Хемофилия - лечение, симптоми, диагноза

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Хемофилия

Тенденцията на човешкото тяло към продължителен кръвоизлив и кървене се нарича хемофилия и това заболяване принадлежи към групата на хеморагичните диатези (от „кръвоизлив“- кървене и „диатеза“- предразположение).

Кървенето с хемофилия се появява напълно спонтанно, без видима причина и е трудно да се спре с конвенционални средства. Първата историческа информация за болестта на хемофилията е в Талмуда, който описва смъртта на момчета в резултат на ритуално обрязване през II век пр. Н. Е.

Причини за хемофилия

Учените причисляват наследствени фактори към основните причини, провокиращи развитието на хемофилия. Генетично дефектното съсирване на кръвта се наследява от поколение на поколение, а носителят на дефектния ген е изключително женското тяло, а пациентът с хемофилия по правило е мъж. За справедливост трябва да се отбележи, че има научно описани случаи на хемофилия при жените, но тези случаи са изключително редки и се случват, когато и двамата родители на болно момиче са носители на увредения ген.

Предавайки болестта на децата си, самата жена-проводник остава здрава, синовете й са обречени на хемофилия, а дъщерите й също стават носители на скрития ген, докато го предадат на децата си. Следователно има само един начин да се прекъсне патологичната верига, да се използват доста жестоките съвети на генетиците и внимателно да се планира раждането на бъдещото потомство. В съответствие с препоръките на съвременните генетици, носещите жени изобщо не трябва да имат деца и в семействата на мъже с хемофилия и здрави жени трябва да се раждат само синове, на бременни момичета се предлага изкуствено прекъсване на бременността.

В момента учените все още не са намерили начин да премахнат причината за хемофилия, днес, за съжаление, все още не е възможно, тъй като той е вграден в генетичния код на човека. Пациент с хемофилия няма друг избор, освен да се научи как да живее с това заболяване и да свикне с факта, че тялото му се нуждае от специални предпазни мерки и специални грижи всеки ден.

Диагностика на хемофилия

Внимателният родител може да забележи първите признаци на хемофилия при деца в много ранна възраст. Симптомите на хемофилия се проявяват, когато бебето започне да се изправя и самостоятелно да изследва пространството около себе си. През този период започва неизбежният период на първите натъртвания и ожулвания, без който не могат нито първите стъпки, нито уменията за боравене с непознати предмети.

Характерна особеност на болестта на хемофилията, която прави възможно своевременното и недвусмислено диагностициране, е неадекватността на телесната реакция на детето към нараняването. Дори незначителна синина или малка драскотина причинява обилно и продължително кървене с кървене в междумускулното пространство и образуване на огромни хематоми. Синини и хематоми с хемофилия не се разтварят дълго време, постепенно придобивайки нюанси от синкаво-синьо до жълто-зелено.

Симптоми на хемофилия

При хемофилия, кървенето, техният характер и продължителност се различават значително от кървенето при здрав човек. Незначителните увреждания на тъканите, дори по време на конвенционалните инжекции, могат да кървят дълго време (до няколко седмици), образувайки подкожни хематоми.

Често срещано явление при хемофилия са тежките кръвотечения от носа, които е трудно да се спрат, като се използват обичайните методи в такива случаи. Може да се появят и симптоми на хематурия - появата на кръв в урината. При новородени с хемофилия по време на раждане се образуват обширни хематоми в областта на главата (цефалоквематоми), по-късно се появява кървене от пъпната връв, след това при пробив на първите зъби. Всички описани по-горе симптоми на хемофилия трябва задължително да насочат вниманието на родителите към патологичното състояние на детето и да ги принудят да се обърнат навреме към специалисти.

Лечение на хемофилия

Както бе споменато по-горе, няма лечение за хемофилия, което да спаси трайно пациента от болестта. Но има възможност за постоянен контрол върху неговия ход с помощта на постоянни инжекции на липсващите ензими за кръвосъсирване, произведени от донорен материал.

Болестта хемофилия е изключително опасна, особено в детска и юношеска възраст, когато често все още не е поставена правилната диагноза и без медицинска подкрепа съществува реален риск от смърт. Навременността на ходене на лекар с хемофилия в детска възраст е мярка за благоприятния ход и стабилизиране на телесното състояние на детето.

Квалифицирано лечение на хемофилия и постоянно наблюдение на хода на заболяването трябва да се извършва само от опитен специалист - хематолог. Всеки пациент с хемофилия трябва да знае и да запомни, че следните лекарства са категорично противопоказани за него: аспирин (ацетилсалицилова киселина), аналгин, индометацин, бруфен и бутазолидини.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!