болестта на Паркинсон
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
Болестта на Паркинсон е хронично, постоянно прогресиращо мозъчно заболяване, при което се наблюдават невродегенеративни промени в структурите на substantia nigra.
Болестта на Паркинсон се диагностицира при 5% от хората на възраст над 60 години
Тази патология е една от водещите в групата на невродегенеративните заболявания, проявяваща се със смъртта на нервните клетки в мозъка, нарушеното производство на невротрансмитери и нестабилността на взаимодействието на различни структурни части на централната нервна система.
Първите споменавания на болестта като независима нозология са представени в есето „Есе за разтърсваща парализа“от Джеймс Паркинсън (1817), въпреки че в древна Индия преди повече от 4500 години е описано заболяване, което има подобни прояви на болестта на Паркинсон - кампа вата.
Болестта се среща навсякъде, на всички континенти, във всички етнически групи, средното разпространение е 60-160 случая на 100 000 население. Честотата е средно 20 епизода на 100 000 население годишно, с възрастта се увеличава значително: например при 70-годишните индикаторът е 55 случая на 100 000, а при 85-годишните - вече 220 случая на 100 000 население годишно. През последните десетилетия се наблюдава тенденция към подмладяване на патологията (дебют преди 40-годишна възраст).
Според статистиката болестта на Паркинсон се диагностицира при 1% от населението под 60 години и при 5% от възрастните хора. Честотата сред мъжете е малко по-висока.
Според оценките на Световната здравна организация в края на ХХ век в света е имало над 4 000 000 души, диагностицирани с болестта на Паркинсон.
Синоними: идиопатичен паркинсонизъм, парализа на тремор.
Причини и рискови фактори
В съответствие със съвременните концепции, болестта на Паркинсон се появява в резултат на нарушен метаболизъм на невротрансмитерите поради смъртта на невроните в мозъчната система, която осигурява организацията и изграждането на движенията.
Биохимичният субстрат на заболяването е дефицит в производството на допамин (специфични симптоми се появяват при намаляване на синтеза на хормони с поне 70%) и развитие на дисбаланс на невротрансмитерите.
С напредването на болестта допаминергичните неврони на таламуса, хипоталамуса, зоната на положителните емоции, която е част от лимбичната система, хипокампуса и мозъчната кора, умират.
Болестта на Паркинсон възниква поради смъртта на невроните в мозъка
Причините за заболяването не са надеждно известни, вероятно следните фактори играят решаваща роля:
- наследствено предразположение (потвърдено при приблизително 10% от пациентите, заболяването в този случай се наследява по автозомно доминиращ начин с непълна проникване на мутантния ген);
- възраст в напреднала възраст;
- въздействието на факторите на околната среда (промишлени опасности, неблагоприятни условия на околната среда в мястото на пребиваване);
- прехвърлени инфекции;
- интоксикация със соли на тежки метали, пестициди, цианиди, хексан, сероводород, 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрахидропиридин (MPTP) и др.;
- увреждане на мозъчните структури от свободните радикали.
Форми на заболяването
Има няколко клинични форми на заболяването според преобладаващите симптоми:
- акинетично-твърдо-треперещо (в 60–70% от случаите);
- акинетично-твърда (15–20%);
- треперене (5-10%).
Развитие на болестта на Паркинсон
Въз основа на скоростта на прогресиране, болестта на Паркинсон се класифицира, както следва:
- бързо прогресиращ - промяната в етапите на заболяването (първа - втора / втора - трета) настъпва в рамките на 2 или по-малко години;
- умерено прогресиращ - промяната в стадиите на заболяването настъпва в период от 2 до 5 години;
- бавно прогресиращ - стадиите на заболяването се променят след повече от 5 години.
Етапи на заболяването
Общоприетата степенуване на етапите на заболяването, отразяващо тежестта, е както следва:
- стадий 0 - без двигателни нарушения;
- етап 1 - едностранен характер на проявите на болестта;
- етап 2 - двустранни прояви на заболяването, способността да се поддържа баланс не страда;
- етап 3 - умерено изразена постурална нестабилност, пациентът е в състояние да се движи самостоятелно;
- етап 4 - изразена загуба на двигателна активност, способността за движение се запазва;
- етап 5 - пациентът е прикован в леглото или инвалидна количка, движението без помощ е невъзможно.
