Левкемия при деца
Съдържанието на статията:
- Причини за левкемия при деца и рискови фактори
- Форми на заболяването
- Етапи на заболяването
- Симптоми на левкемия при деца
- Диагностика
- Лечение на левкемия при деца
- Потенциални последици и усложнения
- Прогноза
- Предотвратяване
Левкемията при деца е системно кръвно заболяване, характеризиращо се с заместване на нормалната хемопоеза на костния мозък чрез пролиферация на по-малко функционално активни и диференцирани клетки - ранни предшественици на левкоцитни клетки.
В общата структура на заболеваемостта от рак при деца и юноши, левкемията представлява 30 до 50%. Заболяването протича с честота 4-5 случая на 100 000 деца. Най-често левкемията засяга деца на възраст 2–5 години.
През последните години се наблюдава устойчива тенденция към увеличаване на честотата на левкемия при децата.
Причини за левкемия при деца и рискови фактори
Точният механизъм на развитие на левкемия при деца остава неясен. Доказано е, че следните фактори играят роля за увеличаване на риска от развитие на болестта:
- имунни и хормонални нарушения в тялото на детето;
- наследствено предразположение;
- инфекция с онкогенни щамове на вируси, например вирусът на Epstein-Barr;
- йонизиращо лъчение;
- интоксикация с химикали, соли на тежки метали;
- контакт с индустриални токсини.
Децата, претърпели лъчева или химиотерапия за какъвто и да е друг рак, могат да развият вторична левкемия в бъдеще.
Повечето експерти разглеждат причините за левкемия при деца от гледна точка на клоналната концепция и мутационната теория. Под влияние на рискови фактори при дете може да възникне мутация в ДНК на хематопоетична клетка. В резултат генетичният му код се нарушава, което се превръща в причина за неконтролиран растеж и нарушена диференциация. Всъщност левкемичните клетки са клонинги на мутирали хематопоетични клетки, които не само не са способни да се диференцират и по-нататъшно съзряват, но и потискат микробите на нормалното хемопоеза.
Взривните (левкемични) клетки навлизат в системното кръвообращение и се пренасят в тялото, което води до левкемична инфилтрация във вътрешните органи и тъкани. Те могат също така да преодолеят кръвно-мозъчната бариера, допринасяйки за развитието на невролевкемия, патологично състояние, свързано с левкемична инфилтрация на веществото и мозъчните обвивки на мозъка.
Повишен риск от развитие на левкемия се наблюдава при деца със следните заболявания:
- Болест на Даун;
- Анемия на Фанкони;
- Синдром на Блум;
- Синдром на Wiskott-Aldrich;
- Синдром на Klinefelter;
- Синдром на Лий-Фраумени;
- първични имунодефицити (атаксия-телеангиектазия на Louis-Barr, X-свързана агамаглобулинемия);
- полицитемия.
Форми на заболяването
В зависимост от продължителността на заболяването, левкемията при децата се разделя на остра (по-малко от две години) и хронична (над две години) форми. По-голямата част от децата имат остра левкемия. Хроничната форма на заболяването се диагностицира в не повече от 3% от всички случаи. Вродената левкемия при деца се счита за специална форма.
sosudinfo.com
Острите левкемии в зависимост от морфологичните характеристики на туморните клетки се разделят на два вида.
- Лимфобластна. Развитието му се причинява от неконтролираното делене на лимфобласти - незрели лимфоцити. На свой ред той се разделя на три вида: с малки лимфобласти (L1), с големи полиморфни лимфобласти (L2) и с полиморфни големи лимфобласти с вакуолизация на цитоплазмата (L3). Според антигенните маркери острите лимфобластни левкемии при децата се разделят на В-клетъчни (1-3%), Т-клетъчни (15-25%) и О-клетъчни (70-80%). В педиатричната практика най-често се наблюдава лимфобластна левкемия L;
- Нелимфобластен. Тази форма на левкемия при деца, в зависимост от разпространението на определен тип бластни клетки, се подразделя на слабо диференцирани миелобластни (M1), силно диференцирани миелобластни (M2), промиелоцитни (M3), миеломонобластни (M4), монобластни (M5), еритромиелоидни (M7)), еозинофилни (M8), недиференцирани (M0) форми.
Етапи на заболяването
Има три стадия на левкемия при деца.
- Остър. Започва от момента, в който се появят първите клинични признаци на левкемия при деца и продължава до подобряване на клиничните и хематологичните показатели по време на терапията.
