Левкемия
Съдържанието на статията:
- Причини за левкемия
-
Форми
- Остра левкемия
- Хронична левкемия
- Етапи
- Симптоми на левкемия
- Диагностика
- Лечение на левкемия
- Потенциални последици и усложнения
- Прогноза
- Предотвратяване
Левкемията е злокачествено заболяване на хемопоетичната система. Синоними - левкемия, рак на кръвта, левкемия.
Причинява се от увреждане на ДНК на хематопоетична клетка. В резултат на генетичен дефект (мутация) в клетките на костния мозък, специализираните клетки от левкоцитната линия престават да узряват напълно, без да се развиват в зрели левкоцити. Ненормални, незрели клетки започват да се делят бързо и неконтролируемо, като се разпространяват в тялото под формата на левкемични инфилтрати. Високият потенциал на левкемичното клетъчно делене, освобождаването на стимулатор на растежа на туморни клетки и фактори, инхибиращи процеса на нормална хемопоеза, допринася за изместването на популациите от нормални левкоцити, дефицит на здрави левкоцити, еритроцити и тромбоцити
Източник: botkin.pro
Пролиферацията на левкемични клетки в органи и тъкани води до тежка анемия, тежки дистрофични промени в паренхимните органи, инфекциозни усложнения и хеморагичен синдром.
Острата левкемия е една от най-честите форми на рак, която се среща при хора на всяка възраст. Левкемията при деца е един от най-често срещаните видове онкопатология. Пиковата честота се наблюдава при деца (3-4 години) и възрастни хора (60-70 години). Мъжете боледуват по-често от жените.
Причини за левкемия
Причините за левкемия не са напълно изяснени. Много фактори могат да провокират мутация в клетките на хемопоетичната система:
- наследствен фактор - ако някой от членовете на семейството е страдал от левкемия, рискът от неговото развитие при близките се увеличава;
- електромагнитно, радиоактивно, йонизиращо лъчение;
- заболявания, свързани с генетични нарушения (синдром на Даун, анемия на Фанкони);
- вирусни инфекции (човешки Т-лимфотропни вируси, вирус Epstein-Barr);
- анамнеза за заболявания на хемопоетичната система (хемобластоза) - рефрактерни форми на анемия, миелодиспластичен синдром, пароксизмална нощна хемоглобинурия;
- дългосрочно излагане на редица токсични вещества - химически мутагени (формалдехид, бензен, дибензантрацен, бензпирен);
- ефектът на лекарствата, използвани при химиотерапевтично лечение на други форми на рак (цитостатици).
Форми
При класифицирането на левкемиите се взема предвид естеството на хромозомните аномалии, морфологичните различия, способността на клетките да секретират определен имуноглобулин, мястото на преобладаващата клетъчна пролиферация и имунологичните маркери на повърхността на туморните елементи.
Всички форми на левкемия се характеризират със заместване на нормална тъкан с патологична туморна тъкан; формата на левкемия зависи от това коя клетка е морфологичният субстрат на тумора.
Според степента на диференциация (зрялост) на туморните кръвни клетки се различават две основни форми на левкемия:
- остър;
- хронична.
Остра левкемия
Субстратът на острата левкемия е съставен от млади бластни клетъчни форми. Класификацията на формите на остра левкемия се основава на морфологични (степен на клетъчна зрялост, промени във формата на ядрото и цитоплазмата) и цитохимични характеристики на туморните клетки. Различните форми на остра левкемия са обозначени с името на нормални хомоложни предшественици на костния мозък (лимфобласти, еритробласти, миелобласти и др.).
В тази връзка острите левкемии се разделят на следните видове:
- лимфобластен - туморът се развива от предшествениците на лимфопоезата;
- миелобластичен - субстратът на тумора са предшествениците на миелопоезата.
Всяка от групите на острата левкемия е разнородна и включва различни форми на заболяването.
В групата на острите лимфобластни левкемии са идентифицирани няколко форми на заболяването според имунологични маркери и отговор на терапията:
- pre-B-форма;
- В-форма;
- pre-T-форма;
- Т-образна форма.
Миелоидните левкемии се класифицират в следните видове:
- еритромиелобластна;
- монобластичен (миеломонобластен);
- мегакариобластичен.
