Краниостеноза
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми
- Симптоми на краниостеноза
- Диагностика
- Лечение на краниостеноза
- Усложнения и последици от краниостенозата
- Прогноза
- Предотвратяване
Краниостенозата е патологично състояние, което води до деформация на черепа при новородени, в резултат на преждевременно свръхрастеж на черепните конци. Най-често сагиталният и коронарният черепни конци се подлагат на преждевременна инфекция.
Източник: wikimedia.org
Обемът на деформиран череп не съответства на размера на активно растящ мозък, настъпва компресия и увреждане на мозъчните структури, което предотвратява тяхното развитие и може да доведе до необратими последици.
Честотата на това заболяване е 1 случай на 2000 новородени; наблюдава се при момчета два пъти по-често, отколкото при момичетата.
Причини и рискови фактори
Краниостенозата се причинява от преждевременна минерализация на черепните конци (краниосиностоза). Най-честите фактори на преждевременната инфекция са:
- генетични аномалии;
- дефицит на витамини (B8, D) и микроелементи (магнезий, цинк, калций) в диетата на бъдещата майка;
- механично въздействие върху черепа на плода по време на бременност и раждане;
- хормонални нарушения, особено тези, свързани с хормоните на щитовидната жлеза;
- инфекциозни заболявания на бъдещата майка - херпес, рубеола, грип;
- пушеща майка по време на бременност;
- неблагоприятни фактори на околната среда.
Краниосиностозата води до деформация на черепа и увеличаване на вътречерепното налягане, което от своя страна води до компресия на мозъка по време на активния му растеж.
Форми
В зависимост от това дали краниостенозата при новородено е свързана с други аномалии в развитието, се разграничават две форми:
- несиндромна или изолирана - протича без екстракраниални деформации, има по-благоприятна прогноза;
- синдромна - придружена от екстракраниални деформации, аномалии на сърдечно-съдовата, дихателната, нервната система, сливане на пръстите на ръцете и краката, цепнатини на небцето и горната устна и други малформации.
В зависимост от броя на преждевременно минерализираните шевове се различават следните форми:
- моносиностоза - замърсяване на един шев;
- полисиностоза - многократно затваряне на конци;
- пансиностоза - инфекция на всички черепни шевове.
Съществува и класификация, която отчита деформацията на черепа и кои конци са претърпели ранна минерализация. В съответствие с него се различават следните форми на краниостеноза:
- скафоцефалия - засяга сагиталния шев; най-често срещаната форма. Характеризира се с увеличаване на черепа в предно-задната посока, стесняване на главата. Слепоочията са депресирани, лицето на детето има скафоидна форма. Неврологичните симптоми са необичайни за тази форма;
- брахицефалия - коронарните и ламбдоидните конци са слети. Черепът е увеличен странично. Тази форма се характеризира с неврологични и офталмологични симптоми;
- тригоноцефалия - засяга метопични конци. Характеризира се с триъгълно разширение на черепа в челото. Тази форма се характеризира с хипертелоризъм (увеличено разстояние между очите) и зрително увреждане;
- микроцефалия - възниква поради многократно сливане на черепни конци. Характеризира се с равномерно намаляване на размера на черепа.
Симптоми на краниостеноза
Краниостенозата се характеризира със следните симптоми:
- деформиран череп, неестествена форма на главата;
- повишено вътречерепно налягане, което е причина за постоянно главоболие;
- гадене и повръщане;
- екзофталм, страбизъм, задръствания в ретината, които водят до намалено зрение;
- нарушения на съня;
- Затруднено хранене
- менингеални симптоми;
- изоставане в психомоторното развитие;
- периодични припадъци.
Някои симптоми не се появяват веднага след раждането на дете и стават изразени едва през втората година от живота, което усложнява диагнозата на краниостеноза при новородени.
Диагностика
Диагностиката на краниостеноза при новородени започва с клиничен преглед, по време на който се оценява формата и големината на черепа, палпират се фонтанелите и размерът на черепа се измерва с измервателна лента (краниометрия).