Стадиите на болестта на Паркинсон по Zen и Yar скала
Модифицирана скала от Hoehn and Yarh (1967) предполага следното разделяне на етапи:
- етап 0.0 - няма признаци на паркинсонизъм;
- етап 1.0 - едностранни прояви;
- етап 1.5 - едностранни прояви, включващи аксиалните мускули (мускули на врата и мускулите, разположени по протежение на гръбначния стълб);
- етап 2.0 - двустранни прояви без признаци на дисбаланс;
- етап 2.5 - меки двустранни прояви, пациентът е в състояние да преодолее предизвиканата ретропулсия (ускорение на пациента назад при натискане отпред);
- етап 3.0 - умерени или умерени двустранни прояви, лека постурална нестабилност, пациентът не се нуждае от външна помощ;
- етап 4.0 - тежка неподвижност, запазена е способността на пациента да ходи или да стои без опора;
- етап 5.0 - пациентът е прикован към стол или легло без помощ.
Симптоми
Болестта на Паркинсон се характеризира с двигателни нарушения (хипокинезия, мускулна ригидност, тремор, постурални нарушения) и съпътстващи автономни и когнитивни дисфункции.
Хипокинезията предполага трудности при започване и забавяне на движенията, докато амплитудата и скоростта на повтарящите се движения намаляват със запазена мускулна сила. Основните прояви на хипокинезия:
- лоша мимика, рядко мигане;
- бавна, монотонна и тиха реч затихваща към края на фразата;
- затруднено преглъщане и полученото лигавене;
- дихателни нарушения;
- загуба на приятелски движения (движения на ръцете при ходене, набръчкване на челото при гледане нагоре и др.);
- разбъркване на походка на малки стъпки с крака, успоредни един на друг („походка за кукла“);
- спонтанно замръзване в статично положение;
- малък "треперещ" почерк с букви, намаляващи към края на реда;
- Трудност при смяна на положението на тялото;
- бавност в ежедневната активност.
Прояви на болестта на Паркинсон
Скованост означава усещане за скованост, стягане. Мускулният тонус при пациентите е пластичен, „вискозен“: след огъване или разтягане на крайника по време на изследването той замръзва в това положение („симптом на восъчна кукла“). Тонът в крайниците преобладава над тонуса на аксиалните мускули, което води до появата на характерната „молеща поза“(„поза на манекен“) - наведена, наведена напред назад, ръце, притиснати към тялото, свити в лакътните стави, наведена глава, краката също са свити в коляното и тазобедрената става стави.
При изследване на мускулния тонус на крайниците се отбелязва „симптом на зъбно колело“: флексията и удължаването не се случват гладко, а поетапно, с прекъсвания, под формата на равномерни дръпвания.
Най-характерният симптом е тремор, т.е. треперене, но при около 15% от пациентите този симптом отсъства по време на заболяването. Специфичността на тремора при болестта на Паркинсон е максималната му тежест в покой (включително при сън), при разтягане на ръцете или по време на движение треперенето значително намалява или напълно изчезва, увеличава се с възбуда, емоционален и физически стрес.
Треперенето на ръцете е най-честият симптом на болестта на Паркинсон
Треперенето започва в ранните стадии на заболяването от върховете на пръстите на едната ръка, като се разпространява по-нататък към целия крайник, а след това и към други части на тялото (понякога треперенето на езика, долната челюст, клепачите, главата се отбелязва като „да-да“или „не-не“), Спри се).
Характеризира се с многопосочни ритмични малки движения в 1-ви, 2-ри и 3-ти пръсти като броене на монети или търкаляне на хапчета.
Постуралната нестабилност е загуба на способността да се поддържа баланс на тялото при ходене или промяна на положението на тялото, завъртане на място, ставане от стол или легло, което провокира пациента на чести падания (по-често напред, по-рядко назад). Това явление обикновено се появява в по-късните стадии на заболяването.
За пациент с постурална нестабилност е трудно да инициира движение и да го прекрати. Например, след като е започнал да ходи, пациентът не може да спре сам, тялото като че ли продължава да се движи напред по инерция, пред крайниците, което води до изместване в центъра на тежестта и падане.
Вегетативни нарушения, най-често срещани при болестта на Паркинсон:
- ортостатична хипотония (рязко намаляване на кръвното налягане с промяна в положението на тялото);
- инконтиненция на урина и изпражнения;
- еректилна дисфункция;
- сълзене;
- нарушение на терморегулацията;
- нарушение на изпотяване (хипо- или хиперхидроза);
- сензорни нарушения под формата на изтръпване, изтръпване, парене, сърбеж (50% от пациентите);
- нарушено обоняние (90% от пациентите).
