Церебеларна атаксия
Съдържанието на статията:
- Причини
- Форми на церебеларна атаксия
- Симптоми на церебеларна атаксия
- Диагностика
-
Лечение на церебеларна атаксия
Физиотерапия
- Предотвратяване
- Последици и усложнения
- Видео
Атаксията е термин, отнасящ се до различни двигателни нарушения; церебеларната атаксия е двигателно разстройство, което се появява поради увреждане на малкия мозък, тъй като именно малкият мозък е тази част от мозъка, която е отговорна за баланса, координацията на движенията и мускулния тонус.
Церебеларното нараняване води до церебеларна атаксия
В допълнение към малкия мозък има и чувствителна атаксия и вестибуларна, те са причинени от увреждане на други части на мозъка.
Причини
Обикновено доброволните движения се осигуряват чрез прецизна координация между синергичните и антагонистичните мускули. Взаимодействието между тях се контролира от малкия мозък, който има връзки с всички структури на централната нервна система, които участват в двигателната функция. Малкият мозък може да се нарече основен координационен център на движение; той получава информация от структурите на мозъка и осигурява синхронизация и точност на мускулните контракции, като също така обработва информация за движението на тялото в пространството. Това гарантира точността и плавността на доброволните движения. Когато малкият мозък е повреден, има десинхронизация на мускулните контракции на различни групи, което се проявява с атаксия.
Причините за увреждане на малкия мозък могат да бъдат както следва:
- остро нарушение на мозъчното кръвообращение (инсулт), засягащо малкия мозък;
- черепно-мозъчна травма;
- инфекциозен церебелит, включително от паразитен произход;
- абсцес на малкия мозък;
- остра и хронична интоксикация, включително лекарство (антиконвулсанти, хипнотици, анксиолитици, антипсихотици, бисмутови лекарства, химиотерапевтични лекарства и др.);
- алкохолизъм;
- дефицит на витамини В1, В12, Е;
- топлинен удар;
- хипогликемия;
- хипотиреоидизъм;
- множествена склероза;
- Аномалии на Арнолд-Киари;
- каналопатии (заболявания, причинени от генетично обусловени дефекти в йонните канали);
- генетични заболявания (атаксия на Фридрайх);
- прионни заболявания;
- тумори (особено често засягащи мозъчния мозък медулобластом, церебелопонтин шванном и хемангиобластом);
- паранеопластична дегенерация на малкия мозък (вторична неопластична лезия на малкия мозък);
- Синдром на Хакими-Адамс (нормотензивна хидроцефалия);
- митохондриални енцефаломиопатии (болест на Leigh, синдром на MELAS и др.);
- идиопатична дегенеративна атаксия, дължаща се на невродегенеративни заболявания (паренхимна кортикална церебеларна атрофия, множествена атрофия на системата, наследствена церебеларна атаксия на Пиер-Мари);
- наследствени и генетични метаболитни нарушения (киселина, болест на Хартнуп, болест на Гоше тип 3, болест на Tay-Sachs, болест Refsum и др.).
Форми на церебеларна атаксия
Различните части на малкия мозък (червей и полукълба) са отговорни за различните видове движения; в съответствие с първичната лезия на определена анатомична структура на органа се разграничават две форми на патология:
- динамичен - причинен от увреждане на полукълбите, характеризиращо се с дискоординиране на движенията в крайниците;
- статично-локомоторна - причинена от повреда на червея, в резултат на това походката се нарушава и стабилността страда.
В допълнение, церебеларната атаксия може да бъде:
- остър - причинен от остри причини като инсулт или черепно-мозъчна травма;
- хронична - причинена от дългосрочни лезии на малкия мозък, например при хроничен алкохолизъм.
По естеството на разпространение:
- генерализирано - нарушават се всички доброволни движения;
- изолирани - някои видове движения са нарушени, например ходене, говорене, движения на ръцете.
Също така атаксията е едностранна и двустранна.
Симптоми на церебеларна атаксия
Проявата на церебеларна атаксия зависи от това коя структура на малкия мозък е била повредена.
Церебеларната атаксия се характеризира с нарушена координация на доброволните движения
Когато червеят е повреден, способността за поддържане на стабилна позиция на тялото се нарушава, пациентът се люлее в изправено положение, за стабилност трябва да балансира с ръце, да разпери широко краката си, в противен случай може да падне назад. Походката наподобява походката на пиян човек, не е сигурно, пациентът е особено нестабилен при обръщане, залита, тялото е изправено рязко, краката са повдигнати твърде високо, докато ходите.
Ако полукълбите са засегнати, може да се наблюдава и нарушение на походката, нестабилно положение на тялото, докато пациентът "пада" от страната на лезията. Основната проява са неудобни и непоследователни движения на крайниците, които възпрепятстват изпълнението на точни действия.
С прогресирането на състоянието към описаните нарушения се присъединяват дисфагия (нарушено преглъщане) и дизартрия (нарушена реч).
Признаците на атаксия са придружени от симптоми, характерни за основното заболяване.
Диагностика
Когато се появят симптоми на атаксия, пациентът се подлага на неврологичен преглед. Изисква не само потвърждение на малкия мозъчен характер на патологията, но и идентифициране на състоянието, довело до нейното развитие.
