Синдром на портална хипертония
Съдържанието на статията:
- Етиология и патогенеза
- Класификация
- Етапи
- Портални симптоми на хипертония
- Диагностика
- Лечение на портална хипертония
- Прогноза
- Видео
Порталната хипертония (синдром на порталната хипертония) е патологично състояние, което се причинява от значително повишаване на налягането в системата на порталната вена, една от основните вени на черния дроб. Причините за това са много, но най-честите са цироза на черния дроб, съдови патологии на черния дроб, декомпенсирана сърдечна недостатъчност, много по-рядко шистозомиаза. Тъй като черният дроб е органът с най-масивна циркулация на кръвта (системата на порталната вена и черният дроб могат да депозират до половината от общия обем на кръвта), задръстванията в този паренхимен орган и близките тъкани са изпълнени с последици за целия организъм.
Повишеното налягане в системата на порталната вена създава предпоставки за развитие на животозастрашаващи състояния
Заболяването е опасно и със страховити усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, нарушения на кръвообращението, ендогенна интоксикация, разширени вени на хранопровода, заплашващо вътрешно кървене, нарушен отток на кръв от червата - това е само малка част от това, което може да бъде резултат от повишаване на налягането в порталната вена. Положителното е фактът, че в повечето случаи патологията се развива бавно и е хронична и лекарите имат достатъчно време да окажат помощ.
Етиология и патогенеза
Какво е портална хипертония? За да разберете процеса на образуване на патология, трябва да знаете, че порталната вена е една от най-големите и важни вени в тялото. Той е свързан чрез анастомози с кухата вена, гъста капилярна мрежа на черния дроб, чернодробни вени. Повишаването на налягането в него води до повишаване на налягането във всички вени на коремната кухина, сафенозните вени, в съдовете на далака (хипертонията обикновено се придружава от спленомегалия - уголемяване на далака), появата на невъзпалителен излив в коремната кухина поради преобладаването на хидродинамичното кръвно налягане над онкотичното налягане, което трябва да се задържи вода в съдовото легло.
Основните етиологични фактори, които водят до хипертония в басейна на порталната вена:
- Хепатит от всякаква етиология - водят до масивно възпаление на чернодробния паренхим, развитие на сраствания, намаляване на площта на ефективно преминаване на кръв през чернодробните лобули. Ако възпалението прогресира, се наблюдава некроза на хепатоцитите и на тяхно място се образува съединителна тъкан, която не е в състояние да циркулира и действа само структурно (но не функционално) - цироза на черния дроб.
- Чернодробна цироза - може да бъде причинена от вируси, бактерии, инвазии, алкохолната цироза е често срещана. Когато по-голямата част от паренхима е заменена от фиброзна тъкан, черният дроб спира да функционира с пълен капацитет и притока на кръв не намалява. Плътната структура не позволява необходимия обем да премине и налягането в порталната вена се увеличава.
- Мастна хепатоза или мастна дегенерация на черния дроб - механизмът на развитие е подобен на цирозата, с единствената разлика, че вместо фиброзна тъкан, вътрешната част на органа се заменя с мастна тъкан. Също така намалява ефективната област на органите и влошава преминаването на кръвта през ацините.
- Болести, които намаляват лумена на порталната вена - тромбоемболични състояния, вродени съдови аномалии, тумори, които стесняват лумена на вената.
- Портална чернодробна фиброза.
Болестта се развива на няколко етапа, от които повишаване на налягането вътре в самия черен дроб, повишаване на съдовото съпротивление в синусоидите и крайните венули и чернодробните лобули играят критична роля. Важна роля играят биохимичните увреждания на черния дроб от продукти на гниене и стагнация, биологично активни вещества от венозна кръв, по-специално дезинтегриращ хемоглобин, както и оток на хепатоцити (чернодробни клетки).
Тялото е в състояние ефективно да компенсира бавен патологичен процес за известно време, когато кръвообращението се извършва по байпасни пътища - шунтове или обезпечения. Но тогава преливането на портокавални и портосистемни анастомози води до варикозно подуване на тези вени и други съдове в техния басейн, асцит и кървене. Поради факта, че кръвообращението заобикаля черния дроб и той е основният орган, който пречиства кръвта от чужди вещества (както и от вътрешни метаболитни продукти, ксенобиотици - алкохол, лекарства и т.н.), всички тези вещества влизат в свободното кръвообращение и след това в целевите органи, по-специално в мозъка. По този начин интоксикацията на тялото се увеличава.
