Остра левкемия
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
-
Симптоми на остра левкемия
- Остра миелоидна левкемия
- Остра лимфобластна левкемия
- Особености на протичането на остра левкемия при деца
- Диагностика на остра левкемия
- Лечение на остра левкемия
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза за остра левкемия
- Предотвратяване
Острата левкемия е онкологично заболяване на хемопоетичната система. Туморният субстрат при левкемия са бластните клетки.
Всички кръвни клетки идват от един източник - стволови клетки. Обикновено те узряват, преминавайки през диференциация и се развиват по пътя на миелопоезата (което води до образуването на еритроцити, левкоцити, тромбоцити) или лимфопоезата (което води до образуването на лимфоцити). При левкемия кръвните стволови клетки мутират в костния мозък в ранните етапи на диференциация и впоследствие не могат да завършат развитието по един от физиологичните пътища. Започва да се дели неконтролируемо и образува тумор. С течение на времето анормалните незрели клетки изместват нормалните кръвни клетки.
Синоними: остра левкемия, рак на кръвта, левкемия.
Причини и рискови фактори
Точните причини за левкемия не са известни, но са установени редица фактори, които допринасят за нейното развитие:
- лъчева терапия, лъчева експозиция (това се доказва от масивния растеж на левкемия в териториите, където са били тествани ядрени оръжия или в местата на техногенни ядрени бедствия);
- вирусни инфекции, които потискат имунната система (Т-лимфотропен вирус, вирус на Epstein-Barr и др.);
- влиянието на агресивни химични съединения и някои лекарства;
- тютюнопушене;
- стрес, депресия;
- наследствена предразположеност (ако някой от членовете на семейството страда от остра форма на левкемия, рискът от проявата му при близките се увеличава);
- неблагоприятна екологична ситуация.
Форми на заболяването
В зависимост от скоростта на размножаване на злокачествените клетки, левкемията се класифицира на остра и хронична. За разлика от други заболявания, острите и хроничните са различни видове левкемия и не се трансформират една в друга (т.е. хроничната левкемия не е продължение на остра, а отделен вид заболяване).
Острите левкемии се разделят според вида на раковите клетки на две големи групи: лимфобластни и нелимфобластни (миелоидни), които допълнително се разделят на подгрупи.
Лимфобластната левкемия засяга предимно костния мозък, след това лимфните възли, тимусната жлеза, лимфните възли и далака.
В зависимост от това кои прекурсорни клетки на лимфопоезата преобладават, острата лимфобластна левкемия може да приеме следните форми:
- pre-B-форма - преобладават предшествениците на B-лимфобластите;
- В-форма - преобладават В-лимфобластите;
- pre-T-форма - преобладават предшествениците на T-лимфобластите;
- Т-форма - преобладават Т-лимфобластите.
При нелимфобластната левкемия прогнозата е по-благоприятна, отколкото при лимфобластната левкемия. Злокачествените клетки също засягат първо костния мозък и едва на по-късните етапи засягат далака, черния дроб и лимфните възли. Често при тази форма на левкемия лигавицата на стомашно-чревния тракт също страда, което води до сериозни усложнения до язвени лезии.
Острите нелимфобластни или, както ги наричат още, миелоидна левкемия, се разделят на следните форми:
- остра миелоидна левкемия - характерна е появата на голям брой предшественици на гранулоцити;
- остра монобластична и остра миеломонобластна левкемия - базирана на активно размножаване на монобласти;
- остра еритробластична левкемия - характеризираща се с повишаване нивото на еритробластите;
- остра мегакариобластна левкемия - развива се в резултат на активно размножаване на предшественици на тромбоцитите (мегакариоцити).
Острите недиференцирани левкемии се обособяват в отделна група.
Етапи на заболяването
Клиничните прояви се предшестват от първичен (латентен) период. През този период левкемията по правило протича незабелязано от пациента, без изразени симптоми. Първичният период може да продължи от няколко месеца до няколко години. През това време първата преродена клетка се умножава до такъв обем, че потиска нормалната хемопоеза.
