Дерматомиозит

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Съдържанието на статията:

Причини и рискови фактори
Форми на заболяването
Етапи на заболяването
Симптоми
Особености на хода на дерматомиозит при деца
Диагностика
Лечение
Възможни усложнения и последици
Прогноза
Предотвратяване

Дерматомиозитът (генерализиран фибромиозит, генерализиран миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) е системно възпалително заболяване, което засяга мускулната тъкан, кожата, капилярите и вътрешните органи.

Кожни прояви на дерматомиозит

Причини и рискови фактори

Основната роля в патологичния механизъм на развитието на дерматомиозит принадлежи на автоимунните процеси, които могат да се разглеждат като отказ на имунната система. Под въздействието на провокиращи фактори той започва да възприема гладките и напречно окосмените мускулни влакна като чужди и да развива антитела (автоантитела) срещу тях. Те не само увреждат мускулите, но и се отлагат в кръвоносните съдове.

Основната причина за развитието на дерматомиозит е отказ на имунната система

Предполага се, че развитието на дерматомиозит може да се дължи на невроендокринни фактори. Това отчасти се потвърждава от развитието на болестта в преходните периоди от живота (през пубертета, менопаузата).

Предразполагащи фактори:

някои вирусни инфекции (вирус Коксаки, пикорнавируси);
злокачествени новообразувания;
хипотермия;
хиперинзолация (продължително излагане на слънце);
стрес;
алергични реакции;
хипертермия;
бременност;
наркотични провокации, включително ваксинация.

Форми на заболяването

В зависимост от причината за появата се различават следните форми на дерматомиозит:

идиопатична (първична) - болестта започва от само себе си, без връзка с никакви фактори, не е възможно да се установи причината;
вторичен тумор (паранеопластичен) - развива се на фона на злокачествени тумори;
деца (непълнолетни);
в комбинация с други патологии на съединителната тъкан.

По естеството на възпалителния процес дерматомиозитът е остър, подостър и хроничен.

Етапи на заболяването

В клиничната картина на дерматомиозита се различават няколко етапа:

Продромален период - появяват се неспецифични предшественици на заболяването.
Манифестен период - характеризира се с подробна клинична картина с ярки симптоми.
Терминалният период се характеризира с развитие на усложнения [например дистрофия, изтощение (кахексия)].

Симптоми

Един от най-ранните неспецифични признаци на дерматомиозит е мускулната слабост в долните крайници, която постепенно се увеличава с течение на времето. Също така, манифестният период на заболяването може да бъде предшестван от синдрома на Рейно, полиартралгия и кожни обриви.

Слаби мускули на долните крайници - неспецифичен признак на дерматомиозит

Основният симптом на дерматомиозит е поражението на скелетните (набраздени) мускули. Клинично това се проявява с нарастващата слабост на мускулите на врата и горните крайници, което с времето затруднява извършването на най-често срещаните, рутинни действия. В тежки случаи на заболяването, поради силна мускулна слабост, пациентите губят способността си да се движат и да се грижат за себе си. С напредването на дерматомиозита мускулите на фаринкса, горния храносмилателен тракт, диафрагмата, междуребрените мускули се привличат в патологичния процес. Резултатът е:

нарушения на речевата функция;
дисфагия;
нарушена вентилация на белите дробове;
повтаряща се застойна пневмония.

Дерматомиозитът се характеризира с кожни прояви:

еритематозен петнист обрив;
периорбитален оток;
Симптом на Gottron (перингвален еритем, ивица на нокътната плочка, зачервяване на дланите, еритематозни люспести петна по кожата на пръстите);
редуване на зони на атрофия и хипертрофия на кожата, пигментация и депигментация.

Поражението на лигавиците на фона на дерматомиозит води до развитието на:

хиперемия и подуване на фарингеалните стени;
стоматит;
конюнктивит.

Поражението на лигавиците с дерматомиозит води до развитие на конюнктивит

Системните прояви на дерматомиозит включват лезии:

стави (фаланги, китка, лакът, рамо, глезен, коляно);
сърца - перикардит, миокардит, миокардиофиброза;
бели дробове - пневмосклероза, фиброзиращ алвеолит, интерстициална пневмония;
органи на стомашно-чревния тракт - хепатомегалия, дисфагия;
нервна система - полиневрит;
бъбрек - гломерулонефрит с нарушена бъбречна отделителна функция;
ендокринни жлези - намаляване на функцията на половите жлези и надбъбречните жлези.

