Интерстициална белодробна болест
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Интерстициалната белодробна болест (ILD) е голяма група белодробни заболявания, характеризиращи се с дифузен възпалителен процес, който засяга алвеолите, бронхиолите и белодробните капиляри, резултатът от които е фиброза.
Сред общия брой пациенти с белодробен профил, пациентите с IDL съставляват 10-15%. Най-често тези патологии се диагностицират при пушещи мъже на възраст от 40 до 70 години.
Групата IDL включва много пулмологични заболявания
Причини и рискови фактори
Към днешна дата точните причини за развитието на интерстициални белодробни заболявания са неизвестни, но са установени редица предразполагащи фактори:
- тютюнопушене;
- излагане на йонизиращо лъчение;
- терапия с токсични лекарства (блеомицин, пенициламин, циклофосфамид);
- редовно вдишване на живачни пари, органичен прах или неорганични вещества;
- респираторна туберкулоза;
- рецидивираща вирусна, гъбична и бактериална пневмония;
- бронхоалвеоларен рак;
- респираторен дистрес синдром;
- наследствено предразположение;
- кръвни заболявания (хронична лимфоцитна левкемия, тромбоцитопенична пурпура, хемолитична анемия);
- колагеноза.
Форми на заболяването
Интерстициалните белодробни заболявания включват над 130 различни заболявания. През 2002 г. Европейското респираторно общество и Американското гръдно общество разработиха система за класификация на тези заболявания. В съответствие с него те се разделят на следните форми:
- Интерстициални белодробни заболявания с установена етиология.
- Интерстициална идиопатична пневмония (криптогенна, лимфоидна, остра, десквамативна, неспецифична).
- Грануломатозна ILD (развива се на фона на алергичен екзогенен алвеолит, белодробна хемосидероза, грануломатоза на Вегенер, саркоидоза).
- ILD, свързано с други заболявания (злокачествени новообразувания, неврофиброматоза, хронична бъбречна недостатъчност, болест на Crohn, улцерозен колит, билиарна цироза, хроничен хепатит).
- Други IZL. Те включват форми на заболяването, които се развиват на фона на първична амилоидоза на белите дробове, белодробна протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, хистиоцитоза на H.
Класификация на интерстициални белодробни заболявания
Интерстициалните белодробни заболявания с установена етиология се подразделят от своя страна на следните групи:
- токсични, радиационни и лекарствени;
- пневмомикоза, свързана с HIV инфекция;
- ILI, възникнали на фона на колагеноза (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониоза (берилий, силикоза, азбестоза);
- ILD, разработен на фона на продължителни инфекциозни процеси (пневмоциститна пневмония, респираторна туберкулоза, атипична пневмония);
- IPL на фона на алергичен екзогенен алвеолит.
Етапи на заболяването
В клиничната картина на интерстициалната белодробна болест има три последователни етапа:
- Остър. Възпалителният процес улавя алвеоларния епител и капилярната мрежа на белите дробове. Наблюдава се развитието на интраалвеоларен оток.
- Хронична. Настъпва обширно заместване на интерстициалната тъкан на белите дробове с фиброзна тъкан (широко разпространена фиброза).
- Терминал. Фиброзната тъкан почти напълно замества капилярите и алвеолите, в резултат на което белият дроб придобива вид на пчелна пита (наличие на множество разширени кухини в тъканта).
Симптоми
Клиничният ход на всички форми на интерстициална белодробна болест се характеризира с дихателни и общи симптоми. В повечето случаи заболяването започва постепенно.
Общите симптоми на ILD са неясни и неспецифични. Включва:
- повишена умора;
- общо неразположение;
- субфебрилно състояние (повишаване на телесната температура до 37,9 ° C);
- отслабване.
Умората и общата слабост са някои от симптомите на интерстициална белодробна болест
Първият респираторен симптом на интерстициална белодробна болест е задухът. Отначало се появява само под въздействието на физическа активност и изчезва по време на почивка, но с течение на времето става постоянна. Задухът има вдъхновяващ характер (затруднено дишане) и често се съчетава с хрипове.
Малко по-късно към задуха се присъединява суха или непродуктивна кашлица с оскъдна лигавична храчка. С увеличаване на дихателната недостатъчност цианозата се появява и се увеличава при пациентите. Пръстите постепенно се деформират като пръстите на Хипократ (симптоми на бутчетата и часовниците). В някои случаи се появява деформация на гръдния кош.
В терминалния стадий на заболяването проявите на хронична белодробна и сърдечна недостатъчност бързо се увеличават при пациентите.
Диагностика
При тази патология физическите промени в белите дробове не съответстват на тежестта на тахипнеята и задуха. По време на аускултацията се забелязват следните промени:
- тахикардия;
- приглушени сърдечни тонове;
- крепит по време на вдишване.
IPL се диагностицира с помощта на бронхоскопия
При съмнение за интерстициална белодробна болест се извършва лабораторно и инструментално изследване, включително:
- общ анализ на кръвта;
- анализ на газовия и киселинно-алкалния състав на кръвта;
- Рентгенова снимка на белите дробове;
- компютърна томография на гръдните органи;
- електрокардиография;
- диагностична бронхоскопия;
- трансбронхиална, трансторакална или отворена белодробна биопсия.
Лечение
Терапията на интерстициални белодробни заболявания започва с изключване на по-нататъшен контакт на пациента с провокиращи фактори (от спиране на тютюнопушенето, отнемане на токсични лекарства, прекратяване на взаимодействието с вредни производствени фактори).
За да се намали активността на възпалителния процес, кортикостероидите се предписват във високи дози. С подобряването на състоянието дозата постепенно се намалява до поддържаща. Ако терапията с кортикостероиди не води до траен терапевтичен ефект, се предписват цитостатици.
При лечението на ILD се използват кортикостероиди, антикоагуланти, бронходилататори, сърдечни гликозиди
Също така, схемата за лечение на интерстициални белодробни заболявания обикновено включва:
- бронходилататори;
- антикоагуланти;
- сърдечни гликозиди;
- кислородна терапия.
В терминалните стадии на заболяването единственият метод за спасяване на живота на пациента е трансплантацията на белия дроб.
Възможни усложнения и последици
Основните усложнения при интерстициална белодробна болест:
- хронична белодробна сърдечна недостатъчност;
- белодробна хипертония;
- кахексия.
Прогноза
Прогнозата за интерстициална белодробна болест се определя от формата на заболяването. Например, пациентите с дихателен бронхиолит живеят повече от 10 години, а продължителността на живота на пациентите със синдром на Хамен-Рич не надвишава една година.
Предотвратяване
Профилактиката на интерстициална белодробна болест е както следва:
- своевременно и адекватно лечение на вирусни инфекции;
- да се откажат от тютюнопушенето;
- спазване на правилата за защита на труда, които намаляват контакта с професионални опасни фактори.
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