С появата на първите клинични прояви заболяването навлиза в началния стадий. Симптомите му не са специфични. На този етап изследването на костния мозък е по-информативно от изследването на кръвта, установява се повишено ниво на бластните клетки.
На етапа на напреднали клинични прояви се появяват истинските симптоми на заболяването, които са причинени от потискането на хемопоезата и появата на голям брой незрели клетки в периферната кръв.
На този етап се различават следните варианти на хода на заболяването:
- пациентът не прави оплаквания, няма изразена симптоматика, но в кръвния тест се откриват признаци на левкемия;
- пациентът има значително влошаване на благосъстоянието, но няма изразени промени в периферната кръв;
- както симптоматиката, така и кръвната картина показват остра левкемия.
Ремисията (периодът на затихване на обострянето) може да бъде пълна и непълна. Пълна ремисия може да се разглежда при липса на симптоми на остра левкемия и бластни клетки в кръвта. Нивото на бластните клетки в костния мозък не трябва да надвишава 5%.
При непълна ремисия симптомите временно отшумяват, но нивото на бластните клетки в костния мозък не намалява.
Рецидиви на остра левкемия могат да се появят както в костния мозък, така и извън него.
Последният, най-тежкият етап от протичането на острата левкемия е терминален. Характеризира се с голям брой незрели левкоцити в периферната кръв и е придружен от потискане на функциите на всички жизненоважни органи. На този етап болестта е практически нелечима и най-често завършва със смърт.
Симптоми на остра левкемия
Симптомите на острата левкемия се проявяват чрез анемичен, хеморагичен, инфекциозно-токсичен и лимфопролиферативен синдром. Всяка форма на заболяването има свои собствени характеристики.
Остра миелоидна левкемия
Острата миелоидна левкемия се характеризира с леко уголемяване на далака, увреждане на вътрешните органи на тялото и повишена телесна температура.
С развитието на левкемичен пневмонит фокусът на възпалението е в белите дробове, основните симптоми в този случай са кашлица, задух и треска. Една четвърт от пациентите с миелоидна левкемия имат левкемичен менингит с треска, главоболие и студени тръпки.
На по-късен етап може да се развие бъбречна недостатъчност до пълно задържане на урина. В терминалния стадий на заболяването по кожата се появяват розови или светлокафяви образувания - левкемиди (кожни левкемии), а черният дроб става по-плътен и се увеличава. Ако левкемията е засегнала органите на стомашно-чревния тракт, се наблюдават силни коремни болки, подуване на корема и разхлабени изпражнения. Могат да се образуват язви.
Остра лимфобластна левкемия
Лимфобластната форма на остра левкемия се характеризира със значително увеличение на далака и лимфните възли. Увеличените лимфни възли стават забележими в надключичната област, първо от едната страна, а след това и от двете. Лимфните възли се удебеляват, не причиняват болка, но могат да засегнат съседни органи.
С увеличаване на лимфните възли, разположени в областта на белите дробове, се появяват кашлица и задух. Участието на мезентериалните лимфни възли в коремната кухина може да причини силна коремна болка. Жените могат да получат уплътняване и болка в яйчниците, по-често от едната страна.
При остра еритромиелобластна левкемия на преден план излиза анемичен синдром, който се характеризира с намаляване на хемоглобина и еритроцитите в кръвта, както и повишена умора, бледност и слабост.
Особености на протичането на остра левкемия при деца
При децата острата левкемия представлява 50% от всички злокачествени заболявания и те са най-честата причина за детска смъртност.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Прогнозата за остра левкемия при деца зависи от няколко фактора:
- възрастта на детето по време на появата на левкемия (най-благоприятната при деца от две до десет години);
- етапа на заболяването по време на диагностицирането;
- форма на левкемия;
- пол на детето (момичетата имат по-благоприятна прогноза).
Ако детето не получи специфично лечение, е вероятно смърт. Съвременното лечение с химиотерапия осигурява 5 години без рецидив при деца в 50-80% от случаите. Ако няма рецидив в рамките на 7 години, има шанс за пълно излекуване.