Нарушенията, които засягат протеиновия метаболизъм, също са опасни, макар и да не са първични - черният дроб синтезира най-голямо количество протеини в тялото, следователно с неговите заболявания нивото на кръвните протеини спада, а с тях и онкотичното налягане, неспецифичният имунитет, способността на кръвта да коагулира хемостазата (съсирването). Отделно си струва да се подчертае увеличение на далака, често свързано с увеличаване на неговата функция (хиперспленизъм), което е изпълнено с анемия и тромбоцитопения.
Класификация
Общоприетата класификация взема предвид състоянията, които могат да доведат до хипертония в системата на порталната вена:
- Надхепатална - причинена от тромбоза (запушване) на далака или порталната вена, което води до натрупване на кръв в порталната вена чрез най-близката анастомоза. Този тип включва също вродени патологии, като атеровенозна фистула.
- Чернодробна - по отношение на чернодробния синус има три вида: пресинусоидален, синусоидален (циротичен) и постсинусоидален (поради чернодробно вено-оклузивно заболяване). При тази форма на заболяването самият черен дроб е причина за стагнация.
- Екстрахепатална - по-често при деца в контекста на синдрома на Budd-Chiari, проявяваща се с тромбоза на чернодробната вена, заличаващ ендофлебит на чернодробните вени или сърдечни заболявания под формата на повишаване на хидродинамичното налягане в камерите му и намаляване на ефективния обем на сърцето.
Етапи
Клиниката разграничава 4 етапа на патология, в зависимост от тежестта на проявите:
- начален, това е и функционалният етап - характеризира се с леко повишаване на налягането в порталната вена, което може да намалее след известно време; увреждане на целевите органи отсъства;
- степен 1, умерена или компенсирана - по това време тялото все още се справя с кръвния поток, използвайки кръгови обезпечения. Вените на хранопровода са леко разширени, асцитът отсъства, възможна е лека спленомегалия;
- степен 2, изразена - характеризира се със спленомегалия, изобилие от клинични признаци, по-специално синдром на оток, асцит, кръвоизливи;
- степен 3, усложнена - хипертонията се допълва от кървене от вените на хранопровода, стомаха, ректума, хемороидалните вени; възможна е тежка анемия. Това е терминално състояние.
Портални симптоми на хипертония
Симптомите на заболяването варират в зависимост от специфичната за пациента компенсация, абсолютното портално налягане и усложненията.
Първите прояви на патология обикновено са храносмилателни разстройства, метеоризъм, разхлабени изпражнения, болки в лявата и дясната епигастрална област, чувство за подуване и пълнота на корема. Характеризира се с така наречената чернодробна слабост, умора, сънливост.
По-късно се открива спленомегалия, която се определя чрез палпация. Увеличеният далак може да причини болка, да притисне околните органи, да преизпълни функцията му, унищожавайки тромбоцитите и еритроцитите с висока скорост и по този начин да причини анемия и тромбоцитопения (следователно общ и биохимичен кръвен тест е задължителен). Недостатъчният брой оформени елементи показва напредъка на процеса.
"Главата на Медуза" е един от характерните признаци на хипертония в системата на порталната вена
Важен диагностичен критерий е така наречената глава на медуза - увеличаване на сафенозните вени на предната коремна стена, контрастираща на извития венозен модел на предната коремна стена. Често този симптом е придружен от асцит, който може да бъде определен с помощта на метода на флуктуация, когато лекарят разтърсва коремната стена, от едната страна, а с другата ръка усеща вълна, движението на течността. Външно асцитът се проявява чрез увеличаване на корема, придобиване на заоблена форма.
Често срещан симптом на порталната хипертония е вътрешното кървене, което се появява внезапно без видима причина. Именно поради кървене пациентите често търсят медицинска помощ за първи път. Това може да бъде кървене от вените на хранопровода (червена, светла кръв), стомаха (кръвта в контакт със солна киселина на стомашния сок придобива цвета на утайка от кафе), хемороиди. Това състояние изисква хирургическа намеса.
Пациентът има обща дистрофия (характерен външен вид на такива пациенти е несъразмерно увеличен корем поради асцит на фона на тънки ръце и крака), намаляване на мускулната маса и мускулна слабост. Токсичното увреждане на мозъка води до енцефалопатия - пациентът има лоша артикулация, отговаря неподходящо на въпроси, не помни добре, дълго мисли за прости въпроси, често не разбира значението на казаното.