В случай на неизразени симптоми се извършват координационни (функционални) тестове, например:
| Опитвам | Описание |
| Проверка на реакцията за подкрепа | Пациентът е помолен да стои с изместени крака. Трудно е да се запази тази позиция по време на атаксия, пациентът ще залита, ще загуби стабилност. |
| Проверка на стабилността в поза Ромберг | Пациентът се моли да застане с плътно прибрани крака, повдигната глава и изпънати напред ръце. Атаксията се проявява с нестабилност на позицията на тялото, пациентът започва да се люлее и може да падне. |
| Тестване на стабилност в чувствителна (сложна) позиция на Ромберг | Пациентът е помолен да застане по такъв начин, че пръстът на единия крак да лежи върху петата на другия крак, като същевременно леко повдига главата си и изпъва ръце. При атаксия той няма да може да поддържа стабилност дори за кратко време. |
| Тест за реакция на скок | Обикновено, ако човек, стоящ с изместени крака, е заплашен да падне встрани, кракът от тази страна се движи по посока на падането, а другият крак се откъсва от пода. При атаксия лекарят застава зад пациента и, придържайки го за застраховка, го отблъсква настрани. При атаксия дори малък тласък ще доведе до падане, това е така нареченият положителен симптом на тласкане. |
При потвърдена атаксия назначете:
- невровизуални изследвания: КТ (компютърна томография на мозъка), ЯМР (ядрено-магнитен резонанс на мозъка);
- неврофизиологични проучвания: електронейромиография, метод за предизвикан потенциал.
С помощта на тези методи се определят функционални и структурни промени в централната и периферната нервна система.
При съмнение за наследствени атактични заболявания се прави ДНК анализ на пациентите. При необходимост пациентът или неговите роднини се насочват за медицинско генетично консултиране. Ако има основание да се подозира наследствена патология на плода, се извършва пренатален ДНК анализ.
Цялостното търсене на причините за атаксия може да включва широк спектър от изследвания, включително образни техники (търсене на тумори), кръвни тестове за хормони (търсене на ендокринни нарушения), биохимични изследвания (търсене на метаболитни нарушения), токсикологичен анализ (търсене на възможни интоксикации) и др. Пациент могат да бъдат изпратени за консултация до свързани специалисти - кардиолог, ендокринолог, неврохирург и други.
Лечение на церебеларна атаксия
Терапевтичните тактики зависят от причината, причинила атаксията, усилията са насочени към лечение на основното заболяване. Например, ако причината за патологията е резектируем тумор, лечението ще бъде хирургично, а ако е невъзстановимо, химиотерапия или лъчетерапия, ако причината е хиповитаминоза, се предписва витаминна терапия, лечението на черепно-мозъчни увреждания се извършва по схемата, приета за този вид увреждане, а терапията на множествена склероза се състои при прием на имуномодулиращи лекарства. В такива случаи лечението на основното заболяване обикновено е достатъчно, за да изчезнат напълно симптомите на церебеларна атаксия или поне да спрат да прогресират и да намалят.
В литературата има информация за успешната употреба на някои лекарства (прегабалин, амантадин, освобождаващ фактор на тиротропин, буспирон, L-5-хидрокситриптофан) за атаксия с дегенеративна етиология, но не са провеждани клинични проучвания, които биха могли да потвърдят тази информация. Съществуват също доказателства за ефективността на инозиазид и редица антиконвулсанти (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при церебеларна атаксия, но тези данни също трябва да бъдат проверени и потвърдени.
В момента се провеждат изследвания за лечение на наследствени атаксии чрез методи на клетъчна и генна терапия, тези области се оценяват като най-обещаващи при решаването на този проблем.
Физиотерапия
Това е един от ключовите методи за лечение и рехабилитация при пациенти с церебеларна атаксия. Физиотерапията може да подобри координацията, да поддържа двигателните функции и да предотврати развитието на мускулна атрофия и контрактури. Разработени са сложни програми, включващи упражнения, насочени към възстановяване на обратната връзка, специални упражнения за трениране на церебрални функции (метод на Френкел), проприоцептивно облекчаване на мускулите (ПМФ, улеснение на проприоцептивните мускули).
Има специфични упражнения, които помагат за стимулиране на функцията на малкия мозък.
Най-големият ефект може да бъде постигнат при комбинираната употреба на лекарства и физикална терапия.
Предотвратяване
Профилактиката на церебеларната атаксия се състои в предотвратяване на състоянията, които водят до нея, когато е възможно. Например, отказ от злоупотреба с алкохол, използване на каска по време на упражнения, изпълнени с черепно-мозъчни наранявания, навременно лечение на соматични заболявания. Медико-генетичното консултиране е мярка за профилактика на наследствени атактични заболявания.
Последици и усложнения
С прогресираща церебеларна атаксия могат да се развият мускулна атрофия, контрактури и в крайна сметка увреждане. В допълнение, това състояние води до социална дезадаптация на пациента. При успешно лечение прогнозата е умерено благоприятна - обикновено не е възможно напълно да се премахнат атактичните симптоми, но е възможно значително да се намалят и да се поддържа качеството на живот на приемливо ниво.
Видео
Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.
Анна Козлова Медицински журналист За автора
Образование: Ростовски държавен медицински университет, специалност "Обща медицина".
Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!
