Агранулоцитоза: симптоми, диагностика, лечение, причини

2024 Автор: Rachel Wainwright | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-15 07:39

Агранулоцитоза

Съдържанието на статията:

1. Причини
2. Форми

3. Признаци

   Особености на хода на миелотоксичната агранулоцитоза

4. Диагностика
5. Лечение
6. Предотвратяване
7. Последици и усложнения

Агранулоцитозата е клиничен и лабораторен синдром, чиято основна проява е рязко намаляване или пълно отсъствие на неутрофилни гранулоцити в периферната кръв, което е придружено от увеличаване на чувствителността на организма към гъбични и бактериални инфекции.

Агранулоцитозата се характеризира с рязко намаляване на гранулоцитите в периферната кръв

Гранулоцитите са най-многобройната група левкоцити, при които специфични гранули (гранулираност) стават видими в цитоплазмата при оцветяване. Тези клетки са миелоидни клетки и се произвеждат в костния мозък. Гранулоцитите участват активно в защитата на организма от инфекции: когато инфекциозният агент проникне в тъканите, те мигрират от кръвния поток през стените на капилярите и се втурват към фокуса на възпалението, тук абсорбират бактерии или гъбички и след това ги унищожават с техните ензими. Този процес води до образуване на локален възпалителен отговор.

При агранулоцитоза тялото не е в състояние да се противопостави на инфекцията, което често се превръща във фактор за появата на гнойно-септични усложнения.

При мъжете агранулоцитозата се диагностицира 2-3 пъти по-рядко, отколкото при жените; хората над 40 са най-податливи на него.

Причини

При автоимунната форма на синдрома възниква известна неизправност във функционирането на имунната система, в резултат на което тя произвежда антитела (т.нар. Автоантитела), които атакуват гранулоцитите, като по този начин причиняват смъртта им. Автоимунната агранулоцитоза може да възникне на фона на следните заболявания:

• автоимунен тиреоидит;
• системен лупус еритематозус;
• ревматоиден артрит и други видове колагенови заболявания.

Системният лупус еритематозус е една от причините за автоимунната агранулоцитоза

Агранулоцитозата също има имунна природа, развива се като усложнение на инфекциозни заболявания, по-специално:

• полиомиелит;
• вирусен хепатит;
• Коремен тиф;
• жълта треска;
• малария;
• инфекциозна мононуклеоза;
• грип.

В момента често се диагностицира хаптеновата форма на агранулоцитоза. Хаптените са химикали, чието молекулно тегло не надвишава 10 000 Da. Те включват много лекарства. Хаптените сами по себе си не са имуногенни и придобиват това свойство само след комбиниране с антитела. Получените съединения могат да имат токсичен ефект върху гранулоцитите, причинявайки тяхната смърт. След като се развие, агранулоцитозата на хаптена ще се повтаря всеки път, когато се приема същия хаптен (лекарство). Най-честата причина за хаптенова агранулоцитоза са лекарствата Диакарб, Амидопирин, Антипирин, Аналгин, Аспирин, Изониазид, Мепробамат, Бутадион, Фенацетин, Индометацин, Новокаинамид, Левамизол, Метицилин, Бактрим и други сулфонамиди Хлороквинамид хлороквинамид, хлороквинамид и други сулфонамиди.

Миелотоксичната агранулоцитоза възниква в резултат на нарушаване на процеса на миелопоеза в костния мозък и свързана с потискане на производството на прогениторни клетки. Развитието на тази форма е свързано с въздействието върху тялото на цитостатични агенти, йонизиращо лъчение и някои лекарства (пеницилин, гентамицин, стрептомицин, левомицетин, аминазин, колхицин). При миелотоксична агранулоцитоза намалява броят не само на гранулоцитите в кръвта, но и на тромбоцитите, ретикулоцитите, лимфоцитите, поради което това състояние се нарича цитотоксично заболяване.

Форми

Агранулоцитозата е вродена и придобита. Вроденото е свързано с генетични фактори и е изключително рядко.

Придобитите форми на агранулоцитоза се откриват с честота 1 случай на 1300 души. По-горе беше описано, че в зависимост от характеристиките на патологичния механизъм, лежащ в основата на смъртта на гранулоцитите, се различават следните видове:

• миелотоксичен (цитотоксично заболяване);
• автоимунен;
• хаптеник (лекарствен).

Известна е и генуиничната (идиопатична) форма, при която не може да се установи причината за развитието на агранулоцитоза.