Диагностика
Диагностиката на заболяването е многоетапна, при липса на тежки усложнения, заедно с лечението, тя се извършва в терапевтичния отдел, ако има такъв, при хирургическа намеса. Първо лекарят изследва, анализира състоянието на кожата, сафенозните вени на корема, общ изглед на предната му стена. След това прави палпация и перкусия - търси свободна течност в коремната кухина, палпира повърхността и ръба на черния дроб, далака. С тази патология те са твърди, плътни, остри, понякога болезнени. След физически преглед те преминават към инструментални и лабораторни изследвания.
Използва се рентгенова снимка с контраст - по този начин можете да оцените състоянието на чернодробния кръвен поток. В някои случаи те прибягват до сцинтиграфия на черния дроб, този метод е подобен на рентгенографията, само радиофармацевтикът действа като контраст.
Информативен метод е ултразвукът на коремната кухина, който ви позволява да оцените размера, структурата, ехогенността на черния дроб, далака и близките съдове. Ултразвуков признак на хипертония е увеличаване на диаметъра на чернодробните вени, портал и куха вена. Ако комбинирате ултразвук с доплер ултразвук, възможно е да се направи цялостна оценка на кръвния поток и хемодинамичните състояния в определени съдове.
Задължителни изследвания са FGDS (фиброграстродуоденоскопия), сигмоидоскопия. Ендоскопските методи позволяват да се оцени степента на увреждане на вените на вътрешните органи, тяхното подуване и рискът от кървене.
Лабораторното изследване включва, освен клиничен кръвен тест, изследване на коагулограма, маркери на хепатит, ензими ALT, AST, тяхното съотношение, LDH на различни фракции, серумни имуноглобулини.
Лечение на портална хипертония
Лечението започва с използването на фармакологични агенти, чието действие е насочено към отстраняване на свободната течност от тялото, разширяване на лумена на кръвоносните съдове и подобряване на хемодинамиката. За тази цел се предписват бета-блокери (Atenolol, Nebivalol), диуретици (Furosemide, Lasix), ACE инхибитори (Captopril, Lisinopril), гликозаминогликани. При кървене се предписва Telipressin или Vasopressin.
Изключително важно е да се лекува основното състояние, причинило хипертонията.
В някои случаи терапевтичният ефект е недостатъчен и е необходима операция. По правило хирургичната интервенция както при възрастни, така и при деца се извършва по лапароскопския метод.
Внимание! Снимка на шокиращо съдържание.
Щракнете върху връзката, за да видите.
За да спрат вътрешното кървене, те прибягват до ендоскопска склеротерапия, при която лекарството се инжектира в съда, причинявайки адхезия на съдовите стени. Тази манипулация има медицински прегледи, показващи нейната висока ефективност. Също така, в случай на кървене, се извършва лигиране на съдове, т.е. лигиране на кървящата вена.
При тежък асцит се извършва лапароцентеза - отстраняване на свободна течност от коремната кухина.
Основният метод на хирургично лечение на портална хипертония е създаването на изкуствени шунтове за намаляване на налягането в порталната вена. Може би налагането на изкуствени портокавални или мезентерикавални анастомози, през които кръвта ще обикаля. За съжаление, функционалността на черния дроб не може да бъде възстановена по нито един от съществуващите в момента методи, така че всички операции са палиативни.
Прогноза
Средната продължителност на живота на пациентите с тази патология е 10-15 години след операция за налагане на изкуствени анастомози. Това е доста висока цифра предвид мащаба на щетите. Този период може да бъде удължен чрез адекватна профилактика на усложненията, поддържаща терапия и редовни медицински прегледи.
Клиничните насоки са за нормализиране на дневния режим и диетата. Необходимо е да се ограничи употребата на сол и други храни, които повишават кръвното налягане. Също така е важно да се следи обема на консумираната течност, да не се превишава препоръчителният обем (определен от лекаря индивидуално). Тежките физически натоварвания са строго забранени.
Смъртоносният фактор най-често е вътрешно кървене; това усложнение представлява повече от 50% от смъртните случаи при тази патология.
Видео
Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.
Никита Гайдуков За автора
Образование: студент от 4-та година на Медицински факултет № 1, специализирал обща медицина, Национален медицински университет Виница. Н. И. Пирогов.
Трудов стаж: Медицинска сестра от кардиологичното отделение на Регионална болница № 1 гр. Тячив, генетик / молекулярен биолог в Лабораторията за верижна реакция на полимераза към ВНМУ на Н. И. Пирогов.
Открихте грешка в текста? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
