Дерматомиозит
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми
- Особености на хода на дерматомиозит при деца
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Дерматомиозитът (генерализиран фибромиозит, генерализиран миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) е системно възпалително заболяване, което засяга мускулната тъкан, кожата, капилярите и вътрешните органи.
Кожни прояви на дерматомиозит
Причини и рискови фактори
Основната роля в патологичния механизъм на развитието на дерматомиозит принадлежи на автоимунните процеси, които могат да се разглеждат като отказ на имунната система. Под въздействието на провокиращи фактори той започва да възприема гладките и напречно окосмените мускулни влакна като чужди и да развива антитела (автоантитела) срещу тях. Те не само увреждат мускулите, но и се отлагат в кръвоносните съдове.
Основната причина за развитието на дерматомиозит е отказ на имунната система
Предполага се, че развитието на дерматомиозит може да се дължи на невроендокринни фактори. Това отчасти се потвърждава от развитието на болестта в преходните периоди от живота (през пубертета, менопаузата).
Предразполагащи фактори:
- някои вирусни инфекции (вирус Коксаки, пикорнавируси);
- злокачествени новообразувания;
- хипотермия;
- хиперинзолация (продължително излагане на слънце);
- стрес;
- алергични реакции;
- хипертермия;
- бременност;
- наркотични провокации, включително ваксинация.
Форми на заболяването
В зависимост от причината за появата се различават следните форми на дерматомиозит:
- идиопатична (първична) - болестта започва от само себе си, без връзка с никакви фактори, не е възможно да се установи причината;
- вторичен тумор (паранеопластичен) - развива се на фона на злокачествени тумори;
- деца (непълнолетни);
- в комбинация с други патологии на съединителната тъкан.
По естеството на възпалителния процес дерматомиозитът е остър, подостър и хроничен.
Етапи на заболяването
В клиничната картина на дерматомиозита се различават няколко етапа:
- Продромален период - появяват се неспецифични предшественици на заболяването.
- Манифестен период - характеризира се с подробна клинична картина с ярки симптоми.
- Терминалният период се характеризира с развитие на усложнения [например дистрофия, изтощение (кахексия)].
Симптоми
Един от най-ранните неспецифични признаци на дерматомиозит е мускулната слабост в долните крайници, която постепенно се увеличава с течение на времето. Също така, манифестният период на заболяването може да бъде предшестван от синдрома на Рейно, полиартралгия и кожни обриви.
Слаби мускули на долните крайници - неспецифичен признак на дерматомиозит
Основният симптом на дерматомиозит е поражението на скелетните (набраздени) мускули. Клинично това се проявява с нарастващата слабост на мускулите на врата и горните крайници, което с времето затруднява извършването на най-често срещаните, рутинни действия. В тежки случаи на заболяването, поради силна мускулна слабост, пациентите губят способността си да се движат и да се грижат за себе си. С напредването на дерматомиозита мускулите на фаринкса, горния храносмилателен тракт, диафрагмата, междуребрените мускули се привличат в патологичния процес. Резултатът е:
- нарушения на речевата функция;
- дисфагия;
- нарушена вентилация на белите дробове;
- повтаряща се застойна пневмония.
Дерматомиозитът се характеризира с кожни прояви:
- еритематозен петнист обрив;
- периорбитален оток;
- Симптом на Gottron (перингвален еритем, ивица на нокътната плочка, зачервяване на дланите, еритематозни люспести петна по кожата на пръстите);
- редуване на зони на атрофия и хипертрофия на кожата, пигментация и депигментация.
Поражението на лигавиците на фона на дерматомиозит води до развитието на:
- хиперемия и подуване на фарингеалните стени;
- стоматит;
- конюнктивит.
Поражението на лигавиците с дерматомиозит води до развитие на конюнктивит
Системните прояви на дерматомиозит включват лезии:
- стави (фаланги, китка, лакът, рамо, глезен, коляно);
- сърца - перикардит, миокардит, миокардиофиброза;
- бели дробове - пневмосклероза, фиброзиращ алвеолит, интерстициална пневмония;
- органи на стомашно-чревния тракт - хепатомегалия, дисфагия;
- нервна система - полиневрит;
- бъбрек - гломерулонефрит с нарушена бъбречна отделителна функция;
- ендокринни жлези - намаляване на функцията на половите жлези и надбъбречните жлези.
