Хемофилия
Хемофилия (хемофилия; гръцки haima - кръв + гръцки philia - пристрастяване) е наследствено заболяване, предавано от рецесивен тип, свързан с пола, причинено от дефицит на плазмени фактори VIII или IX на кръвосъсирването; характеризиращ се със симптоми на повишено кървене.
Видове хемофилия:
- хемофилия А - причинена от дефицит на коагулация на кръв фактор VIII;
- хемофилия В (синоним: Коледна болест) - причинена от дефицит на плазмен фактор IX на кръвосъсирването;
- инхибиторна хемофилия - причинена от появата на антикоагуланти в кръвта, които инхибират активността на фактори VIII или IX на кръвосъсирването;
- кофакторна хемофилия - причинена от липсата на кофактори (активатори) на фактори VIII или IX на кръвосъсирването; наличието на тази хемофилия не е категорично доказано;
- съдова хемофилия (ангиохемофилия) - характеризира се с рязко увеличаване на времето на кървене и намаляване на съдържанието или активността на коагулационен фактор VIII;
- тромбастеничната хемофилия (синоним: тромбастения) се проявява в дисфункция на тромбоцитите, като броят им в кръвта е непроменен, симптомите са подобни на наблюдаваните при тромбоцитопенична пурпура.
Открихте грешка в текста? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
