Болест на Стил
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Болестта на Still е системно заболяване, което се проявява като полиартрит, треска, преходни кожни обриви и възпалителни лезии на вътрешните органи.
Кожни прояви на болестта на Стил
За първи път болестта е описана от английския лекар Джордж Стил през 1897 г., дълги години се счита за една от формите на ювенилния артрит, тоест възпаление на ставите, което се развива при деца и юноши. Болестта на Стил е изолирана като отделна нозологична единица едва през 1971 г., след като Ерик Байуотърс публикува научна работа, в която описва множество случаи на тази патология, наблюдавана от него при възрастни пациенти.
Разпространението на болестта на Стил е приблизително 1 на всеки 100 000 популация, като същата честота засяга мъжете и жените. Може да засегне хора на всяка възраст, но през повечето време засяга деца под 16 години.
Диагностиката на болестта на Стил често е трудна, тъй като няма специфични симптоми на болестта. Пациентите често са погрешно диагностицирани със сепсис и се предписват многократни курсове на антибиотична терапия. Както показва медицинската статистика, в около 5% от случаите лекарите първоначално интерпретират клиничните прояви на болестта на Стил като симптоми на треска с неизвестен произход.
Причини и рискови фактори
Точните причини за болестта на Стил са неизвестни. Инфекциозният характер на заболяването е показан от висока температура, лимфаденопатия, левкоцитоза, както и внезапно начало. Все още обаче не е възможно да се идентифицира нито един патоген. При някои пациенти се изолира цитомегаловирус, а при други вирусът на рубеола. Литературата описва случаи на болест на Стил, свързана с ешерихия, микоплазма, вируси на Epstein-Barr и параинфлуенца.
Точните причини за болестта на Стил са неизвестни, но много симптоми показват инфекциозна природа на заболяването.
Някои пациенти имат комбинация от болестта на Still с алергичен васкулит. Това обстоятелство предполага автоимунен генезис на заболяването.
Невъзможно е да се изключи напълно наличието на наследствено предразположение, въпреки че все още няма точни данни, потвърждаващи връзката между разглежданата патология и HLA локусите (човешки левкоцитен антиген).
Симптоми
Болестта на Стил започва остро с внезапно повишаване на телесната температура до високи стойности. В същото време треската е нестабилна, което я отличава от треска при често срещани инфекциозни заболявания. През деня обикновено има само един пик на покачване на температурата, наблюдаван през вечерните часове. Много по-рядко треската при болестта на Стил има два пика на покачване на температурата. При 80% от пациентите в интервала между тези пикове температурата пада до нормалните стойности. Общото състояние през посочения период се подобрява значително. При останалите пациенти в междупиковия период температурата намалява само до субфебрилни стойности.
Болестта на Стил започва с внезапно повишаване на температурата
В разгара на треската се появяват преходни кожни изригвания. Обривът е представен главно от макули (розови плоски петна) и папули. Локализира се на багажника и проксималните крайници, много по-рядко по лицето. В около 30% от случаите обривът се локализира на места, където кожата е компресирана или наранена (симптом на Кебнер). Много рядко болестта на Стил може да бъде придружена от появата на атипични кожни прояви (например, еритема нодозум или петехии).
Наблюдава се артикуларен синдром. Възпалителният процес в началните стадии на заболяването обикновено засяга една става, след което в нея се привличат други стави (тазобедрена, колянна, глезенна, лакътна, китка, метатарзофалангеална, междуфалангеална, темпорамандибуларна). Най-типичната лезия са дисталните междуфалангеални стави на ръцете.
При болестта на Стил има възпалителен процес в ставите
В началото на заболяването повечето пациенти развиват болка в гърлото, която е постоянна.
Болестта на Still в 65% от случаите е придружена от увреждане на лимфоретикулярните органи, което се проявява с увеличаване на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия), както и на лимфните възли (лимфаденопатия). Най-често се увеличават шийните лимфни възли. При атипичен ход на заболяването може да се развие некроза на увеличени лимфни възли.
Диагностика
Диагнозата на болестта на Стил е сложна и се основава на изключването на други заболявания с подобни симптоми (на първо място, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, ревматична треска).
Лабораторните тестове разкриват промени, характерни за активен възпалителен процес (левкоцитоза, повишена СУЕ, повишени нива на амилоид А, С-реактивен протеин, феритин). В същото време в кръвта няма антинуклеарни и ревматоидни фактори. Биохимичен кръвен тест разкрива повишаване на активността на чернодробните трансаминази.
Лабораторните тестове могат да открият признаци на възпаление и повишаване на активността на чернодробните ензими при болестта на Still
Повторните бактериологични кръвни култури при болестта на Still предотвратяват растежа на микробната флора.
Рентгеновото изследване на засегнатите стави разкрива наличието на излив в кухината им. При анализа на синовиалната течност се откриват промени, характерни за асептичен възпалителен процес.
Лечение
Лечението на болестта на Стил започва с назначаването на нестероидни противовъзпалителни лекарства за поне три месеца. В 25% от случаите това е достатъчно за възстановяване.
Нестероидните противовъзпалителни лекарства помагат на 25% от болестта на Still
Когато заболяването е хронично, освен нестероидни противовъзпалителни средства се използват кортикостероиди, както и цитостатични лекарства.
Възможни усложнения и последици
Болестта на Still често се усложнява от перикардит и / или плеврит. Всеки пети пациент има асептичен пневмонит, чиито клинични прояви наподобяват двустранна пневмония. То:
- треска;
- диспнея;
- кашлица.
Предписването на антибиотици при асептичен пневмонит не работи.
По-редки усложнения на болестта на Стил са:
- сърдечна тампонада;
- миокардит;
- респираторен дистрес синдром;
- клапна растителност (пролиферация на сърдечна клапна тъкан).
Това може да бъде фатално:
- чернодробна недостатъчност;
- амилоидоза;
- сърдечна недостатъчност;
- нарушения на кръвосъсирването.
Прогноза
Прогнозата като цяло е благоприятна. Петгодишната преживяемост е 90–95%.
Предотвратяване
Мерки за предотвратяване на болестта на Стил не са разработени, тъй като механизмът на нейното възникване е неясен.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