Също така се диагностицира недиференцирана форма на левкемия, при която кръвна стволова клетка, превърнала се в туморен субстрат, не показва признаци на диференциация.
Острата форма на левкемия често протича с левкоцитоза, но може да бъде придружена от левкопения. Острата форма на левкемия се характеризира с левкемична недостатъчност (hiatus leucemicus) - младите и зрели форми на клетки са представени във формулата на левкоцитите при липса на преходни форми на узряване.
Хронична левкемия
Субстратът на хроничната левкемия е съставен от зрели и узряващи клетки. Имената на формите на хронична левкемия са дадени според имената на онези клетки, които характеризират туморната пролиферация. Хроничните левкемии се разделят на следните видове:
- левкемия с миелоцитен произход - хронична миелоидна левкемия, еритромиелоидна левкемия, еритремия, полицитемия вера;
- левкемия от лимфоцитен произход - хронична лимфоцитна левкемия, кожна лимфоматоза (болест на Сезари), парапротеинемична левкемия;
- левкемия от моноцитен произход - хронична моноцитна левкемия, хистиоцитоза.
При хроничния ход на заболяването се наблюдава левкоцитоза, бластните форми в периферната кръв се появяват само при обостряне на заболяването. Обикновено хроничната левкемия остава дълго време на етапа на моноклонален доброкачествен тумор.
В зависимост от броя на левкоцитите в периферната кръв левкемиите се разделят на:
- левкемия;
- сублевкемия;
- алевкемия;
- левкопеничен.
Етапи
При диференцирани остри левкемии процесът протича на етапи и преминава през три етапа.
- Първоначален - симптомите се изразяват в незначителна степен, често началният етап преминава от вниманието на пациента. Понякога левкемията се открива при произволни кръвни изследвания.
- Етапът на обширни прояви, с ясни клинични и хематологични признаци на заболяването.
- Терминал - липса на ефект от цитостатичната терапия, изразено инхибиране на нормалната хемопоеза, язвени некротични процеси.
Ремисията при остра левкемия може да бъде пълна или непълна. Възможни са рецидиви, всеки следващ рецидив е прогностично по-опасен от предишния.
Хроничните левкемии се характеризират с по-добро и продължително протичане, периоди на ремисия и обостряния. Има три етапа на хронична левкемия.
- Хроничният стадий се характеризира с постепенно нарастваща левкоцитоза, увеличаване на свръхпроизводството на гранулоцити, тенденция към тромбоцитоза. Болестта на този етап, като правило, е асимптоматична или се проявява като слабо изразени признаци на хиперметаболизъм, анемичен синдром.
- Етап на ускорение - промяна в кръвната картина, отразяваща намаляване на чувствителността към продължаваща и по-рано ефективна терапия. Повечето пациенти нямат нови характерни клинични симптоми или те са неясно изразени.
- Стадия на бластната криза (остър стадий) - рязко намаляване на нивото на еритроцитите, тромбоцитите и гранулоцитите, което води до появата на вътрешно кървене, язвено-некротични усложнения, развитие на сепсис.
При недиференцирани и слабо диференцирани форми на левкемия няма стадиране на патологичния процес.
Симптоми на левкемия
Симптомите на острата левкемия се причиняват от туморна хиперплазия и инфилтрация на костния мозък и други органи и тъкани в тялото. Първите прояви на заболяването имат общ характер: неразположение, треска, слабост, болки в ставите, загуба на апетит, изпотяване, поява на малки синини или малки точковидни кръвоизливи по кожата и видимите лигавици (петехии и екхимоза). Понякога болестта започва под прикритието на тонзилит или ARVI.