Особености на хода на дерматомиозит при деца

В сравнение с възрастните пациенти дерматомиозитът при деца започва по-остро. Продромалният период се характеризира с:

общо неразположение;
повишена телесна температура;
миалгия;
намалена мускулна сила;
артралгия;
обща слабост.

Клиничната картина на юношеския дерматомиозит съчетава признаци на увреждане на различни органи и системи, но най-силно изразени възпалителни промени от страна на кожата и мускулите.

При деца и юноши на фона на дерматомиозит могат да се образуват интрамускулни, интрафациални и интрадермални калцификати, обикновено локализирани в проекцията на големи стави, седалище, раменния пояс и таза.

Диагностика

Основните диагностични критерии за дерматомиозит:

клинични симптоми на увреждане на мускулната система и кожата;
характерни патоморфологични промени в мускулните влакна;
електромиографски промени;
повишена активност на серумните ензими.

Спомагателните (допълнителни) диагностични маркери на дерматомиозит включват калцификация и дисфагия.

Имунологичният анализ открива антитела към миозин, ендотел, тиреоглобулин

Дерматомиозитът се диагностицира, когато:

кожен обрив, съчетан с три основни критерия;
кожни прояви, два основни и два допълнителни критерия.

За потвърждаване на диагнозата се извършва лабораторно и инструментално изследване:

общ кръвен тест (открива се повишаване на ESR, левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула вляво);
биохимичен кръвен тест (за повишаване нивото на алдолаза, трансаминази, серомукоид, хаптоглобин, сиалова киселина, миоглобин, фибриноген, α2- и γ-глобулини);
имунологичен кръвен тест (разкрива наличието на неспецифични антитела към ендотел, миозин, тиреоглобулин, повишаване нивото на специфични за миозит антитела, малко количество антитела към ДНК и LE-клетки, намаляване на нивото на IgA с едновременно увеличение на IgM и IgG, намаляване на броя на T-лимфоцитите допълнение);
хистологично изследване на мускулно-кожна биопсия (установяват се загуба на кръстосана ивица, възпалителна инфилтрация на миоцитите, дегенеративни промени, изразена фиброза);
електромиография (откриват се фибриларни трептения в покой, полифазни промени на късите вълни, повишена възбудимост на мускулите).

Лечение

Терапията с дерматомиозит е насочена към потискане на активността на автоимунния възпалителен процес и обикновено се провежда с кортикостероиди за дълъг курс (1-2 години). Ако е необходимо, в схемата могат да бъдат включени нестероидни противовъзпалителни лекарства, по-специално салицилати.

Ако терапията с кортикостероиди е неефективна, се предписват цитостатици с подчертан имуносупресивен ефект.

Дългосрочните кортикостероиди са показани за лечение на дерматомиозит.

За подобряване на съкратителната функция на мускулите се използват инжекции на Proserin, витамини от група В, кокарбоксилаза и ATP.

През последните години при комплексното лечение на дерматомиозит се използват плазмафереза и лимфоцитафереза.

За да се предотврати образуването на мускулни контрактури, е показана редовна тренировъчна терапия.

Възможни усложнения и последици

При липса на адекватна терапия дерматомиозитът бавно прогресира, което води до тежка мускулна слабост, увреждане на вътрешните органи. Това се превръща в причина за инвалидност на пациента, а в тежки случаи и смърт.

Дългосрочната кортикостероидна терапия за дерматомиозит може да причини редица патологии:

артериална хипертония;
затлъстяване;
остеопороза;
диабет.

Прогноза

При липса на адекватно лечение, около 40% от пациентите умират през първите две години от момента на поставяне на диагнозата; причината е стомашно-чревно кървене и дихателна недостатъчност.

Имуносупресивната терапия значително подобрява дългосрочната прогноза. Въпреки това, дори и на неговия фон, при някои пациенти се образуват постоянни контрактури на ставите и настъпва деформация на горните и долните крайници.

Предотвратяване

Не са разработени първични мерки за профилактика на дерматомиозит. Вторичната профилактика е насочена към предотвратяване на обостряния на заболяването и намаляване на активността на възпалителния процес. Включва:

саниране на огнища на хронична инфекция;
ограничаване на физическата активност;
избягване на прекомерна инсолация и хипотермия;
спазване на ежедневния режим;
диспансерен контрол на ревматолог;
внимателно спазване на режима на лекарствена терапия, предписан от лекаря.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!