Леки до умерени когнитивни нарушения през първите 5 години се наблюдават при по-голямата част от пациентите. Признаци на деменция се появяват след 5 или повече години, изключително рядко в началото на заболяването.
В разширения стадий са възможни психични разстройства (депресия и тревожност, развитие на обсесивно-компулсивен синдром, делириум, халюцинации, идентификационно разстройство, делириум).
Диагностика
Не съществуват лабораторни или инструментални изследователски методи, които могат да потвърдят или отрекат наличието на болестта на Паркинсон.
За да се потвърди подходящата диагноза, е необходимо да се комбинира хипокинезия с поне един от следните симптоми:
- мускулна ригидност;
- тремор за почивка;
- постурална нестабилност, която не е свързана с първични зрителни, вестибуларни, мозъчни или проприоцептивни нарушения.
В допълнение, поне 3 критерия за потвърждение (едностранно начало, прогресиращ ход, запазване на асиметрия на симптомите с преобладаване от първоначално ангажираната страна и др.) И липсата на критерии за изключване (повтарящи се инсулти и травматично мозъчно увреждане в историята с постепенно прогресиране на симптомите паркинсонизъм, лечение с невролептици по време на поява на симптомите, наличие на продължителна ремисия и др.).
Лечение
Невропротективният потенциал на нито едно от лекарствата, използвани за фармакотерапия на болестта на Паркинсон, е убедително доказан и следователно лечението е симптоматично.
Изборът на лекарството в началния етап се прави, като се вземат предвид възрастта, тежестта на симптомите на заболяването, вида работа на пациента, състоянието на невропсихичната сфера, наличието на съпътстващи заболявания и индивидуалния отговор на терапията.
Принципи на лекарствената терапия за болестта на Паркинсон
Прието е лечението да започва, когато двигателен дефект значително влошава функционалните възможности на пациента (пречи на трудовата дейност или ограничава възможността за самообслужване).
Индивидуалната доза се избира чрез бавно титруване, за да се получи адекватен ефект, който ви позволява да поддържате социалната активност на пациента при липса на странични ефекти възможно най-дълго.
В момента 6 групи лекарства са класифицирани като антипаркинсонови лекарства:
- препарати, съдържащи леводопа;
- агонисти на допаминовите рецептори;
- антихолинергици (антихолинергици);
- препарати от амантадин;
- инхибитори на моноаминооксидаза тип В;
- инхибитори на катехол-О-метилтрансфераза (COMT).
В допълнение към медикаментозното лечение са необходими и помощни терапевтични мерки: невропсихологични обучения, логопедия, лечебна гимнастика, балнеолечение и др.
Терапевтичната гимнастика е важен етап в лечението на болестта на Паркинсон
С неефективността на консервативната терапия се повдига въпросът за хирургическа интервенция на мозъка: палидотомия, таламотомия, имплантиране на интрацеребрални стимуланти в глобус палидус, таламус, субталамично ядро, интрацеребрална трансплантация на ембрионална надбъбречна тъкан или substantia nigra.
Възможни усложнения и последици
Последиците от болестта на Паркинсон са:
- нарушение на интелектуалната сфера;
- психични разстройства;
- намаляване, до пълно изчезване, способността за самообслужване;
- пълно обездвижване, загуба на речевата функция.
Прогноза
Прогнозата за болестта на Паркинсон е условно неблагоприятна, което е свързано с нейната стабилна прогресия. При липса на лечение пациентите губят способността за самообслужване за около 8 години, след 10 години пълното обездвижване настъпва по-често. Пациентите, получаващи фармакотерапия, стават зависими от болногледачите си средно след 15 години.
Продължителността на живота при болестта на Паркинсон намалява, тъй като симптомите напредват, качеството на живот необратимо се влошава и трудоспособността се губи.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Олеся Смольнякова Терапия, клинична фармакология и фармакотерапия За автора
Образование: висше, 2004 г. (GOU VPO "Kursk State Medical University"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012 - Аспирант на Катедра по клинична фармакология, KSMU, кандидат на медицинските науки (2013 г., специалност „Фармакология, клинична фармакология“). 2014-2015 - професионална преквалификация, специалност „Мениджмънт в образованието“, FSBEI HPE „KSU“.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