Преглед от невролог разкрива наличието на патологични рефлекси и други симптоми на мозъчно увреждане. Необходим е и преглед от офталмолог за откриване на нарушения на органа на зрението - задръстване на очното дъно, екзофталм, атрофия на зрителния нерв.
Важна роля в диагнозата е събирането на историята на живота и семейството. Взема се предвид естеството на хода на бременността (усложнения, инфекциозни заболявания, лоши навици на майката), наличието на такива деформации в семейството, особено раждането (травма, усложнения).
Основният инструментален метод за диагностика на краниостеноза е рентгеновото изследване. Основният диагностичен признак е липсата на един или повече конци в изображението; оценява се и състоянието на костната тъкан: с краниостеноза тя се изтънява в областта на черепния свод и там също се разкриват характерни цифрови отпечатъци.
Ултразвуковото изследване на основните вени на главата и шията разкрива нарушения на кръвообращението в черепната кухина, което може да е доказателство за вътречерепна хипертония.
Компютърната томография на мозъка се използва за потвърждаване на адхезията на черепните шевове, както и за идентифициране на съпътстващи мозъчни патологии.
Използват се и други инструментални методи:
- ангиография на мозъчни съдове;
- електроенцефалография;
- невросонография;
- магнитен резонанс;
- Ултразвук на вътрешни органи за откриване на свързани екстракраниални аномалии.
Лечение на краниостеноза
Лечението на краниостеноза е основно хирургично. Основната задача на хирургичната интервенция е да се елиминира повишеното вътречерепно налягане и да се създадат условия за по-нататъшен растеж и развитие на мозъка. В някои случаи операциите могат да премахнат козметичен дефект на черепа и да коригират формата на главата.
Оптималната възраст за интервенцията е ранният период - 3–9 месеца. След третата година от живота, когато периодът на най-активен мозъчен растеж приключи, операциите могат да бъдат неефективни.
При лечението на краниостеноза се използват следните видове хирургични интервенции:
- линейна краниотомия - показана в ранна възраст;
- кръгова краниотомия - по-често се използва в по-напреднала възраст;
- фрагментация на черепния свод - показва се с многократно обрастване на черепни шевове и само в по-напреднала възраст;
- клапан двустранна краниотомия - показана при тежки случаи на декомпенсирана краниостеноза.
Източник: lipetskmedia.ru
След хирургично лечение се извършва контролна рентгенография или компютърна томография за оценка на степента на корекция на черепната деформация.
Усложнения и последици от краниостенозата
При ненавременна диагноза и при липса на лечение могат да се развият следните усложнения:
- постоянна деформация на черепа, водеща до значителен козметичен дефект;
- постоянни главоболия;
- повтарящи се припадъци (неволни контракции на мускулите на ръцете и краката, понякога със загуба на съзнание);
- развитие на зрително увреждане, до пълната му загуба;
- умствена изостаналост.
Прогноза
В случай на незабавно предприето хирургично лечение и с изолирана форма на краниостеноза, симптомите на заболяването могат да регресират.
Ако не се лекува, краниостенозата обикновено води до увреждане поради загуба на зрение, умствена изостаналост и други усложнения. Неестествената форма на черепа и нарушаването на пропорциите на лицето води до сериозен козметичен дефект, който засяга по-късния живот на детето.
Предотвратяване
Профилактиката на краниостеноза по време на бременност включва:
- медицински генетични консултации;
- пълно премахване на лошите навици (пушене, злоупотреба с алкохол);
- избягване на напитки и храни с високо съдържание на фосфати;
- хранителен контрол - той трябва да включва достатъчно количество витамини и минерали в правилната комбинация;
- редовно наблюдение на състоянието на плода с помощта на ултразвук и други методи за изследване;
- профилактика на инфекциозни заболявания на бъдещата майка.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Анна Козлова Медицински журналист За автора
Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!