хемосидеринови гранули
Според характеристиките на клиничния курс има:
- хемосидероза на кожата (охра дерматит, лилав ангиодерматит, лихеноиден пигментен дерматит, сенилна хемосидероза, пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi, болест на Шамберг);
- белодробна идиопатична хемосидероза (кафява индурация на белите дробове).
В някои случаи отлагането на хемосидерин причинява дисфункция на засегнатия орган и развитие на структурни промени в него. Тази форма на хемосидероза се нарича хемохроматоза.
Симптоми
Клиничната картина на хемосидерозата зависи от формата на заболяването.
Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и млади хора, характеризиращи се с повтарящи се белодробни кръвоизливи с различна тежест, нарастваща дихателна недостатъчност и персистираща хипохромна анемия.
В острата фаза на заболяването има:
- диспнея;
- болка в гърдите;
- кашлица с кървави храчки;
- бледност на кожата;
- иктерична склера;
- цианоза на носогубния триъгълник;
- слабост;
- виене на свят;
- повишена телесна температура.
Изкашлянето на кръв е един от симптомите на хемосидерозата
По време на периода на ремисия клиничните прояви на заболяването са много слаби или напълно липсват. След всеки период на обостряне на идиопатичната белодробна хемосидероза, продължителността на периода на ремисия намалява.
Кожната форма на хемосидероза се среща по-често при мъже над 40-годишна възраст. Курсът е хроничен, доброкачествен. По кожата на предмишниците, ръцете, пищялите и глезените се появяват пигментни петна с тухленочервен цвят. С течение на времето цветът на елементите на обрива се променя до жълтеникав, тъмнокафяв или кафяв. Увреждане на вътрешните органи при кожна форма на хемосидероза не настъпва, общото състояние не страда.
Диагностика
Диагнозата на хемосидерозата се основава на характерните клинични признаци на заболяването, данни от лабораторни и инструментални методи за изследване. Предписва се общ кръвен тест, определя се концентрацията на серумно желязо.
При съмнение за хемосидероза се извършва десферален тест. За целта дефероксамин се инжектира интрамускулно и след това се определя съдържанието на желязо в урината. Пробата се счита за положителна, ако урината съдържа повече от 1 mg желязо.
Диагностиката на хемосидерозата включва десферален тест с въвеждане на дефероксамин интрамускулно
За потвърждаване на диагнозата се извършва пункционна биопсия на костния мозък, белия дроб, черния дроб или кожата, последвана от хистологично изследване на получената тъкан.
С хемосидероза на белите дробове те също извършват:
- спирометрия;
- микроскопско изследване на храчки;
- перфузионна сцинтиграфия на белите дробове;
- рентгенова снимка на гръдния кош;
- бронхоскопия.
Лечение
Терапията за белодробна хемосидероза започва с приложението на кортикостероиди. Ако е неефективно, на пациентите се предписват имуносупресори и сесии на плазмафереза. В някои случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия след отстраняване на далака (спленектомия). В допълнение, симптоматичната терапия се извършва с назначаването на бронходилататори, хемостатици и други лекарства (в зависимост от проявите на заболяването).
Като част от комплексното лечение на хемосидероза се използва плазмафереза
Лечението на кожна хемосидероза се състои в локално приложение на кортикостероидни мазила. Също така се предписват ангиопротектори, калциеви препарати, рутин, аскорбинова киселина. При тежко заболяване е показано назначаването на дефероксамин, PUVA терапия.
Възможни усложнения и последици
Най-честите усложнения на белодробната хемосидероза:
- рецидивиращ пневмоторакс;
- белодробно кървене;
- белодробен инфаркт;
- разширяване и хипертрофия на дясното сърце;
- белодробна хипертония;
- хронична дихателна недостатъчност.
Прогноза
Прогнозата за белодробна хемосидероза е сериозна. Болестта прогресира и води до увреждане на пациентите. Може да се усложни от масивно белодробно кървене, водещо до бърза смърт.
При кожната форма на хемосидероза прогнозата е благоприятна.
Предотвратяване
Предотвратяването на нарушения на метаболитните процеси на хемосидерин се състои в навременно лечение на хематологични, съдови и инфекциозни заболявания, предотвратяване на химическа или лекарствена интоксикация, усложнения при кръвопреливане.
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
