Тромбоцитемия
Есенциалната тромбоцитемия е хронична мегакариоцитна левкемия, свързана с миелопролиферативни заболявания. Процесът включва стволови клетки в костния мозък. Болестта по своята същност е хемобластоза, т.е. тумор. Броят на мегакариоцитите, а след това и тромбоцитите, се увеличава неконтролируемо. Есенциалната тромбоцитемия е рядка. Разпространението е 3-4 случая на 100 хиляди от възрастното население. Хората на възраст 50-60 години са по-податливи на това заболяване. Жените боледуват по-често от мъжете. Както при всеки рак, точните причини за есенциална тромбоцитемия са неизвестни. Отбелязва се връзка с радиационно увреждане на околната среда. Не е изключена и ролята на други фактори.
Симптоми на тромбоцитемия
Болестта се характеризира с дълъг ход без видими прояви. Прогресията на заболяването е бавна. Често са необходими месеци, дори години, от първите регистрирани промени в кръвните тестове до появата на първите оплаквания. Симптомите на тромбоцитемия се състоят от едновременна склонност към образуване на кръвни съсиреци и кървене. Механизмът на възникване на тези явления включва нарушения от страна на тромбоцитната агрегация (както нагоре, така и надолу). Характерни са мозъчната, коронарната и периферната артериална тромбоза. При есенциална тромбоцитемия са възможни белодробна тромбоемболия и дълбока венозна тромбоза на краката. От кървене са по-чести стомашно-чревни, белодробни, бъбречни и кожни кръвоизливи. Освен това при тромбоцитемия може да се развие разширяване на далака и черния дроб. Тези симптоми се наблюдават съответно при 50 и 20 процента от пациентите. Изтръпване и намалена чувствителност се наблюдават в пръстите на ръцете и краката, мочките на ушите и върха на носа, свързани с нарушена циркулация на кръвта в малките съдове. При някои пациенти е възможна болка в хипохондрията и по дължината на червата. Много страдащи отслабват. Понякога се появяват увеличени групи лимфни възли. Има много неспецифични симптоми на тромбоцитемия: обща слабост, главоболие, намалена работоспособност, умора, сърбеж по кожата, чести промени в настроението, повишена температура. Понякога се появяват увеличени групи лимфни възли. Има много неспецифични симптоми на тромбоцитемия: обща слабост, главоболие, намалена работоспособност, умора, сърбеж по кожата, чести промени в настроението, повишена температура. Понякога се появяват увеличени групи лимфни възли. Има много неспецифични симптоми на тромбоцитемия: обща слабост, главоболие, намалена работоспособност, умора, сърбеж на кожата, чести промени в настроението, повишена температура.
Диагностика на тромбоцитемия
Диагностиката на заболяването започва с регистрацията на голям брой тромбоцити в общ кръвен тест. Диагнозата се поставя, когато тромбоцитозата надвишава 600 хиляди на μl след изключване на реактивната тромбоза. Тромбоцитите имат различна степен на функционално увреждане. Протромбиново време, активирано частично тромбопластиново време, време на кървене, живот на тромбоцитите в нормални граници. В костния мозък резултатите от пункцията показват повишена клетъчност и мегакариоцитоза. Прекурсорните клетки на тромбоцитите са гигантски и диспластични. Нестрого специфични генетични аномалии при есенциална тромбоцитемия са мутации JAK2V617F и MPLW515L / K.
Диференциална диагноза на тромбоцитемия и вторична тромбоза
Трудно е да се разграничи есенциална тромбоцитемия от вторична тромбоза, причинена от амилоидоза, инфекция, рак или други фактори. Американският колеж по хематология е разработил следните критерии за диференциална диагностика:
- брой на тромбоцитите над 600 000 на μl при два последователни кръвни теста, проведени с интервал от 1 месец;
- няма известна причина за реактивна тромбоцитоза;
- нормален брой червени кръвни клетки;
- липсата на значителна фиброза в костния мозък;
- липса на хромозома Филаделфия;
- уголемяване на далака;
- хиперцелуларност на костния мозък с хиперплазия на мегакариоцити;
- наличието в костния мозък на патологични клетки под формата на колонии;
- нормални нива на С-реактивен протеин и интерлевкин-6;
- отсъствие на желязодефицитна анемия;
- при жените - полиморфизъм на гените на Х хромозомата.
Колкото повече съвпадения са намерени, толкова повече доказателства са в полза на есенциална тромбоцитемия.
Лечение на тромбоцитемия
Ако пациентът е диагностициран с есенциална тромбоцитемия, тогава той трябва да бъде избран индивидуално лечение в съответствие със съществуващата схема. Терапията се предписва особено интензивно за тези с риск от тромбоза. Тези пациенти включват пациенти в напреднала възраст със захарен диабет, хипертония и дислипидемия. Лечение на тромбоцитемия с цитостатици най-често е показано за такива пациенти. Това са химиотерапевтични лекарства, които намаляват активността на клетъчното делене. Дълго време и с успех, хидроксиуреята (0,5-4 g перорално дневно) се използва за лечение на тромбоцитемия. Поради способността си да причинява левкемия (например остра миелоидна левкемия), това лекарство не се предписва на деца.
Тромбоцитемията може да се лекува с интерферон-алфа. Той се използва особено широко при бременни жени, тъй като не вреди на плода. Като цяло високата цена и лошата поносимост на интерферон-алфа са ограничение. Началната доза на лекарството е 1 милион IU три пъти седмично, след това дозата се увеличава до 3-6 милиона IU три пъти седмично. Около 20% от пациентите са принудени да спрат лечението, тъй като са силно притеснени от треска, болки в ставите и мускулите, гадене, загуба на апетит, грипоподобни симптоми.
Анагрелид се използва също за лечение на тромбоцитемия. Това лекарство селективно инхибира съзряването на мегакариоцитите, като има малък ефект върху други хематопоетични микроби. Началната доза на лекарството е 2 mg на ден, максималната доза е 10 mg. Лекарството има странични ефекти, свързани със сърдечно-съдовата система. Характеризира се с вазодилатация и повишен сърдечен ритъм, отоци. Ако пациентът вече има някаква сърдечна патология, тогава не е препоръчително той да предписва анагрелид. Под действието на лекарството може да настъпи трансформация на тромбоцитемия в миелофиброза. Поради всички тези явления анагрелид се използва главно за непоносимост към хидроксиурея и интерферон-алфа.
Тромбаферезата може успешно да се използва в комбинация с ацетилсалицилова киселина (325 mg перорално на ден) за предотвратяване на тромбоза при тромбоцитемия.
Лечение на есенциална тромбоцитемия с народни средства
Народните лекарства понякога се използват от пациентите при лечението на това заболяване. Няма проучвания върху народни методи, които да са доказали своята ефективност. Всички такива методи се използват от пациента на своя собствена опасност и риск. Най-вероятно положителните промени са свързани с плацебо ефекта, т.е. самохипноза. От основно значение е пациентът да информира лекуващия лекар за това, което все още се използва самостоятелно за борба с болестта. Лечението на есенциална тромбоцитемия с народни средства включва използването на гладно и различни билкови лекарства. Най-често се препоръчват настойки от боровинки, муцунени семена и отвара от струната.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
