Болест на Пик
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Етапи на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Болестта на Пик е вариант на сенилна деменция (сенилна придобита деменция), чието развитие е свързано с атрофия на мозъчната кора в областта на челния и темпоралния лоб.
В началните етапи на болестта на Пик пациентите могат да бъдат в състояние на еуфория и апатия.
Болестта получи името си в чест на психиатъра Арнолд Пик, който за първи път я описа през 1892 година. В същото време самият той вярва, че тази патология не е отделна нозологична единица, а е един от клиничните варианти на протичането на сенилната деменция. По-нататъшните изследвания обаче позволиха да се изолира болестта на Пик като независимо заболяване.
Не са събрани данни за честотата на болестта на Пик, тъй като има значителни трудности при извършване на интравитална диагностика. Известно е, че заболяването се среща при хора на възраст между 50 и 60 години. Жените боледуват по-често от мъжете.
Причини и рискови фактори
Все още не са известни точните причини, лежащи в основата на развитието на болестта на Пик.
Поради факта, че са наблюдавани семейни случаи на заболяването, редица изследователи предполагат наследствения му характер. Семейни случаи обаче се наблюдават много по-рядко от спорадични случаи, освен това в рамките на едно и също семейство болестта на Пик обикновено засяга не роднини от различни поколения, а братя и сестри. Следователно изглежда по-разумно да се приеме, че развитието на болестта може да доведе до излагане на мозъка на различни токсични вещества.
Смъртта на невроните в мозъка при болестта на Пик
Провокиращите фактори могат да бъдат:
- хиповитаминозни състояния;
- психични разстройства;
- черепно-мозъчна травма;
- различни видове интоксикации;
- повтаряща се обща анестезия с използване на необосновано високи дози психотропни лекарства.
При болестта на Пик се появява атрофичен процес в челните и темпоралните дялове на мозъка, засягащ кората и подкорковите структури. Най-силно се изразява в доминиращото полукълбо. Няма съдови нарушения и възпалителни промени в променените мозъчни структури.
Етапи на заболяването
В клиничната картина на болестта на Пик се разграничават три последователни етапа:
- Първоначално. Характеризира се с промяна в личността на пациента със загуба на морални принципи.
- Етапът на когнитивното увреждане. Умствената активност се влошава, паметта намалява.
- Дълбока деменция. Пациентите се нуждаят от постоянна грижа, тъй като губят способността си да се грижат за себе си.
ЯМР на мозъка на жена с болест на Пик
Симптоми
В началните етапи на болестта на Пик пациентите проявяват асоциално поведение и изразен егоизъм. Те губят способността да контролират действията си, в резултат на което стават ексцентрични - по-специално, задоволяват основни инстинкти, включително сексуално желание, независимо от хората и обкръжението. Критиката към техните действия е намалена. На този фон се формират различни разстройства, например булимия или хиперсексуалност.
В началните етапи на болестта на Пик пациентите могат да бъдат в състояние на еуфория и апатия. Те развиват характерно речево разстройство, което се проявява в непрекъснатото повтаряне на едни и същи анекдоти, фрази, отделни думи - „симптом на грамофонна плоча“. С напредването на болестта се развива сензомоторна афазия - способността за словесно изразяване на мисли, както и разбирането на речта на другите, се губи. Тогава се губят други когнитивни функции: броене (акалкулия), писане (аграфия) и четене (алексия).
В късните стадии на болестта на Пик пациентите стават неспособни да се самообслужват.
В бъдеще пациентите губят способността да извършват последователно действия (нарушения на практиката), възприятието им за света около тях се променя (агнозия), настъпва загуба на паметта (амнезия). Резултатът е дълбока деменция. Пациентите не могат да се грижат за себе си, са дезориентирани във времето и пространството, обездвижени.
Диагностика
Доживотната диагноза на болестта на Пик е трудна. Данните за обективно изследване на пациента, събиране на анамнеза и проучване на роднините на пациента имат диагностична стойност.
Показва се магнитен резонанс. Тя ви позволява да оцените състоянието на мозъчната кора и да идентифицирате характерната атрофия в темпоралните и фронталните дялове.
ЯМР открива промени във фронтотемпоралния лоб, характерни за болестта на Пик
Изисква се диференциална диагноза с шизофрения, артериовенозна малформация на мозъка, тумори на предния лоб на мозъка, болест на Алцхаймер и съдова деменция.
Лечение
Специфична терапия за болестта на Пик не е разработена. Основната цел на лечението е да се забави прогресирането на заболяването, за което се предписват ноотропни и антихолинестеразни лекарства. При изразено агресивно поведение са показани антипсихотици.
Антипсихотиците са показани за агресивно поведение на пациентите
В началните етапи на заболяването когнитивните обучения и психотерапевтичните сесии имат определен терапевтичен ефект. В бъдеще могат да се прилагат методи като симулация на присъствие, арт терапия и сензорна стая.
Възможни усложнения и последици
На фона на дълбока деменция и обездвижване пациентите често развиват рани от залежаване, възходящ пиелонефрит и конгестивна пневмония. Всички тези заболявания от своя страна могат да доведат до сериозни животозастрашаващи усложнения.
Прогноза
Ефективността на лечението на болестта на Пик е ниска. Болестта прогресира стабилно и завършва с тежка деменция за 5-6 години. Продължителността на живота не надвишава 10 години от момента на появата на първите симптоми на заболяването.
Предотвратяване
Специфични мерки за профилактика на болестта на Пик не са разработени, тъй като точните причини за нейното развитие са неизвестни.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
