Идиопатичен фиброзиращ алвеолит
Съдържанието на статията:
- Причини и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми
- Диагностика
- Лечение
- Възможни усложнения и последици
- Прогноза
- Предотвратяване
Идиопатичният фиброзиращ алвеолит (синдром на Хамен-Рич, интерстициална дифузна белодробна фиброза, фиброзна белодробна дисплазия, синдром на Scadding) е белодробно заболяване, характеризиращо се с дифузно увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове, което води до развитие на пневмосклероза, белодробно сърдечно заболяване и дихателна недостатъчност.
Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - дифузно увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове
В патологичния механизъм се различават няколко взаимосвързани процеса:
- подуване на интерстициалната тъкан;
- алвеолит (възпаление на алвеолите);
- интерстициална фиброза.
Заболяването е рядко - 8-10 случая на 100 000 души. През последните години обаче се наблюдава леко увеличение на честотата на идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Това се дължи както на истинското нарастване на честотата на заболяването, така и на подобрената диагноза на тази белодробна патология.
Причини и рискови фактори
Понастоящем не са установени точните причини за идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Предполага се, че следните фактори могат да играят роля:
- наследствено предразположение;
- инфекция с определени вируси (цитомегаловирус, аденовирус, хепатит С вирус, херпес симплекс вирус);
- автоимунни нарушения.
Известно е, че някои географски, битови, екологични и професионални фактори също могат да повлияят на честотата. Идиопатичният фиброзиращ алвеолит се диагностицира по-често при следните популации:
- пушачи;
- работници в контакт със силикат, метал, азбест или дървесен прах;
- птицевъди.
Форми на заболяването
Според характеристиките на клиничното протичане се различават следните форми на идиопатичен фиброзиращ алвеолит:
- неспецифична интерстициална пневмония;
- остра интерстициална пневмония;
- десквамативна интерстициална пневмония;
- честа интерстициална пневмония.
Патогенеза на идиопатичен фиброзиращ алвеолит
Етапи на заболяването
В съответствие с характеристиките на възпалителния процес има три етапа на идиопатичен фиброзиращ алвеолит:
- Остър. Наблюдава се увреждане на епитела и алвеоларните капиляри, образуват се хиалино-мембранни образувания, които не позволяват на тъканта на алвеолите да се разширява свободно по време на вдишване.
- Хронична. Колагенът се отлага в алвеолите, а интерстициалната тъкан се заменя с фиброзна тъкан.
- Терминал. Фиброзната тъкан почти напълно замества тъканта на алвеолите и капилярите. В белите дробове се появяват множество кухини, в резултат на което те приличат на пчелна пита. Газообменът е значително нарушен, дихателната недостатъчност се увеличава, което в крайна сметка води до смъртта на пациента.
Симптоми
Идиопатичният фиброзиращ алвеолит се развива постепенно и доста бавно. Първият симптом на заболяването е задухът. Отначало тя се изразява леко и се появява само на фона на физическо натоварване. На този етап пациентите обикновено не ходят на лекар, вярвайки, че неразположението е свързано не със заболяването, а с някои други причини (наднормено тегло, преумора). Според статистиката, от момента, в който първите признаци на заболяването се появят на среща при пулмолог, обикновено отнема от 3 до 24 месеца. По това време задухът се появява вече с минимално натоварване, а понякога дори и в покой. Появяват се и други симптоми на заболяването:
- непродуктивна кашлица;
- болка в гърдите, която ви пречи да поемете дълбоко въздух;
- тежка обща слабост;
- отслабване;
- повишена телесна температура;
- болки в ставите и мускулите;
- характерни промени във фалангите на ноктите (симптом на бутчетата);
- цианоза на кожата и лигавиците.
Задухът е първият признак на идиопатичен фиброзиращ алвеолит
В терминалния стадий на идиопатичен фиброзиращ алвеолит проявите на хронична дихателна и дяснокамерна сърдечна недостатъчност бързо прогресират при пациенти:
- подуване;
- подуване на вените на шията;
- дифузна цианоза;
- кахексия.
На този етап от заболяването често се появява белодробен оток.
Диагностика
Диагностиката на идиопатичен фиброзиращ алвеолит започва с анамнеза и физически преглед на пациента. При аускултация на белите дробове и сърцето се обръща внимание на:
- приглушени сърдечни тонове;
- тахикардия;
- сухо хрипове в белите дробове с твърдо дишане;
- целофанов симптом на пращене (крепитус).
За потвърждаване на диагнозата се извършва преглед, чиято програма включва:
- общ и биохимичен кръвен тест;
- рентгенография;
- компютърна томография;
- спирометрия;
- върхова дебитометрия;
- електрокардиография;
- бронхоскопия;
- открита биопсия на белите дробове с последващ хистологичен анализ на получения материал.
Лечение
Основните цели на терапията за идиопатичен фиброзиращ алвеолит са:
- забавяне на процеса на фиброзно заместване на интерстициалната тъкан на белите дробове;
- подобряване качеството на живот на пациентите.
Схемата на лечение включва:
- противовъзпалителни лекарства (кортикостероиди, цитостатици);
- антиоксиданти;
- антифибротични лекарства (колхицин, пенициламин);
- бронходилататори;
- антикоагуланти;
- кислородна терапия.
Медикаментозното лечение подобрява състоянието на пациента
Показанията за белодробна трансплантация са:
- намаляване на белодробния капацитет под 70%;
- нарушения в ритъма и честотата на дишането;
- тежка хипоксемия;
- намален дифузен белодробен капацитет.
Възможни усложнения и последици
Основните усложнения на идиопатичния фиброзиращ алвеолит:
- белодробна хипертония;
- дихателна недостатъчност;
- чести бактериални пневмонии;
- рак на белия дроб.
Прогноза
Прогнозата за идиопатичен фиброзиращ алвеолит е винаги сериозна. Болестта прогресира стабилно, което води до смърт на пациентите. При липса на подходяща терапия смъртта настъпва 3-4 години след появата на първите симптоми на заболяването. С добър отговор на продължаващата терапия, продължителността на живота се увеличава до 10 години. Степента на 5-годишна преживяемост след трансплантация на белия дроб е 50-60%.
Предотвратяване
Профилактиката на идиопатичния фиброзиращ алвеолит се състои от следните мерки:
- да се откажат от тютюнопушенето;
- своевременно и адекватно лечение на вирусни инфекции;
- предотвратяване на продължителен контакт с професионални рискове (например силикати, азбест или метален прах).
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