- Непълна или пълна ремисия. Когато се постигне пълна ремисия, по-малко от 5% от бластните клетки се откриват в точката на червения костен мозък. Непълната ремисия се характеризира с нормализиране на клиничните параметри и хемограмата, съдържанието на бластните клетки в костния мозък от 5 до 20%.
- Рецидив. На фона на благоприятна кръвна картина възниква левкемична инфилтрация в тъканта на белите дробове, тестисите, нервната система и други органи.
Симптоми на левкемия при деца
Клиничната картина на левкемията при деца обикновено се развива постепенно, с преобладаване на неспецифични симптоми:
- повишена умора;
- нарушения на съня;
- болка в костите и ставите;
- намален апетит;
- повишена телесна температура.
В редки случаи левкемията при деца се проявява остро със силен хеморагичен или интоксикационен синдром.
С течение на времето децата развиват изразена бледност на лигавиците и кожата. В бъдеще кожата придобива земен или жълтеникав оттенък. Левкемичната инфилтрация на лигавиците допринася за чести тонзилити, стоматити, гингивити. Инфилтрацията на бластните клетки на далака и черния дроб се проявява клинично чрез развитието на хепатоспленомегалия, слюнчените жлези - сиаладенопатия и лимфните възли - лимфаденопатия.
Потискането на нормалната костномозъчна хемопоеза води до появата на редица синдроми:
- анемия (миелофтична анемия) - нейното развитие е свързано с нарушение на съзряването на еритроцитите, както и с често кървене;
- хеморагичен - поради намалено съдържание на тромбоцити в кръвта, проявяващо се от кожни кръвоизливи (петехии, екхимоза), назални, маточни, белодробни, стомашно-чревни кръвоизливи;
- инфекциозен - поради нарушение на образуването на зрели левкоцити, тялото е беззащитно срещу инфекции. Честите инфекциозни и възпалителни заболявания приемат тежък ход, често се развиват в сепсис и причиняват смъртта на пациента;
- интоксикация - проявява се с намаляване на телесното тегло, хиперхидроза, треска, тежка обща слабост, гадене и повръщане, анорексия, недохранване.
Левкемията при деца обикновено се придружава от развитие на сърдечно-съдови нарушения, признаците на които са:
- намален сърдечен дебит (според ехокардиография);
- дифузни промени в миокарда (според ЕКГ данни);
- разширяване на границите на сърцето (според рентгеново изследване на гръдните органи);
- аритмии;
- тахикардия.
Диагностика
При съмнение за левкемия децата се насочват към детски онкохематолог. За потвърждаване на диагнозата се извършва лабораторно изследване на картината на периферната кръв и пунктат на червения костен мозък.
При остра левкемия при деца, общ кръвен тест разкрива следните промени:
- анемия;
- ретикулоцитопения;
- тромбоцитопения;
- левкоцитоза (много по-рядко левкопения);
- повишена СУЕ;
- базофилопения;
- еозинофилопения;
- бластемия.
Един от основните лабораторни признаци на левкемия при деца (остра форма) е отсъствието между взривни и зрели клетки на междинни форми на левкоцити (млади, прободни).
При съмнение за левкемия децата трябва да се подложат на стернална пункция, последвано от лабораторно изследване на получения пунктат (миелограма). Диагнозата се счита за потвърдена, когато съдържанието на бластните клетки е повече от 30%.
Докато не бъде поставена окончателна диагноза, на децата не трябва да се дават глюкокортикоиди, които унищожават бластните клетки, което може да усложни процеса на диагностика.
Ако лабораторните данни не позволяват ясна и недвусмислена диагноза, е показана пункция на илиума (трепанобиопсия).
За да се определят различните форми на левкемия при деца, се извършват различни видове цитогенетични, имунологични и цитохимични изследвания.
Биохимичният кръвен тест за левкемия при деца е от второстепенно значение. Той разкрива:
- хипофибриногенемия - възниква в резултат на съпътстващия синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
- хиперурикемия - поради съкратен жизнен цикъл на клетките.
За идентифициране на възможни метастази в различни анатомични области се извършва инструментална диагностика:
- рентгенова снимка на гръдния кош;
- Ултразвук на скротума (при момчета);
- Ултразвук на коремните органи;
- Ултразвук на слюнчените жлези;
- Ултразвук на лимфни възли;
- компютърна и магнитно-резонансна томография на главата, гръдната и коремната кухина, малкия таз.