В продължителния период симптомите са по-изразени; в клиничната картина на заболяването от този период могат да се разграничат няколко клинични синдрома, в зависимост от локализацията на лезиите и признаците на потискане на нормалното хематопоеза:
- хиперпластичен или лимфопролиферативен синдром - проявява се в увеличаване на лимфните възли (цервикални, аксиларни, ингвинални), черния дроб, далака, сливиците, подуване на слюнчените жлези, поява на кожни лезии, менинги, бъбреци, миокард и бели дробове;
- хеморагичен синдром - кръвоизливи в кожата, лигавиците и серозните мембрани, вътрешните органи, от единични или редки до обширни кръвоизливи и обилно кървене (гингивални, носни, маточни, бъбречни, стомашно-чревни, кръвоизливи по кожата и лигавиците);
- анемичен синдром - поради потискане на нормалната хемопоеза от злокачествен клонинг на клетки, проявяващ се с признаци на циркулаторно-хипоксичен синдром (тахикардия, поява на систоличен шум в областта на сърцето, замаяност, задух). Обективно се отбелязва бледността на кожата и лигавиците;
- интоксикационен синдром - загуба на тегло, повишена температура, нарастваща слабост, умора, повишено нощно изпотяване, гадене, повръщане.
Хроничните форми могат да бъдат придружени от подобни, макар и по-слабо изразени признаци на левкемия. Хроничната левкемия има бавно или умерено прогресиращ ход (от 4-6 до 8-12 години).
Диагностика
Диагностиката на левкемия се извършва с помощта на лабораторни, инструментални и морфологични изследвания:
- общ и биохимичен кръвен тест;
- цитогенетични, цитохимични и имунологични анализи - откриване на антигени за диференциация на повърхностни клетки. За извършване на такива изследвания се използват специфични моновалентни антисеруми;
- пункция на костен мозък, увеличени лимфни възли, черен дроб, далак, кожни инфилтрати и др. (трепанобиопсия);
- миелограма - изследване на клетъчния състав на костния мозък;
- томография и рентгенова снимка на гръдния кош - при съмнение за увреждане на лимфните възли на медиастинума и корените на белите дробове;
- Ултразвук - ви позволява да откриете увеличение и малки фокални промени в ехогенността на черния дроб, специфично увреждане на бъбреците;
- ЕКГ - със съмнение за левкемична миокардна инфилтрация.
Лечение на левкемия
Терапията за левкемия е диференцирана, изборът на методи за лечение зависи от морфологичния и цитохимичния тип на заболяването. Основната задача на комплексната терапия е да се освободи тялото от левкемични клетки.
Източник: oncology.eurodoctor.ru
Основните лечения за левкемия:
- химиотерапия - лечение с различни комбинации от цитостатици във високи дози (полихимиотерапия);
- лъчетерапия;
- трансплантация на костен мозък - трансплантация на стволови клетки на донори (алогенна трансплантация).
Има 5 етапа на химиотерапия:
- Циторедуктивният предварителен етап на лечение се извършва при първия пристъп на остра левкемия.
- Индукционна терапия.
- Консолидиране на ремисия (2-3 курса).
- Реиндукционна терапия (повторение на стъпката на индукция).
- Поддържаща терапия.
При хронична левкемия в предклиничен стадий са достатъчни общоукрепващо лечение и постоянен медицински контрол. С ясни признаци на преход на болестта във фаза на ускорение и бластна криза се извършва цитостатична терапия. За специални показания се използва облъчване на лимфни възли, кожа, далак, извършва се спленектомия. Алогенната трансплантация на костен мозък може да даде добри резултати.
Потенциални последици и усложнения
Левкемията води до потискане на нормалното кръвообразуване и може да бъде придружена от тежко увреждане на сърцето, черния дроб, бъбреците, далака, лимфните възли и други органи и системи.
Прогноза
Основните фактори, влияещи върху прогнозата на хода на заболяването, заедно със стадия на заболяването, са разпространението на лезията, времето на диагнозата, генетичните характеристики на раковите клетки, времето на отговора на лечението. Левкемията при деца с навременно и рационално лечение има по-благоприятна прогноза, отколкото при възрастни. Благодарение на оптимизацията на терапията, разработването на съвременни изследователски протоколи, е възможно да се постигне ремисия на левкемия в продължение на много години и възстановяване. Като цяло дългосрочната прогноза за левкемия е лоша.
Предотвратяване
Няма специфична първична профилактика на левкемия, неспецифично е изключването на потенциалните мутагенни фактори (канцерогени) - йонизиращо лъчение, токсични химикали и др. - Вторичната профилактика се свежда до внимателно проследяване на състоянието на пациента и лечение срещу рецидив.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Анна Козлова Медицински журналист За автора
Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