За да се предотврати рецидив, е нежелателно децата с остра левкемия да извършват физиотерапевтични процедури, да бъдат изложени на интензивна инсолация и да променят климатичните условия на пребиваване.
Диагностика на остра левкемия
Често острата левкемия се открива според резултатите от кръвен тест, когато пациентът кандидатства по друга причина - така наречената бластна криза или левкоцитна недостатъчност (липса на междинни клетъчни форми) се открива във формулата на левкоцитите. Наблюдават се и промени в периферната кръв: в повечето случаи пациентите с остра левкемия развиват анемия с рязко намаляване на еритроцитите и хемоглобина. Има спад в броя на тромбоцитите.
Що се отнася до левкоцитите, тук могат да се наблюдават две възможности: както левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в периферната кръв), така и левкоцитоза (увеличаване на нивото на тези клетки). Като правило, патологичните незрели клетки също се намират в кръвта, но те могат да отсъстват, тяхното отсъствие не може да бъде причина за изключване на диагнозата остра левкемия. Левкемията, при която в кръвта се откриват голям брой бластни клетки, се нарича левкемия, а левкемията с отсъствие на бластни клетки - алевкемия.
Изследването на червения костен мозък е най-важният и точен метод за диагностика на остра левкемия. Болестта се характеризира със специфична картина - повишаване нивото на бластните клетки и инхибиране на образуването на еритроцити.
Друг важен диагностичен метод е биопсията на костния трепин. Костни секции се изпращат за биопсия, която разкрива бластна хиперплазия на червения костен мозък и по този начин потвърждава заболяването.
Лечение на остра левкемия
Лечението на острата левкемия зависи от няколко критерия: от възрастта на пациента, състоянието, стадия на заболяването. Изготвя се план за лечение за всеки пациент поотделно.
По-голямата част от заболяването се лекува с химиотерапия. Ако е неефективно, те прибягват до трансплантация на костен мозък.
Химиотерапията се състои от две последователни стъпки:
- етап на индукция на ремисия - постигане на намаляване на бластните клетки в кръвта;
- етап на консолидация - необходим за унищожаване на останалите ракови клетки.
Това може да бъде последвано от реиндукция на първата стъпка.
Средната продължителност на лечението на остра левкемия е две години.
Трансплантацията на костен мозък осигурява на пациента здрави стволови клетки. Трансплантацията се състои от няколко етапа.
- Потърсете съвместим донор, колекция от костен мозък.
- Подготовка на пациента. В хода на подготовката се провежда имуносупресивна терапия. Целта му е да унищожи левкемичните клетки и да потисне защитните сили на организма, така че рискът от отхвърляне на трансплантацията да бъде минимален.
- Действителната трансплантация. Процедурата наподобява кръвопреливане.
- Присаждане на костен мозък.
Отнема около година, докато трансплантираният костен мозък напълно се вкорени и започне да изпълнява всичките си функции.
Според статистиката преживяемостта без заболяване след трансплантация на костен мозък варира от 29 до 67%, в зависимост от вида на левкемията и някои други фактори.
Възможни усложнения и последици
Острата левкемия може да провокира разпространението на ракови тумори в местата на натрупване на лимфни възли, хеморагичен синдром и анемия. Усложненията на острата левкемия са опасни и често фатални.
Прогноза за остра левкемия
При децата прогнозата за остра левкемия е по-благоприятна, отколкото при възрастни, което се потвърждава от статистическите данни.
При лимфобластната левкемия петгодишната преживяемост при децата е 65-85%, при възрастните - от 20 до 40%.
Острата миелоидна левкемия е по-опасна, петгодишната преживяемост при млади пациенти е 40-60%, а при възрастни - само 20%.
Предотвратяване
Няма специфична профилактика за остра левкемия. Необходимо е редовно да посещавате лекар и своевременно да се подлагате на всички необходими прегледи в случай на съмнителни симптоми.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Анна Аксенова Медицински журналист За автора
Образование: 2004-2007 "Първи Киевски медицински колеж" специалност "Лабораторна диагностика".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