Ако подозирате развитието на невролевкемия, детето трябва да бъде насочено към детски невролог за консултация. За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се извърши офталмоскопия, рентгенова снимка на черепа и изследване на цереброспинална течност, получена по време на лумбална пункция.
Левкемията при деца изисква диференциална диагноза с подобна на левкемия реакция на тялото с преходен характер, която може да възникне на фона на сепсис, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза, коклюш и туберкулоза.
Лечение на левкемия при деца
Целта на лечението на левкемия при деца е да се постигне пълна ремисия. Детето се хоспитализира в онкологична клиника и се поставя в стерилна кутия за предотвратяване на инфекциозни усложнения.
Източник: malysh-ma.ru
За унищожаване на левкемичния клон се извършва полихимиотерапия. Изборът на режима на лечение се извършва, като се вземат предвид формата и стадият на заболяването, общото състояние на детето, наличието или отсъствието на съпътстваща патология и възрастта.
При рецидиви на остра левкемия при деца се решава въпросът за необходимостта от трансплантация на костен мозък. Ако е препоръчително, с помощта на лъчева терапия или химиотерапия в свръхвисоки дози, левкемичните клетки се унищожават напълно, след което се извършва трансплантация. След тази процедура детето с тежка левкемия е по-вероятно да оцелее.
Провежда се и симптоматично лечение, което включва:
- преливане на еритроцитна и тромбоцитна маса;
- антибиотична терапия;
- хемостатична терапия;
- детоксикационна терапия.
Потенциални последици и усложнения
Левкемията при деца може да доведе до развитието на страшно усложнение - невролевкемия, свързана с левкемична инфилтрация на нервните стволове, веществото и мембраните на мозъка и гръбначния мозък. Клиничните прояви на невролевкемия са:
- главоболие, виене на свят;
- гадене, повръщане;
- схванат врат;
- диплопия (двойно виждане);
- пареза на крайниците;
- нарушения на чувствителността на кожата;
- нарушение на функциите на тазовите органи.
Прогноза
Прогнозата за левкемия при деца зависи от много фактори (етап по време на диагнозата, възраст на детето, цитоимунологичен вариант, наличие или отсъствие на съпътстваща патология). Факторите, утежняващи прогнозата, са:
- възраст под две или над единадесет;
- лимфаденопатия и / или хепатоспленомегалия;
- невролевкемия;
- В- или Т-клетъчен вариант на заболяването;
- бластна хиперлевкоцитоза.
Фактори, които подобряват прогнозата:
- започване на лечение в ранен стадий на левкемия;
- възрастта на детето е от 2 до 11 години;
- женски пол;
- лимфобластна остра левкемия тип L
Левкемията при деца при липса на специфично лечение е фатална в 100% от случаите. Съвременната полихимиотерапия дава възможност за постигане на стабилна ремисия на заболяването при 50–90% от децата. Възможно е да се говори за пълно възстановяване само ако продължителността на ремисия е над 6-7 години.
С рецидив в повечето случаи химиотерапията ви позволява да постигнете втора ремисия. Децата във втора ремисия са основните кандидати за трансплантация на костен мозък.
По време на ремисия, за да се предотврати повторната поява на левкемия, физиотерапията и рязката промяна в климатичните условия са противопоказани при деца.
Предотвратяване
Специфична профилактика на левкемия не е разработена.
Източник: o-krohe.ru
Следните дейности играят определена роля за предотвратяване на възможни мутации в ДНК на хематопоетични клетки:
- ограничаване на излагането на детето на йонизиращо лъчение - децата трябва да имат ясни индикации за рентгеново изследване;
- предотвратяване на контакта на деца с продукти, съдържащи бензен (бензин, пестициди, смазочни материали);
- предотвратяване на пасивно пушене от дете;
- правилно хранене на децата, напълно отговарящо на техните възрастови нужди;
- активен начин на живот (редовни разходки на чист въздух, спортуване);
- спазване на ежедневието.
За да се идентифицира левкемия на ранен етап, когато лечението е най-ефективно, е необходимо внимателно да се наблюдава здравето на децата. Трябва редовно да се подлагате на профилактични прегледи, включително да давате кръв за анализ. Ако детето развие обща слабост, изпотяване, повишена температура, болки в ставите и костите, наложително е да се консултирате с лекар и да проведете изследване на състава на периферната кръв.
Видеоклип в YouTube, свързан със статията:
Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора
Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.
Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