По естеството на хода агранулоцитозата е остра и хронична.

Признаци

Първите симптоми на агранулоцитоза са:

• тежка слабост;
• бледност на кожата;
• болки в ставите;
• прекомерно изпотяване;
• повишена телесна температура (до 39-40 ° C).

Характеризира се с язвени некротични лезии на лигавицата на устната кухина и фаринкса, които могат да бъдат под формата на следните заболявания:

• ангина;
• фарингит;
• стоматит;
• гингивит;
• некротизация на твърдото и мекото небце, увула.

Некротичните язвени лезии на лигавицата на кухината са характерни за агранулоцитозата

Тези процеси са придружени от спазъм на дъвкателните мускули, затруднено преглъщане, възпалено гърло, повишено слюноотделяне.

При агранулоцитоза се увеличават далакът и черният дроб, развива се регионален лимфаденит.

Особености на хода на миелотоксичната агранулоцитоза

За миелотоксичната агранулоцитоза, в допълнение към изброените по-горе симптоми, е характерен умерен хеморагичен синдром:

• образуването на хематоми;
• кървене от носа;
• повишено кървене от венците;
• хематурия;
• повръщане, смесено с кръв или под формата на "утайка от кафе";
• видима алена кръв в изпражненията или черни катранени изпражнения (мелена).

Диагностика

За потвърждаване на агранулоцитоза се извършва пълна кръвна картина и пункция на костния мозък.

За диагностициране на агранулоцитоза се извършва пълна кръвна картина

В общия анализ на кръвта се определя изразена левкопения, при която общият брой на левкоцитите не надвишава 1-2 х 10 ⁹ / л (нормата е 4-9 х 10 ⁹ / л). В този случай или гранулоцитите изобщо не се определят, или броят им е по-малък от 0,75 х 10 ⁹ / l (нормата е 47–75% от общия брой левкоцити).

При изследване на клетъчния състав на костния мозък се разкрива следното:

• намаляване на броя на миелокариоцитите;
• увеличаване на броя на мегакариоцитите и плазмените клетки;
• нарушение на съзряването и намаляване на броя на клетките на неутрофилен зародиш.

За потвърждаване на автоимунната агранулоцитоза се определя наличието на антинеутрофилни антитела.

Ако се открие агранулоцитоза, пациентът трябва да бъде консултиран от отоларинголог и зъболекар. Освен това той трябва да се подложи на трикратен кръвен тест за стерилност, биохимичен кръвен тест и рентгенова снимка на белите дробове.

Агранулоцитозата изисква диференциална диагноза с хипопластична анемия, остра левкемия и HIV инфекция.

Лечение

Лечението на пациенти с потвърдена агранулоцитоза се извършва в асептичния блок на хематологичното отделение, което значително намалява риска от инфекциозни и възпалителни усложнения. На първо място, е необходимо да се идентифицира и премахне причината за агранулоцитоза, например да се отмени цитостатичното лекарство.

Плазмаферезата е показана за лечение на агранулоцитоза.

При агранулоцитоза от имунен характер задължително се предписват високи дози глюкокортикоидни хормони, извършва се плазмафереза. Показани са трансфузии на левкоцити, интравенозно приложение на антистафилококова плазма и имуноглобулин. За да увеличите производството на гранулоцити в костния мозък, трябва да приемате стимуланти на левкопоезата.

Също така се предписва редовна вода за уста с антисептични разтвори.

Когато възникне некротизираща ентеропатия, пациентите се прехвърлят на парентерално хранене (хранителните вещества се прилагат чрез интравенозна инфузия на разтвори, съдържащи аминокиселини, глюкоза, електролити и др.).

За да се предотврати вторична инфекция, се използват антибиотици и противогъбични лекарства.

Предотвратяване

Без лекарско предписание и внимателен хематологичен контрол е неприемливо да се приемат лекарства с миелотоксичен ефект.

Ако се регистрира епизод на хаптенова агранулоцитоза, лекарството, което е причинило развитието му, не трябва да се приема в бъдеще.

Последици и усложнения

Най-честите усложнения на агранулоцитозата са:

• пневмония;
• кръвоизлив;
• хепатит;
• сепсис;
• медиастинит;
• перитонит.

Прогнозата се влошава значително с развитието на тежки септични състояния, както и в случай на повтарящи се епизоди на хаптенова агранулоцитоза.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Елена Минкина Доктор анестезиолог-реаниматор За автора

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!