Особености на хода на дерматомиозит при деца
В сравнение с възрастните пациенти дерматомиозитът при деца започва по-остро. Продромалният период се характеризира с:
- общо неразположение;
- повишена телесна температура;
- миалгия;
- намалена мускулна сила;
- артралгия;
- обща слабост.
Клиничната картина на юношеския дерматомиозит съчетава признаци на увреждане на различни органи и системи, но най-силно изразени възпалителни промени от страна на кожата и мускулите.
При деца и юноши на фона на дерматомиозит могат да се образуват интрамускулни, интрафациални и интрадермални калцификати, обикновено локализирани в проекцията на големи стави, седалище, раменния пояс и таза.
Диагностика
Основните диагностични критерии за дерматомиозит:
- клинични симптоми на увреждане на мускулната система и кожата;
- характерни патоморфологични промени в мускулните влакна;
- електромиографски промени;
- повишена активност на серумните ензими.
Спомагателните (допълнителни) диагностични маркери на дерматомиозит включват калцификация и дисфагия.
Имунологичният анализ открива антитела към миозин, ендотел, тиреоглобулин
Дерматомиозитът се диагностицира, когато:
- кожен обрив, съчетан с три основни критерия;
- кожни прояви, два основни и два допълнителни критерия.
За потвърждаване на диагнозата се извършва лабораторно и инструментално изследване:
- общ кръвен тест (открива се повишаване на ESR, левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула вляво);
- биохимичен кръвен тест (за повишаване нивото на алдолаза, трансаминази, серомукоид, хаптоглобин, сиалова киселина, миоглобин, фибриноген, α2- и γ-глобулини);
- имунологичен кръвен тест (разкрива наличието на неспецифични антитела към ендотел, миозин, тиреоглобулин, повишаване нивото на специфични за миозит антитела, малко количество антитела към ДНК и LE-клетки, намаляване на нивото на IgA с едновременно увеличение на IgM и IgG, намаляване на броя на T-лимфоцитите допълнение);
- хистологично изследване на мускулно-кожна биопсия (установяват се загуба на кръстосана ивица, възпалителна инфилтрация на миоцитите, дегенеративни промени, изразена фиброза);
- електромиография (откриват се фибриларни трептения в покой, полифазни промени на късите вълни, повишена възбудимост на мускулите).
Лечение
Терапията с дерматомиозит е насочена към потискане на активността на автоимунния възпалителен процес и обикновено се провежда с кортикостероиди за дълъг курс (1-2 години). Ако е необходимо, в схемата могат да бъдат включени нестероидни противовъзпалителни лекарства, по-специално салицилати.
Ако терапията с кортикостероиди е неефективна, се предписват цитостатици с подчертан имуносупресивен ефект.
Дългосрочните кортикостероиди са показани за лечение на дерматомиозит.
За подобряване на съкратителната функция на мускулите се използват инжекции на Proserin, витамини от група В, кокарбоксилаза и ATP.
През последните години при комплексното лечение на дерматомиозит се използват плазмафереза и лимфоцитафереза.
За да се предотврати образуването на мускулни контрактури, е показана редовна тренировъчна терапия.
Възможни усложнения и последици
При липса на адекватна терапия дерматомиозитът бавно прогресира, което води до тежка мускулна слабост, увреждане на вътрешните органи. Това се превръща в причина за инвалидност на пациента, а в тежки случаи и смърт.
Дългосрочната кортикостероидна терапия за дерматомиозит може да причини редица патологии:
- артериална хипертония;
- затлъстяване;
- остеопороза;
- диабет.
Прогноза
При липса на адекватно лечение, около 40% от пациентите умират през първите две години от момента на поставяне на диагнозата; причината е стомашно-чревно кървене и дихателна недостатъчност.
Имуносупресивната терапия значително подобрява дългосрочната прогноза. Въпреки това, дори и на неговия фон, при някои пациенти се образуват постоянни контрактури на ставите и настъпва деформация на горните и долните крайници.
Предотвратяване
Не са разработени първични мерки за профилактика на дерматомиозит. Вторичната профилактика е насочена към предотвратяване на обостряния на заболяването и намаляване на активността на възпалителния процес. Включва:
- саниране на огнища на хронична инфекция;
- ограничаване на физическата активност;
- избягване на прекомерна инсолация и хипотермия;
- спазване на ежедневния режим;
- диспансерен контрол на ревматолог;
- внимателно спазване на режима на лекарствена терапия, предписан от лекаря.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
